lymphangiome kystique
introduction
Introduction au lymphangiome kystique Le lymphangiome kystique, appelé aussi hydrome kystique, est une masse formée par le développement de vaisseaux lymphatiques primitifs, une malformation congénitale, un hamartome et une limite entre la tumeur et la déformation. . Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: difficulté à avaler
Agent pathogène
La cause du lymphangiome kystique
Cause de la maladie:
Malformation congénitale du tissu lymphoïde, élargissement de la jonction veineuse sous-clavière et veine jugulaire interne et embryonnaire, formant un kyste, appelé sac cervical, partie du système lymphatique développée à partir du sac cervical, lors du développement de l'embryon, le cas échéant Le tissu lymphoïde est vague, conserve encore la nature de la période embryonnaire et continue à se développer et à sagrandir. Il sagit dun hydrome kystique avec un liquide lymphatique et dun sac multi-poches avec un endothélium.
Pathogenèse:
Lorsque le mésoderme du plexus veineux embryonnaire forme un sac lymphatique primitif, une mauvaise configuration se produit, empêchant le sac lymphatique primitif de communiquer avec le système veineux, ce qui entraîne un dysfonctionnement du système lymphatique et un intervalle mésodermique dans le plexus veineux embryonnaire. La fusion forme un grand sac lymphatique primitif qui se déverse dans le système veineux central, puis dégénère ou se développe progressivement pour se transformer en un système lymphatique parallèle à la veine.Si le sac lymphatique primaire n'est pas connecté au système veineux, un lymphangiome kystique (kystique) est produit. Lymphangiome).
Comme la formation du sac lymphatique dans le cou est la plus ancienne et la plus importante, le lymphangiome kystique est plus commun dans le cou. La plupart des lymphangiomes et des hémangiomes existent à la naissance et sont en fait une malformation congénitale, qui est fausse. La nature de la tumorigenèse est une lésion limite entre tumeur et déformation: certains chercheurs peuvent passer du lymphangiome kystique à la partie originale non impliquée, mais ont également observé la formation de nouveaux tissus à la périphérie de la tumeur, ce qui est considéré comme vrai. La tumeur, cependant, la "croissance invasive" de lymphangiome est simplement le liquide lymphatique qui a déjà existé en raison de la mécanisation ou de l'embolie, entraînant une accumulation de liquide lymphatique, une lymphangiogenèse et une dilatation des vaisseaux lymphatiques mélangés au tissu affecté n'est pas une lésion invasive proliférative. À l'heure actuelle, la plupart des spécialistes pensent qu'il s'agit d'une malformation lymphatique, qui provoque une expansion proximale en raison d'une obstruction médiocre du canal de sortie des vaisseaux lymphatiques, puis d'une obstruction aggravée à environ 60% des ganglions lymphatiques. On observe des tumeurs de la trompe chez les moins de 5 ans, mais bon nombre dentre elles apparaissent également à lâge adulte.
L'histopathologie montre que le lymphangiome kystique contient un gros kyste, que la paroi du kyste est mince et qu'il existe des cellules endothéliales.La cavité kystique est souvent multi-auriculaire, contenant un liquide aqueux jaune pâle, présentant parfois un muscle lisse, situé au niveau du derme. Profond, il peut également s'étendre au tissu sous-cutané ou à la structure musculaire de la couche inférieure.
La prévention
Prévention du lymphangiome kystique
Pour cette maladie, il n'existe pas de méthode efficace efficace pour la prévenir: la détection précoce et le diagnostic précoce sont la clé du traitement. La gamme réelle de lésions du lymphangiome kystique dépasse souvent les estimations initiales, il est souvent difficile de retirer complètement l'opération chirurgicale, qui nécessite une dissection minutieuse des nerfs, des vaisseaux sanguins et d'autres structures importantes du cou. Prévenir la paralysie du nerf facial et le nerf lingual, le nerf laryngé récurrent et le traumatisme du nerf radial, en provoquant des difficultés respiratoires et un enrouement. Pour le reste de la paroi, 0,5% d'iode peut être appliqué pour détruire les cellules endothéliales et prévenir les récidives.
Complication
Complications du lymphangiome kystique Complications, difficulté à avaler
1. Une infection tumorale kystique accompagnée d'une infection bénigne des voies respiratoires supérieures ou d'une blessure mineure locale peut provoquer une infection par cystome, qui peut entraîner des symptômes d'infection locale et systémique difficiles à contrôler.
2. Une infection et une lésion locales associées à une hémorragie kystique peuvent provoquer une hémorragie kystique, une augmentation soudaine de la tumeur kystique et une augmentation de la tension intracapsulaire, susceptibles de provoquer des symptômes de compression trachéale et sophagienne.
3. Le lymphangiome kystique sous l'aponévrose de la trachée s'étend jusqu'au médiastin. Dans le cas contraire, l'hémorragie du kyste peut entraîner une compression de la trachée, qui provoque des difficultés respiratoires chez l'enfant.
