otosclérose
introduction
Introduction à l'otosclérose Lotospongiose est une maladie dont la cause est inconnue et qui, du point de vue pathologique, est due à la première résorption osseuse localisée du labyrinthe osseux et qui est appelée "durcissement" de la part de lhyperplasie osseuse spongieuse et riche en ressources vasculaires. En envahissant la fenêtre du jardin aux ufs, cela peut causer la fixation de l'humérus, la perte de la fonction de transmission du son et la perte progressive de l'audition. L'incidence de l'otosclérose a beaucoup à voir avec les races humaines: l'incidence des Blancs est élevée, l'incidence des Noirs est la plus faible et les jaunes se situent quelque part entre les deux. L'âge d'apparition est de plus en plus jeune et d'âge moyen. Le traitement chirurgical est la mesure la plus efficace pour améliorer l'audition.L'effet curatif à court terme de la chirurgie rotule sacrale est meilleur, mais la source de durcissement ne peut pas être contrôlée et l'effet curatif à long terme est médiocre. Il a été rarement utilisé. La fenestration de l'oreille interne peut également améliorer l'audition, mais son effet à long terme est faible et il peut y avoir une perte d'audition sensorielle. À l'heure actuelle, on utilise généralement le principe selon lequel tout ou partie de l'humérus est enlevé, puis un humérus artificiel est installé.Le fonctionnement au microscope nécessite certaines conditions d'équipement et de niveaux techniques. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: tympanosclérose
Agent pathogène
Étiologie de l'otosclérose
Facteurs génétiques (40%):
Ces dernières années, de nombreux chercheurs ont estimé que la sclérose en plaques était une maladie génétique autosomique dominante. Les études épidémiologiques cliniques suggèrent que lapparition de cette maladie ne dépend pas de simples gènes dominants et à basse expression, mais est principalement liée à un gène dominant rare à multiples composantes génétiques. Lexpression des gènes est affectée par lâge, le sexe, Les effets de facteurs tels que les hormones varient. Un gène de l'otosclérose est actuellement connu, situé dans le segment autosomal 15q25-q26, avec une analyse de liaison multipoint avec une valeur de liaison de 3,4. Une analyse de liaison supplémentaire le localise entre le centromère central extrême (FES) et le locus proche du centromère (D15S657), cest-à-dire quun fragment de 14,5 cm (centimorgan) du bras long du chromosome 15 peut contenir un gène de lotosclérose.
Facteurs raciaux (20%):
L'incidence de l'otosclérose a beaucoup à voir avec les races humaines: l'incidence des Blancs est élevée, l'incidence des Noirs est la plus faible et les jaunes se situent quelque part entre les deux. L'âge d'apparition est de plus en plus jeune et d'âge moyen.
Autres facteurs (30%):
Les troubles nutritionnels et les effets endocriniens de la coque osseuse perdue peuvent être des facteurs liés à la survenue de cette maladie.
Processus pathologique
Les modifications histopathologiques peuvent concerner la couche épithéliale, la couche cartilagineuse endogène et la couche endostée du labyrinthe osseux.Le processus pathologique présente trois caractéristiques principales: 1 absorption et destruction osseuse focales: dilatation microvasculaire du labyrinthe osseux, augmentation du nombre de vaisseaux sanguins Les ostéoclastes sont une destruction focale active et répétée et une absorption de la masse osseuse. 2 Formation de tissu osseux de type spongieux: l'espace entre la moelle osseuse est élargi, l'os est réduit et un nouvel os spongieux est formé. 3 Ostéoporose et ostéosclérose: l'espace vasculaire est réduit, l'os est calme et les fibrilles sont tissées, formant un os dense et durci. Le processus pathologique de l'otosclérose ne se développe pas dans un certain ordre, et les trois caractéristiques principales ci-dessus peuvent apparaître simultanément ou de manière répétée dans une lésion.
La prévention
Prévention de la sclérose en plaques
1. Les jeunes ne peuvent pas être trop longtemps, trop longtemps pour écouter de la musique MP3, etc. L'utilisation excessive du casque d'écoute peut également causer des dommages auditifs chroniques. Si vous avez vraiment besoin de continuer à utiliser vos écouteurs, faites une pause toutes les demi-heures.
2. Il faut éviter d'utiliser des aminosides (tels que la streptomycine, la gentamicine et la kanamycine) chez les nouveau-nés et les enfants.
3. Les couples à risque de procréer devraient bénéficier de conseils en génétique et de conseils prénatals.
4. Les traumatismes aux oreilles et les infections doivent être évités.
5. Devrait prévenir les rhumes.
6. Il faut veiller à éviter les causes possibles de surdité, telles que: rester éveillé tard ou se sentir épuisé et stressé mentalement, vous devez faire attention à l'ajustement et au repos.
7. Les otites moyennes chroniques doivent être traitées le plus tôt possible pour éviter le développement continu de la surdité.
Complication
Complications de l'otosclérose Complications tympanosclérose
La plupart des causes de décès sont encore des complications dues à des maladies graves, telles que la septicémie, la pneumonie par aspiration, les hémorroïdes, etc. Seul un petit nombre de patients décèdent des suites d'effets cardiovasculaires et respiratoires dus à une inflammation du centre vital du tronc cérébral.
