Syndrome feutré
introduction
Introduction au syndrome de Felty Le syndrome de Felty est également connu sous les noms de syndrome arthrite-neutropénie-splénomégalie, syndrome de polyarthrite rhumatoïde-splénomégalie et d'arthrite infectieuse. La cause est inconnue et peut être une maladie auto-immune. En 1924, Flety signala pour la première fois une polyarthrite rhumatoïde chronique adulte avec neutropénie et splénomégalie et depuis lors, il a été fréquemment rapporté que la maladie présentant les trois caractéristiques principales ci-dessus était appelée syndrome de Flety. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: amylose
Agent pathogène
Cause du syndrome de Felty
La pathogenèse de cette maladie peut être liée à des lésions des veinules induites par un complexe immun provoquées par une atteinte hépatique secondaire.Bien que certaines personnes pensent que la leucopénie est causée par un hypersplénisme, certains patients souffrent de leucopénie après une splénectomie. Cela ne peut pas être corrigé.
La prévention
Prévention du syndrome de Felty
La maladie est une maladie auto-immune et il nexiste aucune méthode de prévention particulière. Lexercice physique devrait être renforcé pour augmenter lauto-immunité.
Complication
Complications du syndrome de Felty Complications amylose
La polyarthrite rhumatoïde avec syndrome de Felty, le syndrome de Sjogren ou lamylose est plus susceptible dêtre associée à une maladie du foie.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Felty Symptômes communs Splénomégalie atténuée Fièvre anorexique
Cette maladie est un type particulier de polyarthrite rhumatoïde. Elle survient généralement après des mois voire des années d'arthrite. Elle peut avoir:
1. Malaise général, fièvre, fatigue, anorexie, perte de poids.
2. La pigmentation brune apparaît sur la peau exposée, très noire.
3. Ulcères cutanés ou muqueux, en particulier les ulcères de jambe mineurs.
4. Splénomégalie, rate individuelle.
5. Certains patients ont des ganglions lymphatiques enflés, un purpura et des infections répétées.
Examiner
Examen du syndrome de Felty
1. Les globules rouges de la moelle osseuse prolifèrent modérément dans chaque système et la maturation des granulocytes est altérée.
2. Sang: anémie modérément hypochrome, légère réduction du nombre de plaquettes et diminution importante du nombre de neutrophiles (<1 × 109 / L dans les cas graves), sans modification évidente des lymphocytes.
3. Le test des cellules de lupus érythémateux était négatif, le test de Coombs était négatif et le test d'agglutination au latex RF était souvent positif.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Felty
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les données de laboratoire.
Cette maladie doit être distinguée de la polyarthrite rhumatoïde.
