Aumento de la sudoración después de la exposición al frío.
Introducción
Introduccion Un extraño fenómeno de sudoración de la siringomielia es un aumento de la transpiración después del frío, acompañado de una disminución de la temperatura, dedos excesivos, queratinización de las uñas, atrofia y pérdida de brillo. Debido al dolor y la pérdida de temperatura, es propenso a quemaduras, golpes y traumatismos. Los pacientes con enfermedad avanzada tienen disfunción de las heces e infecciones recurrentes del tracto urinario. La causa exacta aún no está clara y se puede dividir en displasia congénita y siringomielia secundaria, siendo esta última rara.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad:
La causa exacta aún no está clara y se puede dividir en displasia congénita y siringomielia secundaria, siendo esta última rara.
1. Insuficiencia congénita del canal espinal: esta enfermedad a menudo se acompaña de otras anomalías congénitas como la espina bífida, las costillas cervicales, la escoliosis y la deformidad occipital.
2. La circulación sanguínea anormal de la médula espinal causa isquemia, necrosis y ablandamiento de la médula espinal, formando una cavidad.
3. Factores mecánicos: debido a factores congénitos, la obstrucción de la salida del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo desde el cuarto ventrículo al espacio subaracnoideo está bloqueado, el pulso del líquido cefalorraquídeo baja por el tubo central de la médula espinal, haciendo que el tubo central se expanda y rompa la pared central para formar una cavidad. .
4. Otros, como cambios quísticos de la médula espinal, mielopatía traumática, mielopatía inducida por radiación, ablandamiento del infarto de la médula espinal, hemorragia intraespinal, mielitis necrotizante.
(2) Patogenia:
1. Existen cuatro teorías generales sobre las causas congénitas:
(1) Teoría de la mecánica de fluidos de Gardner: en 1958, Gardner informó una gran cantidad de casos de malformación de Chiari tipo I con siringomielia y especuló que el líquido cefalorraquídeo no podía ser causado por una obstrucción en el área grande de la región occipital (malformación congénita o aracnoiditis). Desde el ventrículo cerebral, el líquido cefalorraquídeo continuará impactando el tubo central de la médula espinal bajo la acción de la pulsación derivada del plexo coroideo, haciendo que se expanda y destruya la materia gris alrededor del tubo central, formando una cavidad. Durante la operación, también se encontró que los cuatro ventrículos y el tubo central estaban en tránsito; en algunos pacientes, se observaron ventrículos y se observó que el agente de contraste ingresaba al tubo central a través del cuarto ventrículo; se inyectaba aire en la cavidad a través de la punción de la piel, y el gas también podía desbordarse al cuarto ventrículo; El contenido de proteína líquida es bajo, similar al líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, también hay diferentes opiniones: algunos pacientes no encontraron tráfico entre los cuatro ventrículos y el canal central en la angiografía, cirugía y autopsia; aunque el agente de contraste inyectado en la punción lumbar no fluyó hacia el cuarto ventrículo, la cavidad podría desarrollarse; algunas de las cavidades estaban separadas del canal central y eran más Habitación Algunos estudiosos han calculado la presión de la pulsación derivada del plexo coroideo y encontraron que la presión es pequeña y es imposible causar huecos. Además, esta teoría no puede explicar la aparición de la cavidad medular.
