pemphigoïde cicatricielle
introduction
Introduction au pemphigus ressemblant à une cicatrice La pemphigoïde cicatricielle se caractérise principalement par des vésicules, qui apparaissent dans la muqueuse buccale de la cavité buccale et sur la membrane de liaison aux yeux, également appelée pemphigus bénin de la muqueuse. Le cours de la maladie est lent, avec une moyenne de 3 à 5 ans, et certains peuvent être prolongés à vie. Des lésions oculaires graves peuvent affecter la vision et même la cécité. Les femmes d'âge moyen et plus âgées sont plus communes, deux fois plus que les hommes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: plus fréquentes chez les femmes d'âge moyen et plus âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: ulcère de la cornée
Agent pathogène
Causes de pemphigoïde ressemblant à une cicatrice
Maladie auto-immune.
La prévention
Cicatrice prévention pemphigoïde
La pemphigoïde cicatricielle est plus commune, également appelée pemphigus bénigne de la muqueuse. La manifestation principale des cloques est que la cloque s'effondre pour former une surface ulcéreuse. De temps en temps dans la bouche, combiné avec la membrane. Des problèmes oculaires graves peuvent affecter ou même perdre de vue. Se produit chez les femmes, les personnes d'âge moyen et d'âge moyen sont plus fréquentes, moins de décès, plus lentement, il est rapporté qu'il est lié à des tumeurs malignes, telles que le cancer du rectum, le cancer de l'utérus. La solution est traitée avec une solution de corticostéroïde et un gargarisme anti-inflammatoire et analgésique est utilisé. Les patients atteints de maladies graves sont considérés comme utilisant des corticostéroïdes. Éliminez les effets des antigènes étrangers à réactions croisées ou des facteurs variés affectant les modifications des auto-antigènes, tels que la prévention et le traitement des infections, et évitant l'utilisation de certains médicaments susceptibles de provoquer des réactions auto-immunes.
Complication
Cicatrice complications pemphigoïdes Ulcère de la cornée
La pemphigoïde cicatricielle débute généralement par une conjonctivite chronique, puis progresse vers des adhérences sacrées (cicatrice de la conjonctive sacrée et du globe oculaire), le trichiasis (cils internes), la kératite sèche, la néovascularisation cornéenne et l'opacité et les cornes Ou même la cécité, quand elle implique la muqueuse buccale, des ulcères et des cicatrices se forment souvent, tels que la formation de cicatrice à la gorge, la vulve, la muqueuse périanale, la muqueuse sophagienne peuvent également être affectés. Cependant, les caractéristiques des cicatrices et des érythèmes impliqués dans la peau sont rares. En raison de difficultés alimentaires, la malnutrition et la cachexie peuvent survenir et l'incidence de la cécité est d'environ 20% à 60%. Des cas de carcinogenèse sur la cicatrice de la muqueuse buccale ont été signalés.
Symptôme
Symptômes de pemphigus ressemblant à des cicatrices Symptômes courants Ulcères de la cornée Oedème de la conjonctive et ulcères de la cornée La boursouflure ou les bulles qui poussent dans le trou de l'oreille endommagent la taille de la cornée ... Les cicatrices sont cicatrisées après une blessure
1. Orale: La lésion des gencives, qui ressemble à une gingivite exfoliative, est la plus ancienne et la plus courante. Le bord gingival et l'érythème attaché sont des érythèmes diffus et la vésicule est visible sur le sac gingival.Après la rupture de la vésicule, la surface de l'ulcère rouge et lisse reste et le signe de Nissl est négatif. Si les dommages se produisent dans la luette, le palais mou, les amygdales et le pharynx, la dysphagie, la douleur, les cicatrices après la guérison et une adhérence aux tissus adjacents peuvent se produire, entraînant une déformation. Si la lésion survient dans la région de la bouche, cela peut entraîner une ouverture de la bouche limitée ou une petite déformation de la bouche.
2. Yeux: 50 à 85% des patients peuvent présenter des symptômes oculaires. Le début est simple combinaison d'inflammation membraneuse, démangeaisons locales. Des épisodes répétés peuvent survenir avec ladhérence boule-expectoration, varus varus, trichiasis, lésions de la cornée, etc. Les cicatrices cornéennes peuvent causer une perte de vision.
3. Autres membranes muqueuses: les muqueuses du pharynx, de la trachée, de l'sophage, des organes génitaux, de l'anus, etc. sont parfois atteintes et un sophage étroit peut entraîner des difficultés à avaler.
4. Dommages cutanés: le visage et le cuir chevelu sont souvent impliqués et la poitrine, l'abdomen, les aisselles et les membres peuvent également apparaître. Les lésions cutanées présentaient des vésicules oculaires sur un érythème ou une peau normale, le signe de Nissl était négatif et le mur de la vésicule était épais et difficile à casser.
Examiner
Examen de la pemphigoïde cicatricielle
1. Pemphigus: La majeure partie de la bouche correspond à la surface dérosion laissée après la rupture de la cloque et le signe Nissl est positif. Les lésions se produisent souvent au niveau de la poitrine, du tronc et du cuir chevelu, du cou, des aisselles, de l'aine et d'autres parties vulnérables du frottement, qui est un mur mince, bulleux et lâche, positif. Manifestations pathologiques: acanthose, saignement épithélial. Immunofluorescence directe: anticorps dirigé contre des substances adhésives entre des couches de cellules de la colonne vertébrale.
2. Pemphigoïde bulleuse: on peut voir sur la peau des bulles épaisses à la paroi épaisse, le signe de Nissl est négatif. Manifestations pathologiques: pas d'acanthose, blister épithélial. Immunofluorescence directe: des IgG et C3 ont été observées linéairement dans la membrane basale. En général, les symptômes systémiques sont légers, l'évolution de la maladie est longue et le pronostic est bon.
3. érythème polymorphe: apparition aiguë, liée aux allergies. Une grande quantité de cloques dans la bouche est brisée et l'érythème cible est visible sur la peau.
4. Plan du lichen érosif: les gencives peuvent présenter des modifications ressemblant à des expectorations, la couleur est rouge vif, mais les muqueuses des autres parties de la bouche peuvent présenter des traînées blanches.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du pemphigus ressemblant à une cicatrice
1. Les gencives sont encombrées par des modifications évidentes ressemblant à une gingivite exfoliative.
2. Les cicatrices se produisent souvent au palais mou et au pharynx.
3. Adhésion de la balle.
4. Examen histopathologique: blister épithélial, pas de libération d'acanthose.
5. Immunofluorescence directe: La membrane basale présente une bande fluorescente allongée continue.
