Naevus épidermique

introduction

Introduction à l'épiderme Le naevus épidermique (également connu sous le nom de verruqueuxépidermalnevi), également connu sous le nom de liste des expectorations latérales, des expectorations linéaires de l'épiderme, etc., est une dysplasie congénitale de l'épiderme limité de l'épiderme, généralement à la naissance ou Au cours de l'enfance, le taux d'incidence est d'environ 1/1 000 de celui des nouveau-nés et les lésions cutanées peuvent disparaître d'elles-mêmes, ce qui est extrêmement rare. Cet épiderme a été décrit pour la première fois par VonBaerensprung en 1863. Il est appelé expectoration unilatérale, également connue sous le nom d'épiderme linéaire, scorpion scorpion, scorpion de type scorpion, etc., avec des dizaines de noms différents. Étant donné que la maladie débute très tôt et que les manifestations cliniques sont spéciales, principalement des lésions unilatérales du soulèvement sacré, le diagnostic nest donc pas difficile. Cependant, il faut le distinguer de la mousse linéaire, du lichen plan linéaire et du psoriasis linéaire. La maladie persiste et la mousse linéaire peut se résoudre elle-même. En même temps, il y a des symptômes comme l'hyperplasie papillaire et papillaire, ce qui permet de la distinguer de la mousse linéaire. La disposition linéaire du lichen plan et du psoriasis présente certaines caractéristiques en pathologie et la combinaison clinique peut être distinguée de la maladie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Population sensible: commune à la naissance ou à l'enfance Mode d'infection: non infectieux Complications: glandes sébacées

Agent pathogène

Crachats épidermiques

Mutation cellulaire (30%):

Cette maladie est causée par un surdéveloppement cellulaire épidermique causé par une dysplasie localisée de l'épiderme, qui pourrait être liée à une mutation des kératinocytes. Dans certaines lignées cellulaires de patients, des points de rupture chromosomiques indiquant un mosaïcisme génétique ont été trouvés et, occasionnellement, des cas de morbidité familiale ont été rapportés.

Pathogenèse:

Lépiderme du patient présentait différents degrés dhyperplasie, principalement lhyperkératose, lhypertrophie de lacanthose, lélongation de lépiderme, lhyperplasie papillaire et un épaississement visible de la couche granuleuse et de la parakératose en colonne, une augmentation de la mélanine dans la couche basale, mais pas de cellules de crachats. Hyperplasie Si vous avez une expectoration cellulaire, voir Cellules d'expectoration. Un petit nombre de lésions à la tête et au visage peuvent être associées à des glandes sébacées ou à un cystadénome des canaux sudoripares papillaires. Le type inflammatoire a toujours une kératose focale et une acanthose légère et une infiltration cellulaire inflammatoire chronique légère dans le derme. Certains patients, même généralisés ou limités, peuvent présenter une hyperkératose exfoliative et s'étendent souvent à tout l'épiderme.

La prévention

Prévention de la plaque épidermique

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Complication

Complication épidermique Complications des glandes sébacées

Pas de complications particulières.

Symptôme

Symptômes de crachats épidermiques symptômes communs muqueuse buccale papuleuse leucoplasie peau

Il est fréquent à la naissance ou pendant l'enfance. Dans certains cas, les lésions cutanées chez l'adulte sont évidentes. Le taux d'incidence est d'environ 1/1 000 de celui des nouveau-nés. L'incidence est la même pour les hommes et les femmes. Les lésions cutanées peuvent être divisées en locales et systémiques, et l'épiderme linéaire limité Lésion linéaire unique, constituée de papules denses, veloutées, granuleuses ou papillaires, disposées en une ligne continue ou intermittente, avec plaques claires, de couleur normale, rougeâtre, jaunâtre ou même noire, apparaissant dans la tête Le genre, le tronc ou les membres sont disposés selon une ligne longitudinale unilatérale, ceux du tronc sont striés ou en spirale, mais la muqueuse buccale peut également être atteinte lorsque le visage est impliqué, et que la lésion cutanée systémique cutanée est identique à la limite. Différentes lésions cutanées ne sont pas une seule, mais de nombreuses lésions cutanées sont disposées en parallèle, en particulier dans le tronc. Elles sont situées d'un côté et même réparties de façon symétrique bilatérale.Ce type de lésion cutanée étendue est sujet aux lésions des os et du système nerveux central. , causant ce qu'on appelle le "syndrome épidermique", généralement aucun symptôme, envahissant les replis de l'ongle, peut provoquer une récidive de paronychia et de déformation du pont, atteinte des rides, imprégnation de la peau, odeur, très rare Les lésions cutanées peuvent disparaître d'elles-mêmes.

Examiner

Examen de l'épiderme

Le tissu ressemble à un papillome bénin caractérisé par une hyperkératose, une acanthose, une hyperplasie papillaire et un processus épidermique.Le pigment dans la couche basale est souvent augmenté, tandis que le type localisé se caractérise par une kératose dense, une acanthose et un espace central. La formation de bulles et de grandes particules de kératine transparentes intracellulaires, de type inflammation, indique souvent une kératose focale épidermique, un état spongieux occasionnel ou acanthotique léger, une infiltration inflammatoire chronique de cellules dans la partie supérieure du derme, en termes de coiffure générale, le plus souvent Les lésions bilatérales et les lésions bilatérales partielles sont identiques aux lésions localisées: la plupart des patients bilatéraux généralisés et de quelques patients unilatéraux généralisés présentent souvent un processus épineux spécial, hyperplasique, qui affecte souvent tout l'épiderme.

Diagnostic

Diagnostic épidermique

Étant donné que la maladie débute très tôt et que les manifestations cliniques sont particulières, principalement des lésions unilatérales du soulèvement sacré, le diagnostic nest donc pas difficile. Cependant, il faut le distinguer de la mousse linéaire, du lichen plan linéaire et du psoriasis linéaire. La maladie persiste et la mousse linéaire peut se résoudre elle-même. En même temps, il y a des symptômes comme l'hyperplasie papillaire et papillaire, ce qui permet de la distinguer de la mousse linéaire. La disposition linéaire du lichen plan et du psoriasis présente certaines caractéristiques en pathologie et la combinaison clinique peut être distinguée de la maladie.

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