Maladie de Paget de la vulve
introduction
Introduction à la maladie de Paget vulvaire La maladie de Vulvar Paget est un cancer à progression lente, avec des cellules de paget typiques formées par des vacuoles, dont environ la moitié ont des glandes sudoripares. Lexamen a révélé que les lésions vulvaires sont plus hautes que la peau, un épaississement local, une induration et une desquamation à la surface de la peau, souvent une hypopigmentation semblable à des taches blanches, parfois une vulve. Les patients atteints de maladies spécifiques ont un adénocarcinome sous-jacent. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: cancer du sein vestibulaire grand adénocarcinome carcinome baso-cellulaire cancer de la vessie cancer de la vésicule biliaire cancer du col utérin cancer du côlon cancer de la vessie cancer du sein
Agent pathogène
La cause de la maladie de Paget vulvaire
Adénocarcinome intraépithélial (30%):
La maladie est un adénocarcinome intraépithélial dérivé de la sécrétion exocrine et apocrine des glandes sudoripares, ces lésions étant considérées comme une sécrétion apicale, on pense que les cellules malignes sont dérivées de cellules basales indifférenciées et de "cellules transformées" réparties dans l'épithélium. Après l'épithélium squameux, un type supplémentaire de cellules peut être atteint, lequel est converti en un type supplémentaire de cellules pendant la formation de la tumeur.
Cellules malignes (30%):
Chez la plupart des patients ayant des organes d'infiltration sécréteurs tels que les glandes sudoripares, les glandes d'écorce ou le rectum ano-rectal, les cellules malignes migrent vers l'épiderme par la structure en forme de canal de la peau et les lésions de l'épiderme représentent 70% de l'épithélium. Lépaississement, léchinodermie, linfiltration de cellules de Paget dans la couche profonde de lépiderme, lorsque les cellules de Paget prolifèrent, peuvent se propager à lensemble de lépiderme, lattachement épidermique (follicules pileux, glandes sébacées, glandes sudoripares), la formation de cicatrices dexudation ou kératinisée à la surface de la vulve, Et souvent répandue dans la région anale, même infiltrée dans la partie interne du fémur, rarement impliquée, l'ouverture de l'urètre, le vagin, le col de l'utérus, le canal anal et le canal anal, les ganglions lymphatiques locaux et d'autres parties de la métastase se produiront également La coloration des expectorations montre du mucus.
Lymphocytes (30%):
Au microscope, dans la couche profonde de l'épiderme, en particulier à l'extrémité de l'ongle, on peut voir un seul groupe ou un petit groupe de cellules de Paget dispersées.Les cellules de Paget sont de grosses cellules rondes, riches en cytoplasme, vacuoles transparentes, coloration claire, gros noyaux, forme ronde nucléaire. Ou ovale, un noyau est plié, les nucléoles sont petites mais évidentes, souvent situées dun côté, la division nucléaire est rare, le rapport nucléoplasmique est de 1: 3, la chromatine est fine et dispersée, le cytoplasme de Paget contient un mucopolysaccharide neutre et acide. Il a été positivement teinté de bleu Alcian. La coloration au PAS était positive avant et après le traitement à l'amylase, il n'y avait pas de kératinocytes polynucléaires dans l'épiderme, les cellules de Paget ne pénétraient pas dans le derme de l'épiderme, mais pouvaient s'étendre de l'épiderme jusqu'à l'épithélium du follicule pileux, éventuellement accompagné d'un cancer des glandes sudoripares. Les lymphocytes étaient visibles dans le derme. Et une petite quantité de plasmocytes infiltrés.
La prévention
Prévention de la maladie de Vulvar Paget
1. Il existe de nombreuses possibilités de tumeurs malignes dans cette maladie avec ou après la maladie. Les patients doivent être systématiquement examinés et suivis pendant une longue période afin dobserver la possibilité dautres tumeurs.
2. L'arsenic doit être utilisé aussi peu que possible pour éviter les rayonnements intenses provoqués par les rayons ultraviolets à ondes longues. S'il s'agit de lésions multiples, il convient de porter une attention particulière à la présence d'autres tumeurs malignes.
