Syndrome de Kaplan
introduction
Introduction au syndrome de Kaplan Le syndrome de Caplan est également connu sous le nom de syndrome de pneumoconiose rhumatoïde, de polyarthrite rhumatoïde - syndrome de pneumoconiose et de maladie du dépôt de silicium. En 1953, Caplan (Royaume-Uni) découvrit que les mineurs de pneumoconiose atteints de polyarthrite rhumatoïde avaient des ombres spécifiques aux poumons et que, par la suite, des personnes portaient le nom de syndrome de Kaplan. Plus tard, il a été confirmé que lacide silicique libre inhalé, dautres poussières inorganiques telles que le silicate, le fer, laluminium, etc., pouvaient également être à lorigine de ce syndrome. À lheure actuelle, on appelle maladie du dépôt de silicium associée à la polyarthrite rhumatoïde et Syndrome de Kaplan. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hémoptysie hypertension pulmonaire
Agent pathogène
Cause du syndrome de Kaplan
(1) Causes de la maladie
Ce n'est pas encore clair, compte tenu des facteurs suivants:
Anomalie immunitaire
Les nodules pulmonaires sont rares chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde qui ne sont pas atteints de silicose.Selon 28 patients rapportés par Walker (1966) en 12 ans, la pneumoconiose a un certain effet promoteur sur les nodules pulmonaires formant des articulations rhumatoïdes.
2. Facteurs génétiques Miall (1955)
Une enquête épidémiologique chez les hommes de plus de 15 ans a révélé que la qualité génétique joue un rôle important dans la pathogenèse de la polyarthrite rhumatoïde et du syndrome de Kaplan.
(deux) pathogenèse
1. L'acide silicique déposé dans les poumons peut sensibiliser les anticorps pendant une longue période, entraînant une maladie adjuvante pouvant favoriser la réponse immunitaire ou se confinant aux poumons et pouvant provoquer des lésions pulmonaires dans la polyarthrite rhumatoïde. On pense que la maladie adjuvante liée à la silicose est causée par une anomalie immunitaire, qui peut être provoquée par la libération de substances antigéniques par des macrophages endommagés par la poussière et par la combinaison de la polyarthrite rhumatoïde et de la polyarthrite rhumatoïde.
2. Ces dernières années, en raison du développement de l'immunogénétique, le rôle associé de HLA et de la prédisposition aux maladies a été pris en compte.Selon Wagner et al. (1979), le taux positif de HLA-BW45 dans le syndrome de Kaplan à RF positif est beaucoup plus élevé que celui du groupe témoin. Le syndrome de Kaplan RF-négatif est négatif pour HLA-BW45.
3. Pathologie Au microscope, la partie centrale de la lésion pulmonaire est composée de fibres de collagène nécrotiques et de poussière.
Au centre, on trouve des couches inflammatoires actives composées de macrophages et de globules blancs multinucléés, une grille de fibroblastes, une couche d'infiltrats et de tissu conjonctif composé de nombreux lymphocytes et plasmocytes, ainsi qu'une endartérite occlusive. Il existe de nombreux lymphocytes dans la lumière, des plasmocytes et des macrophages qui désintègrent la poussière et la phagocytose. Des anneaux concentriques noirs peuvent être vus à l'il nu. Des calcifications ou des cavités peuvent se produire dans les lésions du poumon rond. Pathologiquement, syndrome de Kaplan et silicium Lidentification de la fibrose en masse progressive causée par la stagnation est que cette dernière ne possède pas de couche inflammatoire active ni dartérite rhumatoïde, ce qui se distingue de la tuberculose tuberculeuse en ce quelle possède des couches inflammatoires actives et des fibroblastes. Couche semblable à une grille, mais aucune tuberculose ne peut être trouvée dans la couche inflammatoire active.
En plus du dépôt de poussière, les lésions pulmonaires de ce syndrome ont de petits nodules intrapulmonaires similaires à ceux des nodules rhumatoïdes sous-cutanés.
La prévention
Prévention du syndrome de Kaplan
Prévention primaire
1 Faites un bon travail en matière de protection du travail pour éviter linvasion de la poussière, du vent, du froid et de lhumidité.
2 Renforcer l'exercice physique, renforcer la nutrition, mener une vie normale, se sentir à l'aise et améliorer la fonction auto-immune.
3 L'incidence de nombreux patients ayant une certaine relation avec les infections bactériennes ou virales, le contrôle rapide et efficace de l'infection est un moyen important de prévenir la PR.
2. Prévention secondaire
À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement curatif. Le principe de traitement consiste à effectuer des exercices fonctionnels planifiés sur les articulations en présence d'une douleur liée au contrôle des médicaments, afin de prévenir la déformation des articulations et l'atrophie musculaire. Les immunosuppresseurs et le traitement chirurgical ont également certains effets sur certains patients.
(1) traitement médicamenteux: le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (PR) doit être personnalisé, en fonction des conditions, de l'état fonctionnel et du pronostic des différents patients, afin de mettre en uvre différentes options de traitement et de mettre l'accent sur l'utilisation précoce de médicaments de deuxième intention, médicaments couramment utilisés Il existe des antibiotiques, des agents immunosuppresseurs, des analgésiques anti-inflammatoires et des médicaments chinois apparentés.
(2) Thérapie par lactivité physique: elle constitue un élément important de lintervention préventive de la PR. Conditions, réduire le degré d'activité de la maladie, réduire le degré de douleur, améliorer l'humeur, améliorer le sommeil, réduire le poids, la prescription de thérapie d'exercice pour la PR varie d'une personne à l'autre, classée, ne peut pas être uniforme, voir le tableau 2.