(2) Teoría de la separación de la presión intracraneal e intraespinal de Williams: desde 1969, Williams ha llevado a cabo una serie de estudios para determinar la presión en los ventrículos, las cavidades y el espacio subaracnoideo. Se cree que cuando una persona tose, estornuda y ejerce fuerza, puede causar un aumento de la presión venosa intracraneal e intraespinal, lo que aumenta la presión del espacio subaracnoideo de la médula espinal cerebral. En este momento, la persona normal pasa a través del líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo. Flujo de ida y vuelta para equilibrar. En pacientes con parálisis leve de la amígdala cerebelosa, existe un desequilibrio de presión debido a trastornos de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Williams descubrió que en las primeras etapas de la tos, la presión en el espacio subaracnoideo de la cintura era más alta que en la piscina basal, y viceversa. Por lo tanto, especuló que las amígdalas cerebelosas pueden tener una función de colgajo. Cuando la presión subaracnoidea de la médula espinal se eleva, el líquido cefalorraquídeo puede empujar hacia arriba las amígdalas sacras y fluir hacia el cráneo; a medida que disminuye la presión subaracnoidea de la médula espinal, las amígdalas cerebelosas reaparecen. La mandíbula inferior hace que el líquido cefalorraquídeo no fluya hacia atrás, lo que provoca un aumento de la presión intracraneal, lo que hace que el líquido cefalorraquídeo se perfunda desde el cuarto ventrículo hasta el canal central. Esta es la diferencia de presión entre el intracraneal y la médula espinal, el canal central y la médula espinal. Williams se refiere a la separación de la presión del líquido cefalorraquídeo. Esta diferencia de presión se ha usado repetidamente durante muchos años para formar una siringomielia. Las características de la alta presión en la cavidad también se encontraron mediante la punción de la cavidad y los experimentos con animales. Algunos pacientes tienen informes clínicos de síntomas aumentados cuando se ejerce tos. El tráfico entre el tubo central y la cavidad de los pacientes con siringomielia no siempre está abierto, se puede cerrar debido a la compresión repetida del tejido en el gran agujero de la almohada y otras razones. Por lo tanto, se propone la teoría del impacto del líquido cefalorraquídeo en el progreso de la cavidad. En pacientes con presión obvia sobre el agujero occipital, cuando se fuerza la tos, la presión en el espacio subaracnoideo de la médula espinal aumenta repentinamente, y debido a que no puede transmitirse al cerebro, la médula espinal se transmite. La cavidad interna se transmite. Debido a que la abertura de la cavidad está cerrada o tiene un colgajo, el líquido en la cavidad no puede fluir hacia el cráneo, y es impactado por la materia gris al lado del tubo central. Con el tiempo, la cavidad se expande gradualmente hacia arriba y forma una médula sobre la base de la siringomielia. Vacío Esto indica que la cavidad medular no puede existir sola, lo que es consistente con las observaciones clínicas.
(3) Infiltración del parénquima de la médula espinal en el líquido cefalorraquídeo: en 1972, Ball encontró un ensanchamiento significativo del espacio perivascular en el parénquima de la médula espinal durante la autopsia de siringomielia. Inyectó tinta en la cavidad para extenderse a lo largo del espacio perivascular y formó algunas partes localizadas. La pequeña piscina, especialmente la sustancia blanca en el lado dorsal de la médula espinal, es obvia. Se especula que debido a la malformación del macroporo occipital, la presión de la presión venosa y el espacio subaracnoideo de la médula espinal aumentan repetidamente, y la médula espinal es a largo plazo, de modo que el espacio perivascular se agranda gradualmente y el líquido cefalorraquídeo se infiltra para formar una cavidad. En 1979, Aboulker propuso que el tejido del axón es permeable al agua y que el líquido cefalorraquídeo puede penetrar en la médula espinal a lo largo del tejido nervioso. Clínicamente, se ha informado que los pacientes que no tienen comunicación entre el cuarto ventrículo y el tubo central durante la cirugía pueden desarrollar la cavidad en la imagen retrasada del líquido cefalorraquídeo, y parte de la cavidad está lejos del tubo central y está principalmente cerca de la esquina posterior de la superficie de la médula espinal.
(4) Teoría del trastorno circulatorio: Netsky encontró anormalidades vasculares en la médula en pacientes con siringomielia, especialmente en el asta posterior. Él especula que con la edad, los trastornos circulatorios pueden ocurrir alrededor de los vasos sanguíneos anormales que conducen a huecos. La médula espinal tiene un mecanismo protector para la perfusión o el daño por impacto del líquido cefalorraquídeo. La fibrosis glial prolifera. Estas fibras afectan el suministro de sangre a la médula espinal parenquimatosa. La isquemia puede ser una de las causas del desarrollo y la progresión de la cavidad. Las anomalías congénitas en el parénquima de la médula espinal (principalmente en el asta posterior) no son los únicos factores en la patogénesis. Las anomalías congénitas en el asta posterior de la médula espinal, combinadas con anomalías en el macroporo occipital y la presión venosa, hacen que el líquido cefalorraquídeo invada fácilmente desde la raíz posterior de la anomalía congénita, formando una cavidad en el área, que puede comunicarse con el tubo central a medida que la cavidad se expande. El tubo central se agranda gradualmente y finalmente puede comunicarse con el cuarto ventrículo.