Symptôme
Symptômes de l'otosclérose symptômes communs acouphènes vertiges surdité
1. Surdité: une perte auditive progressive dans les deux oreilles ou dans une oreille est le principal symptôme de cette maladie.
2. Acouphènes: Environ 20% à 80% des patients ont des acouphènes. Les acouphènes sont principalement de basse fréquence, persistants ou intermittents, et les acouphènes de haute fréquence peuvent survenir à un stade avancé.
3. Le phénomène d'incompréhension de Webster: les patients dans l'environnement général pour distinguer la difficulté de la parole, dans l'environnement bruyant, la capacité d'écoute pour s'améliorer, ce phénomène est appelé l'incompréhension de Wei.
4. Vertiges: Un petit nombre de patients ont un bref vertige léger lors des mouvements de la tête.
Examiner
Examen de l'otosclérose
1. Lexamen clinique du conduit auditif externe est plus large, la membrane tympanique est normale et lactivité est bonne. Parfois, dans le quadrant supérieur de la membrane tympanique, la zone où le périoste de la membrane tympanique est fortement congestionnée et rougie est appelée phénomène de Schwartze (signe de Schwartze) et constitue lune des caractéristiques de lotosclérose clinique.
2. Examen audiologique
(1) Test de diapason: test Rinne négatif 256Hz, 512Hz positif indique des dommages auditifs précoces, 256Hz, 512Hz sont négatifs, indiquant que les dommages auditifs sont aggravés, le test de Weber est biaisé du côté maladie ou du côté plus lourd de la surdité, le test d'extension de Schwabach est étendu et le test de Gelle est négatif. Cela peut suggérer que le sol sacré est durci et fixé, ce qui est d'une grande importance pour le diagnostic de cette maladie.
(2) audiométrie tonale: la courbe auditive à conduction osseuse peut être réduite en forme de "V" dans la zone des 1000 Hz ou 2000 Hz, appelée encoche de Carhart, suggérant que le plancher de l'humérus est fixe, ce qui est également l'une des caractéristiques de l'otospongiose. La courbe de l'audition varie en fonction du degré de fixation du tibia et de l'étendue de la lésion: le stade précoce consiste en une expectoration conductrice, le stade intermédiaire en une expectoration mixte et le stade avancé en une perte d'audition neuro-sensorielle mixte.
(3) Test d'impédance acoustique: courbe de type Ascus En tant que courbe normale, à amplitude diminuée ou biphasique, le seuil de réflexe du muscle sacré a augmenté ou a disparu.
(4) Examen de l'émission otoacoustique: l'amplitude du DPOAE est réduite ou aucune réflexion n'est induite.
(5) Audiométrie à réponse auditive du tronc cérébral: onde I, latence de londe V ou augmentation du seuil.
3. L'examen par imagerie du film radiographique huméral sans lésions mastoïdiennes de l'oreille moyenne, le scanner et l'IRM permet d'observer la fenêtre vestibulaire, la fenêtre ronde, le labyrinthe osseux et la paroi auditive du conduit auditif.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'otospongiose
Base de diagnostic
1. La cause n'est pas claire. Perte auditive progressive avec acouphènes. Il survient principalement à l'adolescence, d'abord d'un côté et aggravé pendant la grossesse. Il peut y avoir un malentendu et un léger vertige chez Wei. Il y a souvent une histoire de famille.
2. Vérification: la membrane tympanique est mince ou normale, peut être un signe de SchwArtze (signe rouge transparent), la trompe d'Eustache est lisse.
3. Au stade précoce, la courbe d'audition était principalement basse fréquence, la courbe à moyen terme était plate, la courbe de conduction osseuse avait une encoche CArhArt (entaille Y) et le stade avancé était mixte. Le test de Gelle était négatif.
4. La méthode de mesure de l'impédance acoustique montre que le son est réduit, que la courbe de la batterie est de type As et que le réflexe du muscle sacré disparaît.
5. Le film radiographique mastoïde montre une bonne gazéification et le film tomographique multipiste à rayons X peut montrer la source de durcissement du labyrinthe osseux.
Expectorations bilatérales à conduction asymétrique qui se manifestent lentement, s'aggravent progressivement ou une perte auditive neuro-sensorielle incompatible avec l'âge, accompagnée de symptômes tels qu'un acouphène grave, une inversion auditive de Willis et des vertiges en cas d'antécédents familiaux positifs, Le durcissement des oreilles devrait être envisagé.
Une analyse complète des antécédents médicaux, des antécédents familiaux, des principaux symptômes, des signes cliniques et des résultats de l'examen audiologique, permet de diagnostiquer les cas types.
Diagnostic différentiel
Le traitement de la sclérose en plaques de loreille humérale doit être différencié des lésions de loreille moyenne telles que rupture de chaîne ossiculaire, fixation ou malformation de chaîne ossiculaire congénitale, otite moyenne adhésive, otite moyenne sécrétoire et tympanosclérose sans perforation de la membrane tympanique. La sclérose auriculaire cochléaire doit être différenciée de la neuropathie acoustique causée par le neurome acoustique, la maladie de Ménière et d'autres causes.