(3) Thérapie physique: utilise généralement une chaleur superficielle (compresse chaude, chaleur humide, thérapie à la cire, bain local à eau chaude à 38 ~ 40 ° C, lavage à chaud de médecine chinoise, compresse chaude), à chaque fois environ 20 minutes, si la PR a une atteinte nerveuse périphérique ou musculaire. La douleur fasciale peut être utilisée pour soulager la douleur par stimulation nerveuse électrique transcutanée.
(4) thérapie de médecine traditionnelle chinoise:
1 Acupuncture: Il a été rapporté que lacupuncture pouvait réduire la douleur des patients atteints de PR, réduire le taux de sédimentation des érythrocytes et aider à lamélioration de la fonction, mais il existe également des cas non valides. Certains chercheurs recommandent une PR réfractaire et nont jamais reçu de traitement dacupuncture. Le traitement d'essai doit être effectué chez un acupuncteur qualifié.
2 massage: massage d'acupuncture en tant qu'analgésique, réduisant la tension musculaire de la thérapie adjuvante, est assez courant en clinique;
3 Qigong: pratique la relaxation et ajoute une auto-suggestion bénigne pour soulager la douleur et rétablir la santé, détend la relaxation physique et mentale, soulage les symptômes de la douleur, améliore la perception de soi et économise la consommation d'énergie, cultive la vitalité et améliore la condition physique;
4 Tai Chi Chuan: Simplifiez le Tai Chi, nutilisez même que quelques-uns des simples mouvements à pratiquer, faites attention à la pratique, mais mettez également laccent sur la pratique de lesprit, afin de faciliter la relaxation et la formation pour calmer lesprit et favoriser la santé spirituelle. Santé du corps entier.
(5) Thérapie de relaxation et santé mentale: des études ont montré que lutilisation de la thérapie de relaxation de style chinois ou lutilisation du biofeedback EMG pour guider la relaxation musculaire et la relaxation mentale pouvaient atténuer la douleur. Au cours des dernières années, il a été signalé que si les patients atteints de PR avaient une musique appréciable, leur seuil de douleurs articulaires était augmenté et la douleur pouvait être soulagée.Si la douleur ou l'état des patients atteints de PR était répété et affectait leur état mental et psychologique, ainsi que la dépression, l'anxiété, etc. Un traitement «cognitif-comportemental» peut soulager la douleur liée à la perception de soi, modifier le sentiment de douleur et améliorer le niveau de bonne sensation sur le corps et la santé.
(6) traitement chirurgical:
1 synovectomie.
2 nettoyage des articulations.
3. Trois niveaux de prévention
Les patients dont l'état fonctionnel est indiqué dans la PR de grade 3 ou 4 doivent être traités avec des orthèses et des appareils d'assistance, ou par une chirurgie orthopédique pour améliorer la déformation de l'articulation, ce qui est stable et sélectif. Le remplacement articulaire artificiel est utilisé pour reconstruire la fonction articulaire.
Complication
Complications du syndrome de Kaplan Complications hémoptysie hypertension pulmonaire
Peut être compliqué par une hémoptysie, des difficultés respiratoires, des douleurs thoraciques, une hypertension pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite et une insuffisance cardiaque droite.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Kaplan Symptômes courants Gonflement des articulations, difficultés respiratoires, polyarthrite rhumatoïde, hémoptysie
1. Le système respiratoire a la toux, la toux, des expectorations noires ou brunes, une hémoptysie, des difficultés respiratoires, des douleurs à la poitrine.
2. Les os et les articulations peuvent présenter des symptômes et des signes de gonflement et de douleur des articulations migratoires ou dautres formes de polyarthrite rhumatoïde avant ou après une modification pathologique des poumons. Dans certains cas, les symptômes articulaires peuvent ne pas être évidents.
Examiner
Syndrome de Kaplan
L'examen immunologique a montré que le facteur rhumatoïde était positif dans 65% des cas, que l'albumine sérique diminuait, que les concentrations d'2 et de globuline étaient augmentées, que la -globuline augmentait avec la progression de la maladie et que les IgG et IgM augmentaient.
Lexamen radiographique de la poitrine présente des ombres caractéristiques, et les lésions peuvent être simples ou multiples, qui sont des ombres denses rondes ou elliptiques, aux bords nets et de tailles différentes. Le diamètre est compris entre 0,5 et 1,5 cm, et occasionnellement entre 3 et 5 cm. Souvent, dans la zone médiane et externe des champs pulmonaires moyen et inférieur, de multiples lésions ressemblent à des métastases, mais la nécrose centrale forme des cavités à paroi mince, qui n'ont généralement pas de niveau de liquide, et quelques-unes peuvent avoir une calcification.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome de Kaplan
Diagnostic Selon le métier du patient, il existe des antécédents d'exposition à la poussière, de performances respiratoires telles que des difficultés respiratoires, des modifications caractéristiques des rayons X, des symptômes articulaires, un facteur rhumatoïde positif, etc., qui peuvent être clairement diagnostiqués.
Il devrait être identifié principalement avec la fibrose en masse progressive (PMF) de la maladie de dépôt de silicium, et la performance de la radiographie pulmonaire est différente.
De plus, il faut porter une attention particulière à l'identification de la tuberculose, mais on peut également associer pneumoconiose à la tuberculose: les symptômes d'infection tuberculeuse chez ce patient, tels que fièvre, perte de poids et hémoptysie, peuvent ne pas être évidents. Il est nécessaire de veiller à rechercher la tuberculose dans les expectorations.