4. La tumeur kystique enveloppée dans le pharynx peut entraîner une difficulté à avaler.
Symptôme
Symptômes de lymphangiome kystique Symptômes communs Modifications de type kyste Kystes hémorragiques internes Les kystes de dyspnée sont minces et contiennent ... L'activité de la tête et du cou est limitée
La plupart des masses du cou sont visibles à la naissance, principalement dans la fosse supraclaviculaire du bord postérieur du muscle sternocléidomastoïdien (Fig. 1). Le triangle postérieur du cou est un bon site et le côté gauche est plus large que le côté droit. Après avoir atteint la clavicule, les aisselles et même le médiastin; de haut en bas, les masses inférieure et inférieure de la bouche sont multi-auriculaires, la surface de la peau est normale ou bleu pâle en raison du liquide sous-cutané, du toucher doux, de la sensation kystique, etc. Peut également se produire dans le triangle antérieur du cou, la tumeur dépasse de la peau, le diamètre est généralement de 4 ~ 6cm, lisse et doux, le sens des fluctuations est évident, pas de tendresse, le contour n'est pas clair, le test de transmission de la lumière est positif, peut également être vu à l'aine, Le test de la hanche est positif pour le test de transmission de la lumière.La ponction permet d'extraire le liquide jaune d'herbe, qui pousse généralement lentement. Par exemple, si l'infection est concurrente ou si une hémorragie intracapsulaire est présente, la tumeur peut augmenter rapidement et les voies respiratoires et digestives peuvent être comprimées de manière à présenter les symptômes correspondants. Les activités de la tête et du cou sont restreintes, les tumeurs aquatiques se dilatent vers l'intérieur et la gorge et la trachée peuvent être comprimées, ce qui rend la respiration difficile.
Les tumeurs en sac à eau présentent les caractéristiques potentielles et à long terme de croissance lente.Lorsque l'infection des voies respiratoires survient, la tumeur d'eau peut se développer soudainement, ce qui peut être causé par l'infection provoquant une obstruction des vaisseaux lymphatiques, provoquant un retour de la lymphe dans le kyste. Il provoque également une augmentation soudaine de la tumeur de l'eau, qui présente également la caractéristique d'une croissance "invasive" le long du nerf vasculaire, mais provoque rarement des symptômes de compression.
Examiner
Examen du lymphangiome kystique
1. Une échographie B et un scanner permettent de confirmer le diagnostic et de comprendre l'emplacement et l'étendue de la lésion.
2. Le test de transmission de la lumière est positif.
3. L'angiographie à l'iode d'un kyste de l'eau, l'angiographie à l'iode avant une intervention chirurgicale peut aider à comprendre l'étendue de la tumeur kystique et de sa branche, qui a une valeur de référence pour la résection chirurgicale.
Méthodes: Les kystes deau ont été perforés, 10 à 15 ml de liquide lymphatique ont été prélevés et la même quantité de produit de contraste a été injectée, puis le film a été filmé Diagnostic: Diagnostic: Selon les caractéristiques cliniques, le diagnostic est généralement difficile, le diagnostic reposant principalement sur les antécédents et les symptômes, car la paroi du kyste est mince et interne. Avec un liquide incolore, le test de transmission de la lumière est positif: la ponction permet de pomper un liquide transparent et facile à coaguler, doté de cristaux de cholestérol et possédant les mêmes propriétés que la lymphe.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du lymphangiome kystique
Selon les caractéristiques cliniques, le diagnostic général nest pas difficile, car il repose principalement sur les antécédents et les symptômes, le mur du kyste étant mince et contenant un liquide incolore, le test de transmission de la lumière est positif, ce qui permet de pomper le liquide transparent et facile à coaguler avec le cholestérol. Cristallisée, la nature est exactement la même que la lymphe.
Le lymphangiome est une tumeur semblable à un hamartome dont l'apparition est directement liée au développement embryonnaire. Selon la littérature, les fissures mésodermiques du plexus veineux fusionnent dès le développement embryonnaire pour former de grands sacs lymphatiques primitifs et, si certains sacs lymphatiques primitifs ne peuvent pas communiquer avec le système veineux central, des lymphoïdes cystiques dotés d'espaces cystiques plus grands seront produits. Tumeur: si la partie environnante du tissu du sac lymphatique d'origine n'est pas connectée au tronc du système lymphatique, l'apparition d'un lymphangiome caverneux. Du point de vue structurel, il est essentiellement divisé en lymphangiome simple (un seul atrial) et spongieux (multi-auriculaire), également appelé lymphangiome lorsqu'il est mélangé à des vaisseaux sanguins. Les trois types ci-dessus sont plus fréquents en pratique clinique.
Le diagnostic de lymphangiome n'est pas difficile et le tissu lymphatique peut être diagnostiqué par perforation; s'il survient à la surface du corps, il s'agit d'une masse kystique sous-cutanée lisse et sans sensibilité. Le test de transmission de la lumière est positif; s'il est effectué par échographie B ou par tomodensitométrie, il sera plus performant. Diagnostic clair. Il convient de mentionner que: le lymphangiome caverneux est facile à confondre avec lhémangiome caverneux: on distingue avec soin la peau de la peau normale, celle de la ponction ayant des propriétés différentes, la lymphe étant la lymphe. Contient des cellules sanguines.