2. Causas adquiridas: causadas por factores como tumor de médula espinal, aracnoiditis y traumatismos. El trauma puede causar necrosis en la parte central de la médula espinal, lo que resulta en la acumulación de exudado y productos de destrucción, lo que aumenta la presión osmótica y la retención de líquidos. A medida que aumenta la presión intramedular, el tejido circundante puede destruirse y la cavidad puede agrandarse gradualmente. En experimentos con animales, se descubrió que algunos quistes pequeños aparecían cerca del extremo roto de la médula espinal, y se especula que la ruptura y la confluencia de estos quistes pueden ser la causa de la formación de cavidades. La siringomielia después de la aracnoiditis es causada principalmente por isquemia y trombosis venosa. La siringomielia causada por tumores de la médula espinal está relacionada principalmente con la secreción de líquido proteico por las células tumorales.
La patogénesis de la siringomielia es complicada, y la malformación u obstrucción del macroporo occipital es uno de los factores importantes que conducen a la formación de cavidades. Debido a las diferentes causas, la aptitud física y la capacidad compensatoria de cada persona, la formación y el desarrollo de las caries también son diferentes, por lo tanto, las diferentes causas deben discutirse y analizarse exhaustivamente según las características clínicas y los diferentes períodos de la enfermedad.
La siringomielia ocurre principalmente cerca del canal central de los segmentos cervical y torácico superior, cerca del asta posterior de un lado, formando una cavidad tubular que puede continuar con múltiples segmentos espinales y no necesariamente se comunica con el canal central. En la sección transversal de la médula espinal, se puede ver que la cavidad hueca ocupa la mayor parte de la médula, y el lado dorsal del asta anterior también puede verse afectado, y las estructuras de la comisura anterior y posterior a menudo se destruyen. Con el desarrollo posterior de la cavidad, el ángulo de alivio también puede verse afectado, incluso incluyendo el lado ventral de la honda. El vacío puede limitarse a un lado de la médula espinal y también puede ocupar ambos lados. La forma de la cavidad es diferente, y puede haber múltiples cavidades en el mismo plano de la médula espinal, que pueden estar separadas entre sí o conectadas entre sí. Parte de esta enfermedad existe al mismo tiempo que la cavidad medular. La cavidad se extiende a la protuberancia y al mesencéfalo. La cavidad debajo de la región lumbar es menos común. En algunos casos, se observan pequeños orificios al final de la médula espinal y coexisten con la espina bífida.
La compresión y degeneración de la columna es a menudo el resultado inevitable de la expansión de la cavidad. La médula espinal de la cavidad es fusiforme, el color se aclara y la membrana blanda se reduce. La cavidad puede ubicarse en el centro o en un lado, o sesgada hacia adelante o hacia atrás, de modo que la materia gris de la médula espinal, el cordón lateral y el cordón posterior se desnaturalicen. La pared de la cavidad es lisa y es una fibra gelatinosa y nerviosa en proliferación que tiende a desnaturalizarse, el color se vuelve blanco y las fibras nerviosas circundantes son edematosas. En la etapa tardía de la siringomielia, el tejido de la médula espinal es delgado y puede causar obstrucción del canal espinal.
Según la afección patológica, la siringomielia se puede dividir en dos tipos: una es la siringomielia de tráfico, es decir, la siringomielia y el cuarto ventrículo, la comunicación del líquido cefalorraquídeo subaracnoideo, a menudo combinada con el esputo amigdalar cerebeloso tipo I y tipo II Malformación Puede ser causada por algunos factores anormales en el proceso de crecimiento y desarrollo: por ejemplo, el canal central de la médula espinal puede estar bajo la presión del líquido cefalorraquídeo alto y el líquido se filtra continuamente hacia el tejido nervioso periférico, lo que hace que se expanda continuamente y forme un local. El otro tipo es la siringomielia no comunicativa, y la cavidad no está en contacto con la circulación del líquido cefalorraquídeo. Su formación está relacionada con tumores intramedulares, paraplejía traumática y algunas enfermedades degenerativas.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de temperatura y sudoración prueba de sudoración de pilocarpina prueba de electrolitos del sudor
Manifestaciones clínicas:
La edad de inicio es de 31 a 50 años, y los niños y los ancianos son raros. Más hombres que mujeres tenían un informe de historia familiar. Hay tres aspectos de las manifestaciones clínicas de la siringomielia, y el grado de los síntomas está estrechamente relacionado con el desarrollo de la cavidad. El curso general de la enfermedad progresa lentamente, y los primeros síntomas son principalmente segmentarios, afectando primero la extremidad superior. Cuando la cavidad se agranda aún más, la materia gris en la médula y el haz de conducción de la sustancia blanca en el exterior también están involucrados, y la disfunción del haz de conducción ocurre debajo de la cavidad. Por lo tanto, los síntomas de los pacientes tempranos son más limitados y leves, y los síntomas tardíos son generalizados e incluso parapléjicos.
