Sclérœdème chez l'adulte
introduction
Introduction au sclérème adulte L'adultcleredema (adultcleredema) est une maladie rare caractérisée par l'apparition soudaine d'une raideur cutanée symétrique diffuse, apparaissant après une maladie infectieuse et pouvant être soulagée après plusieurs années. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,002% à 0,003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale aiguë
Agent pathogène
Causes du sclérodème adulte
(1) Causes de la maladie
Selon la majorité des patients qui développent des maladies infectieuses (pharyngite, impétigo, cellulite, rougeole, oreillons, etc.), plus de la moitié dentre eux sont infectés par le streptocoque et sagit-il dune réaction allergique. La performance, ou un processus auto-immun, ou un désordre toxique causé par des toxines microbiennes dans la matrice est toujours controversé, et la cause exacte reste à étudier.
(deux) pathogenèse
Après l'apparition de maladies infectieuses, la pathogenèse n'est pas encore claire.
La prévention
Prévention du sclérémique chez l'adulte
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du sclérème de l'adulte Complications insuffisance rénale aiguë
1. Insuffisance circulatoire: souvent accompagnée de troubles microcirculatoires évidents tels que teint pâle, peau froide, tendance, capillaires, temps de remplissage, rythme cardiaque prolongé, fréquence cardiaque rapide et lente, faible bruit cardiaque, arythmie aiguë, arythmie cardiaque, insuffisance cardiaque, lésions du myocarde et cardiogénique Choc
2. Insuffisance rénale aiguë: Lorsque la maladie s'aggrave, elle s'accompagne d'une oligurie urinaire ou même d'une absence d'urine et d'autres dysfonctions rénales aiguës.
3. Hémorragie pulmonaire: performances extrêmes de cas graves (1) dyspnée et augmentation soudaine des expectorations après l'aggravation des symptômes, (2) augmentation rapide du râles humides dans les poumons, (3) sang mousseux provenant du nez ou de la bouche ou de l'intubation endotrachéale Liquide
Symptôme
Symptômes du sclérodrome de l'adulte Symptômes communs La peau est sensiblement ... Dysphagie, inflammation, chute des cheveux, sclérose, hypertrophie de la glande parotide, arythmie, hypertrophie du foie
La plupart des cas commencent souvent à développer une symétrie symétrique au niveau du cou et des épaules postérieurs quelques jours à 6 semaines après une maladie fébrile aiguë, et se propagent rapidement au visage, au cou, au cuir chevelu, au torse et au bras. Certains cas peuvent également toucher la paroi abdominale, les fesses et le thorax, la peau est sensiblement non déprimée et dure, les lignes de peau normales disparaissent, la couleur de la peau, brune ou pâle, la surface est d'un éclat cireux et la peau normale n'est pas bordée. Sensations nettes et locales comme d'habitude, pas d'atrophie, d'inflammation, de changement de pigment et de perte de cheveux, etc., le degré de gonflement est souvent le cou, les épaules, le dos et le visage les plus lourds, touchés par une sensation de peau dure, telle que le manque d'expression du visage Il a l'aspect d'un masque, impliquant l'oropharynx et la langue, la langue grossit et la dysphagie; si le cou est impliqué, le cou est gênant, si la paroi thoracique est touchée, l'inhalation est limitée et, dans quelques cas, il peut y avoir une hépatomégalie, un muscle squelettique. Et l'atteinte du myocarde, l'arythmie, l'exsudation pleurale, péricardique et péritonéale, parfois des lésions telles que le gonflement parotide.
La maladie saméliore généralement entre 3 et 6 mois après le début de la maladie, dont la plupart disparaissent en 2 ans, et quelques cas continuent à reculer ou ne saméliorent que partiellement et maintiennent la zone dure résiduelle pendant longtemps sans rétablissement complet. Il existe un diabète et certains cas peuvent se reproduire.
Examiner
Examen du sclérème chez l'adulte
Certains patients présentaient une augmentation de l'anti-"O" et d'autres étaient anormalement irréguliers.
Histopathologie: l'épiderme est normal, le derme est épaissi environ 3 fois par rapport à la normale, le faisceau de collagène est épaissi et séparé par une cavité transparente. Sans rétrécissement, on peut voir en microscopie électronique que les fibres de collagène de l'hyperplasie sont d'épaisseur uniforme, disposées en faisceaux, accompagnées de l'accumulation de substances dans les microfibres en excès et du faible volume et des fibroblastes inactifs.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sclérodème adulte
Selon les lésions cutanées, elles sont souvent appliquées sur la nuque ou les épaules et se développent rapidement sur le visage, la poitrine, le dos, le haut des bras, etc., et la peau diffuse à symétrie progressive devient dure, sans atrophie, inflammation, pigmentation et perte de cheveux. La sensation locale est normale et le diagnostic peut être déterminé.
La maladie doit principalement être différenciée de la sclérodermie.La phase initiale de la sclérodermie est plus fréquente au visage et aux extrémités distales.La couleur de la peau est assombrie ou mélangée à des taches pigmentaires, des glandes sudoripares, un dysfonctionnement des glandes sébacées, un détachement de la crinière, le phénomène de Raynaud. L'histopathologie montre généralement une atrophie épidermique, une prolifération irrégulière des fibres de collagène, un gonflement, une homogénéisation et une dégénérescence hyaline. La coloration de couleur à Eosin et Masson 3 est extrêmement profonde, les cellules inflammatoires s'infiltrent davantage et les appendices sont atrophiques, progressivement aggravés Il est difficile de se détendre.
