amylose cutanée primaire limitée
introduction
Introduction à l'amylose cutanée primaire limitée L'amylose cutanée primitive localisée fait référence à l'amyloïdose qui prend naissance dans la peau et qui n'est pas affectée par les autres systèmes et qui n'est pas secondaire à d'autres maladies de la peau. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: Eczéma
Agent pathogène
Amylose cutanée primaire limitée
Cause de la maladie:
L'étiologie n'est pas claire. L'amylose cutanée ressemblant à une éruption cutanée ou à un lichen peut être liée à des facteurs génétiques familiaux. Il a été observé que les antécédents familiaux avaient une incidence allant jusqu'à 28% et qu'ils présentaient des caractéristiques génétiques dominantes autosomiques. La maladie est également causée par une température élevée, l'humidité, etc., provoquant ainsi un épaississement de la peau, une hyperkératose et une pigmentation anormale, formant une mélanose à friction, suivie d'une amylose. Tomber malade
Pathogenèse
L'amylose de type éruption cutanée est étroitement liée à l'amylose de la peau moussue, mais elle existe souvent en même temps: la première peut être transformée en cette dernière par grattage et la dernière peut être transformée en une autre après le traitement. La formation de la protéine amyloïde est actuellement considérée comme un "corps kératinique" produit par l'apoptose des kératinocytes de l'épiderme et sa morphologie est similaire à celle du lichen plan, qui contient un tonique. L'examen par immunofluorescence des fibres a révélé un dépôt d'auto-anticorps anti-kératine autour de l'amyloïde amyloïde ressemblant à une hétérochromie de la peau, autosomique récessif. Le rayonnement ultraviolet solaire est un facteur prédisposant important, dont l'UVB. Le plus évident, mais il existe d'autres spectroscopies et même des rapports induits par les rayons gamma de cette maladie. L'amylose cutanée nodulaire a une prolifération clonale plasmocytaire évidente dans la masse amyloïde et son essence est un plasmocytome extramédullaire. Infiltrer localement un grand nombre de plasmocytes pour former une cachexie plasmocytaire, sécrétant un excès d'immunoglobuline et dénaturé en amyloïde Blanc, qui induisent également des lymphocytes T réactifs infiltration.
La prévention
Prévention primaire d'amylose cutanée limitée
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complication amyloïde primaire limitée de la peau Complications eczéma
La maladie n'a pas de complications.
Symptôme
Symptômes primaires d'amylose cutanée limités Symptômes communs Démangeaisons de la peau sèche démangeaisons pigmentée éruption maculopapulaire du cuir chevelu hypertrophie du dépôt amyloïde
1. L'amylose cutanée de type localisé et ressemblant à de la mousse et l'amylose lichénoïde sont les amyloïdes localisées les plus courantes. Les deux types se limitent à la peau et rien n'indique qu'ils se développent en amyloïdose systémique. Les éruptions cutanées surviennent chez les femmes d'âge moyen, principalement dans la région scapulaire du dos, et peuvent également concerner le tronc et les membres. Taches pigmentaires brunes ou pourpres brunes, formées par des taches pigmentaires ponctuées, réticulaires ou ondulées, ayant une valeur diagnostique, les éruptions cutanées ne provoquant pas de démangeaisons, les papules kératotiques, la surface rugueuse et le type moussu. Il sagit de la métamorphose amyloïde, plus fréquente à lâge moyen, les deux sexes peuvent être atteints, léruption est distribuée symétriquement devant le mollet (Figures 1-3), suivie du côté externe du bras, de la taille, du dos et de la cuisse, en commençant par une tache brune Devenir une papule pointue et augmenter progressivement, renflement plat, hémisphérique, conique ou polygonale, environ 2 mm de diamètre, texture dure, peau normale brune, brune ou similaire, lisse et brillante ou un peu de tartre en surface, kératinisation Degré et rugosité, bouchon corné noir au sommet, laissant une dépression ombilicale après l'exfoliation, éruption précoce dispersée, peut être intégrée de manière dense après le film mais ne se confond souvent pas, le bord environnant est toujours visible. Boutons bruns éparpillés, mollet et éruption du haut du dos le long de la peau Le motif du chapelet est caractéristique, les démangeaisons conscientes sont graves, les démangeaisons peuvent être précédées d'une éruption cutanée pendant 1 à 2 mois, les égratignures à long terme peuvent aggraver les lésions cutanées ou l'éruption se transforme en une plaque squameuse. Les lésions cutanées ressemblant à un ichtyose, à un eczéma ou à un prurit nodulaire ont souvent une pigmentation ou une hypopigmentation, et la maladie progresse lentement.Si l'éruption cutanée est difficile à résoudre, elle n'a pas d'effet significatif sur la santé générale.