1. Síntomas sensoriales: de acuerdo con la cavidad ubicada en los segmentos cervical y torácico superior de la médula espinal, un lado o el centro, hay una alteración sensorial segmentaria de la extremidad superior unilateral y el segmento torácico superior, a menudo caracterizada por alteración sensorial disociativa segmentaria. Dolor, pérdida de temperatura o desaparecer, existe una sensación profunda. Este síntoma también puede ser bilateral.
2. Síntomas motores: el cuello y la cavidad torácica afectan el asta anterior de la médula espinal, y hay un síntoma de una parte flácida de la extremidad superior en uno o ambos lados. Se caracteriza por debilidad muscular y disminución del tono muscular, especialmente en el músculo intermuscular de dos manos y la atrofia del músculo interóseo.En casos graves, aparece la deformidad de la mano en forma de garra. Cuando la raíz descendente del nervio trigémino se ve afectada, el lado central se siente como una sensación central de dolor y temperatura, y la sensación de separación facial se denomina "distribución similar a la cebolla" con una fuerza muscular masticatoria débil. Si está involucrado el haz vestibular de conducción cerebelosa, pueden producirse mareos, náuseas, vómitos, inestabilidad de la marcha y nistagmo. En uno o ambos lados de la extremidad inferior, la parte superior del motor estaba paralizada, la tensión muscular era hipertiroidismo, el reflejo de la pared abdominal desapareció y el signo de Babinski fue positivo. Los casos tardíos son más severos.
3. Síntomas de daño nervioso autónomo: Cavidad que afecta la médula espinal (cuello 8 cervical y tórax 1 tórax) centro simpático lateral de la médula espinal, la presencia del síndrome de Horner. Las lesiones pueden dañar los segmentos correspondientes, las extremidades y la piel del tronco pueden tener secreciones anormales, y la hiperhidrosis o hipohidrosis es el único signo de secreción anormal. Se puede limitar menos sudor a un lado del cuerpo, llamado "sudoración de medio lado", y con mayor frecuencia se ve en un lado de la parte superior del cuerpo, o en un lado de la extremidad superior o la mitad de la cara. Por lo general, los reflejos corneales también pueden debilitarse o desaparecer, porque la queratitis neurotrófica puede causar perforación corneal bilateral. Otro fenómeno extraño de la sudoración es el aumento de la transpiración después del frío, acompañado de una disminución de la temperatura, dedos excesivos, queratinización de las uñas, atrofia y pérdida de brillo. Debido al dolor y la pérdida de temperatura, es propenso a quemaduras, golpes y traumatismos. Los pacientes con enfermedad avanzada tienen disfunción de las heces e infecciones recurrentes del tracto urinario.
Diagnóstico:
Según las características de inicio crónico y manifestaciones clínicas, hay trastornos sensoriales de separación segmentaria, discinesia de neuronas motoras en las extremidades superiores y discinesia de neuronas motoras en las extremidades inferiores. Combinado con el rendimiento de las imágenes, el diagnóstico puede aclararse aún más.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Sudores nocturnos: es un nombre de enfermedad de la medicina china, es un síntoma caracterizado por sudoración anormal después de ir a dormir y sudoración después de despertarse. "Piratas" tienen el significado de robar. Antiguos ladrones médicos se escabullen por la noche para describir la tarjeta de la enfermedad. Cuando las personas se duermen o simplemente cierran los ojos y se duermen, el sudor sale como un ladrón. Los sudores nocturnos tienen puntos fisiológicos y patológicos. El efecto de la medicina tradicional china en el tratamiento de los sudores nocturnos mediante la terapia umbilical es muy significativo: los pacientes con sudores nocturnos deben prestar atención al autocuidado, fortalecer el ejercicio físico y la terapia dietética racional.
