Ranura longitudinal corta
Introducción
Introduccion El surco longitudinal corto es una apariencia especial de los pacientes con síndrome de Digolger después del nacimiento, que es causada por hipoplasia tímica, tejido linfoide periférico y falta de linfocitos T o disfunción de células T en la circulación sanguínea. El síndrome de Digeorg, una búsqueda congénita de salud atímica o hipoplasia, es el resultado de defectos de desarrollo en el tercer y cuarto sacos faríngeos. Pertenece a la enfermedad de inmunodeficiencia celular primaria.
Patógeno
Porque
La causa de esta enfermedad es la inmunodeficiencia congénita causada por las anormalidades del primer al sexto par de sacos faríngeos en la etapa temprana del embrión. En la sexta a la décima semana del embrión, el timo, la glándula paratiroidea y parte de la cara, el arco aórtico y la tuberculosis cardíaca se desarrollan desde los componentes celulares primero al sexto del saco faríngeo. A las 12 semanas de embarazo, el timo migró al tórax, que anteriormente era causado por el desarrollo anormal de estos tejidos embrionarios.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de TC de tórax examen externo de tórax
1, inspección de laboratorio
(1) Los linfocitos disminuyen en la sangre periférica, especialmente las células T, y el porcentaje de células B aumenta.
(2) La función inmune celular se ha reducido en diversos grados.
(3) La función inmune humoral es variable, y la inmunoglobulina sérica a menudo no es baja.
(4) Se reduce el contenido de calcio en la sangre.
(5) El nivel de hormona paratiroidea se reduce.
2. El examen de rayos X muestra que el timo se está reduciendo o ausente.
3. La biopsia de ganglios linfáticos mostró una falta de linfocitos en el área paracortical.
Esta enfermedad debe distinguirse de otras causas de disfunción tímica, la enfermedad es una enfermedad genética, es decir, displasia tímica, pero no se combina con insuficiencia de la función paratiroidea.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Esta enfermedad debe distinguirse de otras causas de disfunción tímica, la enfermedad es una enfermedad genética, es decir, displasia tímica, pero no se combina con insuficiencia de la función paratiroidea.
1, inspección de laboratorio
(1) Los linfocitos disminuyen en la sangre periférica, especialmente las células T, y el porcentaje de células B aumenta.
(2) La función inmune celular se ha reducido en diversos grados.
(3) La función inmune humoral es variable, y la inmunoglobulina sérica a menudo no es baja.
(4) Se reduce el contenido de calcio en la sangre.
(5) El nivel de hormona paratiroidea se reduce.
2. El examen de rayos X muestra que el timo se está reduciendo o ausente.
3. La biopsia de ganglios linfáticos mostró una falta de linfocitos en el área paracortical.
Esta enfermedad debe distinguirse de otras causas de disfunción tímica, la enfermedad es una enfermedad genética, es decir, displasia tímica, pero no se combina con insuficiencia de la función paratiroidea.
