Sarcome de Kaposi de la vulve
introduction
Introduction au sarcome vulvaire de Kaposi Le sarcome de la vulve de Kaposi est une masse caractérisée par une lente croissance vulvaire accompagnée de démangeaisons génitales et de sensations de brûlure, ainsi que par des tumeurs malignes de douleurs et de pertes vaginales, d'ulcères cutanés superficiels et de lymphdèmes des membres inférieurs. Le sarcome de Kaposi est généralement classé en type classique. Ou sarcome de Kaposi de type européen, sarcome de Kaposi de type africain ou régional, type sarcome de type Kaposi induit par immunosuppression et associé au SIDA. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphdème des membres inférieurs
Agent pathogène
La cause du sarcome vulvaire de Kaposi
(1) Causes de la maladie
On pense actuellement que le virus de l'herpès simplex humain 8 (également appelé KSHV) est étroitement lié à l'apparition du sarcome de Kaposi vulvaire, ainsi qu'à l'infection à cytomégalovirus par les aspects sérologique et biochimique, en raison de l'incidence élevée parmi les patients atteints du sida. Létiologie du sarcome vulvaire de Kaposi a soulevé lhypothèse de facteurs géographiques, de facteurs ethniques, de facteurs climatiques, de facteurs de genre, de facteurs génétiques, de facteurs de traumatisme et professionnels, de facteurs dinfection, etc. Il est généralement confirmé que, en cas d'atteinte à la fonction immunitaire de l'organisme, celle-ci peut provoquer une infection virale ou activer un virus potentiellement tumorigène, à l'origine du sarcome de Kaposi.
(deux) pathogenèse
La plupart des tumeurs sont des plaques, papules, plaques ou nodules de couleur rouge foncé ou rouge-violet, qui peuvent également être jaune grisâtre, les plaques sont irrégulières, les limites sont généralement claires, la surface de la plaque est inégale, lépaisseur est différente, semblable à de multiples nodules. Fusion mutuelle, ulcères superficiels de la peau, avec exsudat jaune.
Au microscope, il existe trois types: mixte, monocellulaire et anaplasique. Ils peuvent être divisés en deux types histologiques, hémangiomes et sarcomes, en fonction du nombre de composants vasculaires de la tumeur et de la forme des cellules fusiformes. Augmentation de la distribution vasculaire, avec dème interstitiel, infiltration de cellules inflammatoires, ainsi que davantage de globules rouges extravasculaires et d'hémosidérine, lorsque la lésion progresse, les cellules inflammatoires diminuent, la zone des cellules fusiformes apparaît, mélangée à la zone semblable à l'hémangiome, Le faisceau de cellules fusiformes ressemble à un fibrosarcome, mais il existe des fissures contenant des globules rouges. Des corps transparents PAS-positifs de tailles différentes peuvent être observés à l'intérieur et à l'extérieur des cellules.A mesure de leur progression, de petits vaisseaux sanguins se bouchent progressivement et les noyaux des cellules fusiformes deviennent gros et profondément colorés. Le nombre de figurines mitotiques augmente et finit par former un sarcome très malin.
En microscopie électronique, la tumeur est composée de différentes cellules tumorales et de vaisseaux sanguins tumoraux différenciés.Les cellules endothéliales ressemblant à la tumeur ont des corps caractéristiques de Weible-Palade et les péricytes ressemblant à la tumeur sont principalement entourés de membranes basales contenant des microfilaments et même de corps denses. Et des taches denses.
Les cellules endothéliales vasculaires tumorales, positives pour le FVIII, et certaines cellules fusiformes étaient également positives. En outre, les CD34 et CD31 étaient tous deux positifs.
La prévention
Prévention du sarcome Vulvar Kaposi
Faire un bon travail dans la prévention tertiaire du cancer. Participer régulièrement à des examens physiques, renforcer l'immunité et trouver des conditions médicales en temps opportun.
Complication
Complications du sarcome vulvaire de Kaposi Lymphdème des membres inférieurs
Lymphoedème des membres inférieurs.
Symptôme
Symptômes du sarcome de la vulve de Kaposi Symptômes communs Oedème de démangeaisons Ostéoporose Destruction osseuse Polypes papuleux Infection secondaire Nodules de kyste Vulve irritations brûlantes
Elle peut être exprimée comme un bloc de la vulve à croissance lente avec des démangeaisons génitales et une sensation de brûlure, ou une douleur vulvaire et des pertes vaginales. Des plaques ou des papules rouges, brunes ou bleues peuvent être observées lors d'un examen physique et peuvent également être fusionnées en plaques ou en nodules. Il est polypoïde ou papillaire, principalement avec ulcération cutanée superficielle et associé à un lymphdème des membres inférieurs.Hall et al (1979) ont signalé des lésions squameuses avec un léger soulèvement des grandes lèvres, des nodules satellites avec l'aine, les fesses et la peau de la cuisse.
1. Type classique (type européen)
La plupart des patients se situent dans la tranche d'âge des 50 à 70 ans, principalement au niveau des extrémités distales, des mains et des avant-bras et se développent progressivement dans le tronc, présentant des plaques ou des plaques rougeâtres, bleu pâle, noires, rouges ou violettes. Grandes plaques ou nodules, nodules aussi durs que le caoutchouc, gonflement local, ainsi que le lymphoedème peuvent être inventés.Les plaques et nodules ultérieurs peuvent apparaître sur le visage, les oreilles, le tronc et la bouche, en particulier dans le palais mou. Lorsque l'état est lent, de nouveaux nodules peuvent apparaître, saignant souvent après un traumatisme ou du sang, et augmentent progressivement, ainsi que des ulcères et même une gangrène nécessitant une amputation.Toutefois, une rémission peut survenir, même à un stade précoce, et la quasi-totalité des nodules peut survenir. En train de reculer naturellement, laissant une atrophie et des cicatrices accompagnées de démangeaisons, de brûlures ou de douleurs
Les lésions viscérales représentent 10%, le tractus gastro-intestinal est le plus fréquent. De plus, le cur, les poumons, le foie, la glande surrénale et les ganglions abdominaux peuvent également être touchés, les modifications osseuses sont caractérisées, l'ostéoporose, la formation de kystes et même l'érosion du cortex, ont une valeur diagnostique et Les lésions ont été étendues et des dommages aux paupières et aux membranes peuvent survenir chez les enfants.Le système lymphocytaire est envahi, généralement avec des cellules mononucléées, suivi par une éosinophilie, et le taux de mortalité de cette maladie est compris entre 10% et 20%.