2. L'amylose cutanée dyschromique est fréquente chez les hommes. Elle se divise en deux types: prépubère et adulte. L'éruption cutanée est principalement localisée dans les membres. Elle se développe lentement, présente une atrophie cutanée, une télangiectasie et une pigmentation. Les modifications de l'hétérochromie cutanée, telles que l'hypopigmentation, peuvent être accompagnées de vésicules et de kératose palmoplantaire.
3. L'amylose cutanée nodulaire est rare. Les manifestations cliniques se divisent en deux sous-types: gonflement nodulaire important et atrophie nodulaire. Le premier se caractérise par des nodules intradermiques ou sous-cutanés, et la surface recouvre la couleur normale de la peau. Peau jaune brunâtre; la surface nodulaire est atrophiée, blanc jaunâtre, l'éruption cutanée peut être unique ou multiple, le tissu nodulaire est très fragile et un traumatisme léger peut facilement provoquer des ampoules et / ou des saignements.
Examiner
Test d'amylose cutanée primaire limitée
Il peut y avoir une augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, une globuline anormale telle que la ou la gamma globuline.Le test de Nomland consiste à injecter une solution à 1,5% de rouge Congo dans la peau de lésions cutanées suspectes. Après 24 à 48 heures, seul l'amyloïde reste rouge. Examen microscopique du taux de maladie positif pouvant atteindre 80%.
Histopathologie: Les dépôts damyloïdose cutanée et moussue sont confinés à la papille dermique, hémisphérique, conique ou agglomérée, de taille variable, avec des fissures entre lépiderme et la coloration HE. La texture peut comporter une petite quantité de débris cellulaires bleutés, une hyperplasie excessive de l'épiderme, un épaississement irrégulier de la couche granulaire et de la couche de cellules épineuses, une atrophie de l'épiderme au-dessus de la protéine amyloïde, une liquéfaction et une dégénérescence des cellules basales, particulièrement présentes dans la plaque. Dépôts amyloïdes autour des vaisseaux sanguins de l'amylose ressemblant à la peau, présentant une hyperplasie épidermique irrégulière, des processus épidermiques prolongés, des dépôts amyloïdes en forme de gaine autour des follicules pileux, une atrophie épidermique de l'amylose cutanée nodulaire L'exsudation de l'épiderme disparaît, les dépôts amyloïdes étendus sous l'épiderme s'étendent du derme à la peau, la paroi des vaisseaux sanguins peut être épaissie par le dépôt de substances amyloïdes, les glandes sudoripares, les cellules adipeuses et une infiltration chronique de cellules inflammatoires dans le derme. Il est coloré au violet méthylique ou au cristal violet, et la protéine amyloïde peut être teintée en rouge pourpre vif par coloration hétérochromatique; le microscope polarisé coloré en rouge Congo est vert et a un double pli Coloration PAS, immunofluorescence positive, dépôt d'immunoglobulines autour de l'amyloïde, immunofluorescence positive contre l'amyloïde, confirmée en tant qu'autoanticorps anti-kératine (AK auto Ab), coloration au DACM La bande de liaison disulfure indiquée indique également que l'amyloïde est dérivé de la kératine.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'amylose cutanée primaire limitée
Diagnostic
1. Des éruptions cutanées typiques, des modifications histopathologiques et une coloration spéciale montrent que l'amyloïde est le principal fondement du diagnostic de cette maladie, et le test de Nomland positif peut aider à confirmer le diagnostic.
2. Différenciation du syndrome MTC
(1) Type d'accumulation rhumatoïde:
La carte principale: hypertrophie cutanée locale, formation de changements localisés ressemblant à des lichens, démangeaisons continues, enduit superficiel de la langue blanche ou blanche, pouls lent ou lent.
Dialectique: rhumatisme, peau mourante.
(2) type de déficit sanguin et de sécheresse:
Carte principale: l'éruption est légère, rugueuse et grasse, le visage n'est pas brillant, la langue est claire et le pouls va bien.
Dialectique: insuffisance sanguine et sécheresse, peau mourante.
(3) type de déficit en rate et de stagnation humide:
La carte principale: peau sèche, petite papule sur le côté des extrémités inférieures, comprimés fortement intégrés, changements ressemblant à de la mousse, démangeaisons visibles, selles sèches ou diarrhée, membres lourds, langue faible, langue grasse, langue grasse, pouls Lente
Syndrome: humidité de la rate, dystrophie cutanée.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de la neurodermatite, du prurit nodulaire, du lichen plan hypertrophique, de la rougeole gélatineuse et de la lipoprotéinose.
