malformations congénitales craniocérébrales
introduction
Introduction aux malformations congénitales du cerveau La fissure crânienne se produit dans la ligne médiane du crâne et les bases crâniennes et crâniennes peuvent apparaître. Plus commun dans la région occipitale, on voit aussi dans le haut du front: le bas du crâne peut se gonfler à partir de la base du nez, de la cavité nasale, de la cavité nasopharyngée ou des paupières. Les cas individuels peuvent faire saillie sur le côté. Fissure crânienne récessive, pas de masse à l'extérieur. La fente labiale kystique peut être divisée en méningocèle ou en gonflement méningococcique, qui contient des tissus, ou en ventricules partiellement dilatés. Dans ce cas, le crâne est souvent une petite tête et la masse est particulièrement volumineuse. La base de la masse est grande ou petite. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie, retard mental
Agent pathogène
La cause de la malformation congénitale du cerveau
Les causes des malformations cérébrales sont diverses et peuvent être grossièrement divisées en deux catégories: congénitale et acquise. Naef (1958) a proposé l'étiologie et la variabilité de cette maladie.
(1 ) malformation cérébrale congénitale pénétrant
Il est généralement admis que la malformation congénitale liée à la perforation des expectorations est liée à la dysplasie du stade embryonnaire ou au désordre dystrophique de la mère, mais aussi à des facteurs génétiques. Des cas de perforation familiale de la perforation cérébrale ont été signalés En 1983, Berg a signalé un groupe de 5 cas de malformation familiale de la perforation cérébrale. En 1986, Zonana a signalé que 6 familles sur 2 avaient une hémiparésie chez le nourrisson et que 5 d'entre elles avaient une malformation congénitale par perforation cérébrale.
(2) malformation cérébrale acquise
La malformation pénétrante cérébrale acquise est causée par la destruction du tissu cérébral causée par diverses causes, dont les traumatismes cranio-cérébraux (en particulier les traumatismes craniocérébraux causés par une arme à feu), l'hématome intracrânien, l'inflammation intracrânienne, l'asphyxie, la chirurgie cérébrale, l'infarctus cérébral, etc. Diverses maladies provoquant un dysfonctionnement vasculaire cérébral. En outre, des troubles circulatoires du liquide céphalorachidien, une ponction ventriculaire, une hydrocéphalie, des kystes bénins intracrâniens se propagent spontanément dans les ventricules et des maladies dégénératives du cerveau peuvent également en être la cause.
La prévention
Prévention des malformations congénitales crâniennes
La maladie est une malformation congénitale et un diagnostic prénatal doit être fait.
Complication
Complications de malformation congénitale crânienne Complications, hydrocéphalie, retard mental
1. Fente cérébrale: Cest un véritable défaut de développement du cerveau, caractérisé par une substance grise extra-utérine extra-utérine, un gyrus cérébelleux multiple et une fibrose, généralement bilatérale. La symétrie est connectée au ventricule et peut également communiquer avec lespace sous-arachnoïdien. La paroi de la capsule est la membrane épendymale. La paroi du cerveau qui pénètre dans la malformation est un tissu conjonctif, parfois accompagné dune infiltration de lymphocytes. Cela permettra de distinguer les deux.
2, kyste cérébral bénin: pseudo-malformation du cerveau. Environ 0,4 à 1% des lésions intracrâniennes occupant l'espace sont un type de cavité cérébrale unique ou multiple qui ne communique pas avec les ventricules. Un film clair et élégant enveloppe le liquide incolore et clair. La cause peut être causée par une lésion vasculaire cérébrale pendant la production et se produit principalement le long de la zone de distribution de l'artère cérébrale moyenne. Les deux peuvent être identifiés au moyen de CT.
Symptôme
Symptômes de malformations cérébrales congénitales Symptômes courants Malformation cranofaciale Somnolence périodique Maladie alimentaire intense Cerveau Lésion professionnelle Intracrânienne Haute pression Malformation de la tête oblique Cérébrovasculaire Malformation artérioveineuse Kystes Perforation Malformation Tension
Les malformations pénétrant dans le cerveau sont différentes en raison de leurs causes et symptômes différents. Ses manifestations cliniques dépendent principalement de la taille, de l'emplacement et de la tension du kyste. En raison de ses performances diversifiées et de sa faible incidence, il est difficile à comprendre cliniquement. Ramery (1977) a souligné que cette maladie peut entraîner une compression cérébrale chronique, une hypertrophie du système ventriculaire et une hypertension intracrânienne secondaire. Barret (1965) pense que la maladie se caractérise par une hémiplégie congénitale, une hémiplégie partielle de l'hémiplégie sacrale controlatérale, une transmission de la lumière visible unilatéralement sur le crâne et une tension basse d'un côté de l'EEG. Des défauts du tissu cérébral, une atrophie cérébrale, une thrombose et une nécrose du tissu cérébral peuvent provoquer une hémiplégie importante. Les signes positifs de transmission de la lumière et la faible tension de l'EEG unilatérale sont secondaires à l'atrophie corticale et à l'accumulation de liquide céphalo-rachidien. L'amincissement de la plaque interne du renflement local du crâne peut être causé par la pulsation du plexus choroïdien s'étendant au sac.
Examiner
Examen des malformations congénitales du cerveau
Selon les caractéristiques d'aspect de la masse bombée et l'examen neurologique combiné, il n'est pas difficile de poser un diagnostic correct. À la base de la masse, il est parfois possible de toucher le défaut du crâne, y compris le test de transmission de la lumière, pour savoir si le tissu cérébral est inclus. Une tranche plate du crâne peut déterminer l'emplacement et l'étendue du défaut osseux.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de malformation congénitale du cerveau
Diagnostic différentiel
(A) hydrocéphalie congénitale hydrocéphalie est principalement causée par une forte augmentation de l'hydrocéphalie dans le cerveau. Les manifestations cliniques sont principalement laugmentation rapide du crâne, la séparation de la suture crânienne, lagrandissement du cardia et le test positif du phare Il existe différents degrés de retard mental et dautres signes du système nerveux en fonction de la durée de la maladie.
(B) sténose crânienne due à la fermeture prématurée de la suture du crâne, peut être divisé en maladies héréditaires, peut également propager la maladie. Les manifestations cliniques de la petite circonférence crânienne, la formation de malformations crâniennes aiguës, souvent une augmentation de la pression intracrânienne et un retard mental.
(3) Les lésions de malformation pénétrantes dans le cerveau comportent une ou plusieurs cavités en forme de tête présentant des fuites dans l'hémisphère cérébral, pouvant communiquer avec le ventricule ou l'espace sous-arachnoïdien. Les symptômes sont des troubles mentaux évidents et d'autres symptômes du système nerveux.
(4) La déformation globale est une affection rare, avec une grosse tête et un gros cerveau (partiellement causée par la prolifération de cellules gliales). L'intelligence peut être faible, normale ou anormale.
(5) Le principal sexe de la microcéphalie est causé par une transmission autosomique récessive, tandis que le second est causé par une infection virale de la femme enceinte ou pour d'autres raisons. Le premier s'accompagne souvent d'un retard mental modéré ou grave, et le niveau d'intelligence de ce dernier dépend de la cause et de la taille de la tête.
(6) Les déformations du gyrus cérébral comprennent l'absence de retour du cerveau, un gyrus cérébral grand ou petit et des troubles mentaux et émotionnels évidents.