Complication
Complications de la maladie de Vulvar Paget Complications Cancer du sein Grand adénocarcinome vestibulaire Carcinome basocellulaire Cancer de la vessie Cancer de la vésicule biliaire Cancer du col utérin Cancer du côlon Cancer de la vessie Cancer du sein
La maladie coïncide souvent avec d'autres cancers au même moment ou en succession, notamment: cancer du sein, grand adénocarcinome vestibulaire, carcinome basocellulaire cutané, cancer de la vessie, cancer de la vésicule biliaire, adénocarcinome invasif vulvaire, associé au cervix, au colon, à la vessie et aux Les tumeurs malignes du sein représentent environ 30% des cas, ce qui indique généralement un adénocarcinome rectal potentiel.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Vulvar Paget Symptômes communs Démangeaisons par des démangeaisons eczéma vulve brûlante irritant épiderme kératose démangeaisons génitales
Généralement, il nya pas de symptômes, quelques-uns ont des démangeaisons et des brûlures diverses, la progression de la maladie est lente et peut se prolonger pendant de nombreuses années.La lésion débute dans la vulve, les plis génitaux et la région périanale, puis se propage aux petites lèvres, souvent lorsquon reste debout longtemps. L'il nu a observé la lésion comme une plaque rouge claire ressemblant à de l'eczéma, avec une cicatrisation exsudative ou une desquamation kératinisée à la surface, et s'est souvent étendue à la région anale, s'infiltrant même dans la muqueuse fémorale, l'urètre, le vagin, le col utérin, l'anus et le canal anal. Les particules rouge vif sont exposées. Les lésions cutanées sont claires et les bords sont irréguliers. Les lésions rouges et blanches sont la zone ulcéreuse et la zone hautement kératinisée, et certaines lésions sont molles et Un érythème homogène, des échantillons chirurgicaux présentant des lésions invasives sont plus fréquents dans les lésions vestibulaires, tels que les ulcères, souvent marqués par une croissance invasive, environ 20% des patients atteints de cette maladie présentant un adénocarcinome vulvaire invasif et une infiltration clinique Le type de cancer est plus fréquent dans les carcinomes invasifs au microscope. Les patients atteints de la maladie de Paget dans la vulve ont augmenté le risque d'adénocarcinome dans d'autres régions, en particulier dans la région de l'anus et du sein. Adénocarcinome invasif de la maladie de Paget récurrente.
Un large éventail de lésions est généralement bombé et commence souvent dans la zone de croissance des cheveux.
Examiner
Examen de la maladie de Paget vulvaire
Examen de sécrétion, examen de marqueur tumoral, réaction en chaîne de la polymérase.
Examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Paget vulvaire
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Paget dépend de la biopsie pathologique: la cytologie du frottis peut parfois permettre de détecter des cellules de paget, mais les lésions localisées dans la partie profonde de l'épiderme sont souvent faussement négatives et il est à noter que la maladie peut survenir dans de nombreux centres. La taille réelle de la lésion est meilleure que celle à l'il nu. Les taches rouges sont plus étendues.
Diagnostic différentiel
Eczéma vulvaire
En pratique clinique, les affections cutanées inflammatoires non infectieuses causées par des allergies, des dysfonctionnements neurologiques, une allergie congénitale, etc., sont classées en eczéma aigu et chronique en fonction de l'évolution de la maladie. Les manifestations aiguës sont un prurit grave au niveau de la vulve. Et une éruption inflammatoire, des démangeaisons chroniques peuvent être répétées, un épaississement local de la peau, une sclérose rugueuse ou semblable à un lichen, les principaux changements inflammatoires au microscope, un traitement hormonal efficace.
2. Maladie de Vulvar Bowen
Plus fréquente chez les personnes d'âge moyen, n'importe quelle partie du corps peut apparaître, lésions souvent supérieures à 1 cm, plaques rouge foncé, limites claires et irrégulières, la surface souvent recouverte d'écailles kératinisées, cicatrices érosives et formation de tissu de granulation, tumeur microscopique Les anomalies cellulaires sont plus évidentes, les figures mitotiques sont plus courantes, les lésions affectent les follicules pileux terminaux, les gaines externes de la racine des cheveux, les conduits des glandes sébacées et se développent facilement en cancer invasif.
3. Mélanome malin primitif de type cancer, de type eczéma
La maladie de Paget doit être différenciée du mélanome disséminé épidermique: les mélanocytes envahissent souvent le derme, la coloration au PAS et au bleu alcien est négative, la coloration à la dopa est positive et les cellules de Paget nenvahissent pas le mésenchyme dermique, la coloration au bleu alcien et au PAS positif, la coloration au bleu Alcian étant positive, la coloration au dopa positive Négatif.
4. Tumeur des canaux sudoripares pigmentée
Est-ce une sorte de tumeur, un nombre considérable de patients ont des antécédents familiaux, plus fréquents chez les adolescentes et les femmes d'âge moyen, associés à un système endocrinien, peuvent être localisés seuls dans la vulve, peuvent également être dans les paupières supérieures et inférieures et d'autres parties du visage, pour un éclat cireux de papules plates Au microscope, les cellules tumorales sont souvent situées dans une petite zone du derme.Il existe de très grands cathéters dans l'interstice fibreux, qui ont la forme d'une virgule ou d'un scorpion, ainsi que des cavités de cathéter cystique à proximité de l'épiderme.
5. Infection à Candida albicans
Peut apparaître des symptômes de démangeaisons génitales réfractaires, des lésions cutanées apparaissent après que la peau de la vulve soit rayée, facile à confondre avec la maladie, une biopsie pathologique peut être identifiée.
6. Néoplasie intraépithéliale vulvaire
La maladie présente parfois des modifications ressemblant à de l'eczéma accompagnées de symptômes de démangeaisons, et une biopsie peut confirmer le diagnostic.