2. type africain
Le taux d'incidence en Afrique tropicale est élevé, divisé en 4 sous-types, et les sous-types des nodules peuvent être soulagés d'eux-mêmes, le sous-type rouge vif est facile à rompre et l'hémorragie et l'infection secondaire; le sous-type infiltrant est l'infiltration profonde, la fibrose, l'dème non dépressif, Il existe de nombreuses destructions osseuses: le sous-type de lymphadénopathie est plus fréquent chez les enfants et les jeunes, le pronostic est très sombre, la chimiothérapie peut être soulagée et les lésions cutanées sont facultatives.
3. Sarcome de Kaposi chez des patients atteints du SIDA
Plus fréquente chez les 25 à 50 ans, progrès rapides, mortalité élevée, taches rouges précoces, entourée d'un halo pâle, une semaine plus tard en taches pourpres ou brunes, le halo pâle a disparu, après la formation de nodules ou de masses, de tumeurs de plusieurs millimètres à 1 cm, Le cou, le torse et les membres supérieurs sont plus fréquents et les membres inférieurs sont moins fréquents. En raison de graves défauts de la fonction immunitaire cellulaire du patient, les lésions sont fréquentes, réparties dans tout le corps et réparties symétriquement.
4. Sarcome de Kaposi associé à une greffe
Lorsque des agents immunosuppresseurs sont appliqués après une transplantation d'organe, les lésions cutanées se propagent dans la peau, les muqueuses, les ganglions lymphatiques et les organes internes, et la maladie progresse rapidement. Les lésions cutanées peuvent s'auto-guérir après l'arrêt des agents immunosuppresseurs.
Examiner
Examen du sarcome vulvaire de Kaposi
Les contrôles suivants peuvent être effectués pour exclure d'autres maladies:
Tout d'abord, l'inspection des marqueurs tumoraux:
Le marqueur tumoral est une substance chimique qui reflète la présence d'une tumeur.
1, classification:
(1) Production de tissu tumoral, y compris: antigène de différenciation, antigène embryonnaire (AFP, CEA), isoenzyme (NSE), hormone (HCG), antigène spécifique du tissu (PSA, free PSA): mucine, glycoprotéine, glycolipide (CA125); oncogènes et leurs produits; polyamines et similaires.
(2) La tumeur est produite par interaction avec l'hôte, notamment: ferritine sérique, complexe immunitaire, protéine de phase aiguë, isoenzyme, récepteur de l'interleukine, facteur de nécrose tumorale.
Deuxièmement, l'examen histopathologique:
1. Général:
La plupart des tumeurs sont des plaques, des papules, des plaques ou des nodules de couleur rouge foncé ou rouge-violet, et peuvent également être de couleur jaune grisâtre. Les patchs sont irréguliers et les limites sont généralement claires.
La surface de la plaque est inégale et inégale, semblable à plusieurs nodules. Ulcères cutanés superficiels avec exsudat jaune.
2, sous le microscope:
Il existe trois types, mixte, monocellulaire et anaplasique, qui peuvent être divisés en deux types histologiques, hémangiomes et sarcomes, en fonction du nombre de composants vasculaires présents dans la tumeur et de la forme des cellules fusiformes.
Augmentation de la distribution vasculaire dans le derme précoce, avec dème interstitiel, infiltration de cellules inflammatoires, ainsi que davantage de globules rouges extra-vasculaires et de dépôts d'hémosidérine. Au fur et à mesure que la lésion progresse, les cellules inflammatoires diminuent et la zone des cellules fusiformes apparaît, qui est mélangée à la zone de type angiotum. Le faisceau de cellules fusiformes ressemble à un fibrosarcome, mais il existe des fissures contenant des globules rouges et des corps transparents PAS-positifs de différentes tailles peuvent être vus à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule.
Des progrès supplémentaires ont été observés, de petits vaisseaux sanguins ont progressivement été obstrués, le noyau des cellules fusiformes est devenu plus gros, profondément coloré et les figures mitotiques ont augmenté, formant finalement un sarcome très malin.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sarcome de Kaposi vulvaire
Le diagnostic doit être associé à un examen clinique et histopathologique: les lésions précoces telles que la couleur, le site typique de la maladie et une augmentation plus lente facilitent le diagnostic, mais il est plus difficile de provoquer un dème.
La forme de la tumeur est variable et peut être confondue avec un granulome purulent, mais ce dernier est dépourvu du composant cellulaire en forme de fuseau et se distingue également de l'angiomatose bacillaire et des autres sarcomes.Il faut également faire attention au pseudo-Kaposi formé par la fistule artérioveineuse. La différence de sarcome, bien que l'histologie montre également une prolifération capillaire, des fibroblastes et une exsudation de globules rouges, mais pas de fissures vasculaires et de cellules fusiformes atypiques, peut être exprimée en tant que température élevée de la peau, poilu, sudation et transpiration. Entendre des murmures ou des tremblements vasculaires continus dans la zone touchée.