Hiperhidrosis: una enfermedad causada por la secreción excesiva de las glándulas sudoríparas debido a la estimulación simpática excesiva. La inervación simpática domina la sudoración del cuerpo. En circunstancias normales, el nervio simpático regula la temperatura corporal del cuerpo controlando la sudoración, pero la sudoración y el enrojecimiento facial del paciente pierden por completo el control normal. La hiperhidrosis y el enrojecimiento facial lo hacen diariamente. En impotencia, ansiedad o pánico.
Manifestaciones clínicas: la edad de inicio es de 31 a 50 años, y los niños y los ancianos son raros. Más hombres que mujeres tenían un informe de historia familiar. Hay tres aspectos de las manifestaciones clínicas de la siringomielia, y el grado de los síntomas está estrechamente relacionado con el desarrollo de la cavidad. El curso general de la enfermedad progresa lentamente, y los primeros síntomas son principalmente segmentarios, afectando primero la extremidad superior. Cuando la cavidad se agranda aún más, la materia gris en la médula y el haz de conducción de la sustancia blanca en el exterior también están involucrados, y la disfunción del haz de conducción ocurre debajo de la cavidad. Por lo tanto, los síntomas de los pacientes tempranos son más limitados y leves, y los síntomas tardíos son generalizados e incluso parapléjicos.
1. Síntomas sensoriales: de acuerdo con la cavidad ubicada en los segmentos cervical y torácico superior de la médula espinal, un lado o el centro, hay una alteración sensorial segmentaria de la extremidad superior unilateral y el segmento torácico superior, a menudo caracterizada por alteración sensorial disociativa segmentaria. Dolor, pérdida de temperatura o desaparecer, existe una sensación profunda. Este síntoma también puede ser bilateral.
2. Síntomas motores: el cuello y la cavidad torácica afectan el asta anterior de la médula espinal, y hay un síntoma de una parte flácida de la extremidad superior en uno o ambos lados. Se caracteriza por debilidad muscular y disminución del tono muscular, especialmente en el músculo intermuscular de dos manos y la atrofia del músculo interóseo.En casos graves, aparece la deformidad de la mano en forma de garra. Cuando la raíz descendente del nervio trigémino se ve afectada, el lado central se siente como una sensación central de dolor y temperatura, y la sensación de separación facial se denomina "distribución similar a la cebolla" con una fuerza muscular masticatoria débil. Si está involucrado el haz vestibular de conducción cerebelosa, pueden producirse mareos, náuseas, vómitos, inestabilidad de la marcha y nistagmo. En uno o ambos lados de la extremidad inferior, la parte superior del motor estaba paralizada, la tensión muscular era hipertiroidismo, el reflejo de la pared abdominal desapareció y el signo de Babinski fue positivo. Los casos tardíos son más severos.
3. Síntomas de daño nervioso autónomo: Cavidad que afecta la médula espinal (cuello 8 cervical y tórax 1 tórax) centro simpático lateral de la médula espinal, la presencia del síndrome de Horner. Las lesiones pueden dañar los segmentos correspondientes, las extremidades y la piel del tronco pueden tener secreciones anormales, y la hiperhidrosis o hipohidrosis es el único signo de secreción anormal. Se puede limitar menos sudor a un lado del cuerpo, llamado "sudoración de medio lado", y con mayor frecuencia se ve en un lado de la parte superior del cuerpo, o en un lado de la extremidad superior o la mitad de la cara. Por lo general, los reflejos corneales también pueden debilitarse o desaparecer, porque la queratitis neurotrófica puede causar perforación corneal bilateral. Otro fenómeno extraño de la sudoración es el aumento de la transpiración después del frío, acompañado de una disminución de la temperatura, dedos excesivos, queratinización de las uñas, atrofia y pérdida de brillo. Debido al dolor y la pérdida de temperatura, es propenso a quemaduras, golpes y traumatismos. Los pacientes con enfermedad avanzada tienen disfunción de las heces e infecciones recurrentes del tracto urinario.
Diagnóstico:
Según las características de inicio crónico y manifestaciones clínicas, hay trastornos sensoriales de separación segmentaria, discinesia de neuronas motoras en las extremidades superiores y discinesia de neuronas motoras en las extremidades inferiores. Combinado con el rendimiento de las imágenes, el diagnóstico puede aclararse aún más.
