méningoencéphalocèle nasal
introduction
Brève introduction du gonflement du cerveau méningé nasal L'encéphaloméningocélinnose est une maladie congénitale rare en pratique clinique et il n'existe aucune statistique exacte sur son incidence. Compte tenu de sa fréquence chez les nouveau-nés et les enfants, et souvent dans le service d'oto-rhino-laryngologie, il convient de la prendre au sérieux. La maladie est une malformation congénitale des méninges et d'une partie du tissu cérébral due aux os nasaux non développés ou calcifiés et aux expectorations de l'extracrânien. Il se peut également que l'ossification de l'os semblable à une membrane et la jonction interne de la surface cranio-faciale semblable à un cartilage soient incohérentes et que la connexion soit faible, de sorte que les méninges se gonflent à partir de là. Le traitement chirurgical peut souvent donner de meilleurs résultats, une approche chirurgicale et un traitement inapproprié peuvent provoquer une méningite du liquide céphalo-rachidien. L'incision transnasale peut provoquer une fuite de liquide céphalorachidien et une méningite. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Population sensible: plus fréquente chez les nouveau-nés et les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Gonflement du cerveau méningé nasal
La maladie est une malformation congénitale des méninges et d'une partie du tissu cérébral due aux os nasaux non développés ou calcifiés et aux expectorations de l'extracrânien. Il se peut également que l'ossification de l'os semblable à une membrane et la jonction interne de la surface cranio-faciale semblable à un cartilage soient incohérentes et que la connexion soit faible, de sorte que les méninges se gonflent à partir de là.
Un défaut dans le tibia causé par diverses causes. Le gonflement du cerveau méningé nasal est une malformation congénitale de l'échec de la formation de la crête iliaque pendant la période embryonnaire. En ce qui concerne la formation des défauts osseux, les opinions sont toujours contradictoires. La goberge est intégrée à cinq hypothèses: 1 La fermeture de la plaque criblée autour du nerf olfactif échoue. 2 La pression ventriculaire augmente pendant la période embryonnaire, ce qui entraîne le gonflement du tissu cérébral. 3 feuilles neuroectodermiques ne sont pas complètement séparées. 4 restes de craniopharyngiomes, dysplasie sphénoïdale. 5 échec du développement du centre d'ossification sphénoïdal. La plupart des chercheurs ont accepté l'insuffisance neuroectodermique et l'ossification, de même que l'inflammation intracrânienne ou intraorbitale, les traumatismes dus à l'érosion tumorale et les interventions chirurgicales provoquées par la perte du tibia peuvent également être secondaires au gonflement du cerveau méningococcique.
La prévention
Prévention de gonflement méningé nasal
Avec l'application systématique d'échographie ftale et de détection d'alpha-ftoprotéine dans le sang maternel, il est possible de diagnostiquer le gonflement du cerveau dans l'utérus, ce qui est important pour déterminer s'il faut mettre un terme à la grossesse. L'échographie ftale permet de détecter un renflement cérébral important et de détecter facilement la présence ou l'absence de tissu important dans le sac. L'hydrocéphalie n'est pas souvent retrouvée lors d'une échographie prénatale. En fait, l'hydrocéphalie se produit rarement à la naissance, généralement après la réparation du cerveau crânien postérieur. En échographie, on s'intéresse aux tumeurs cérébrales identifiées dans le crâne, le cuir chevelu ou le segment du cou élevé. Ces lésions sont moins courantes que le gonflement du cerveau. La fuite de liquide tissulaire et de liquide céphalo-rachidien est une condition nécessaire à la production d'une alpha-foetoprotéine anormale. Si la lésion est complètement épithélialisée, même si la peau est peu développée, les taux d'alpha-ftoprotéine dans le sang maternel et le liquide amniotique sont normaux.
Complication
Complications du gonflement de la muqueuse nasale Complication
Le gonflement cérébral congénital peut être associé à d'autres anomalies du développement.
Symptôme
Symptômes bombés nasaux méningés Symptômes communs Sécrétions nasales augmentant la congestion nasale
1, aspect nasal
Les manifestations néonatales ont une "tumeur" arrondie au niveau ou près de la ligne médiane de l'extérieur du nez. La surface est lisse et augmente avec l'âge. Lors des pleurs ou de la compression des méridiens méridiens, les "masses" grossissent, mais si les défauts osseux sont petits, les performances ne sont pas évidentes. Les sécrétions nasales aqueuses sont des signes importants.
2, type nasal
Aération nasale néonatale, difficultés d'allaitement, "tumeur" de surface lisse dans la cavité nasale ou le nasopharynx, dont la base est située en haut du nez.
Examiner
Gonflement du cerveau méningé nasal
1. Radiographie: Il est difficile de montrer le petit renflement antérieur du cerveau sur le mur extérieur et le dôme.Lorsque la grande surface de l'os est absente, la radiographie de la crête orbitale est un signe de faible densité ou «cavité».
2, échographie: l'échographie est généralement due à l'atténuation de l'énergie acoustique de la dure-mère, ne peut pas montrer la situation intracrânienne, ne peut montrer que la compression des tissus mous à l'intérieur du crachat (B-ultrasons) et la seule réflexion élevée après la balle (A super), un balayage en temps réel peut montrer la balle Après l'organisation bat. En raison de l'atténuation significative de l'énergie acoustique du tissu cérébral, les ultrasons peuvent montrer plusieurs ondes répétitives derrière la balle.
3, CT: En raison du problème de volume de la tomodensitométrie, la tomodensitométrie à axe horizontal est difficile à afficher pour indiquer lemplacement de la perte osseuse. Sauf si la plage de perte osseuse est grande, la tomodensitométrie coronaire est généralement satisfaisante. La grande surface de l'aile sphénoïde sphénoïde dépourvue de scanner et de rayons X a montré de bons résultats et le tissu cérébral a été envahi dans le sac. En raison du degré de défaut dans le dôme et le mur extérieur, en particulier lorsque la zone est grande, le scanner coronaire peut montrer des lésions similaires dans le segment antérieur lors du scanner antérieur, ce qui est facile à diagnostiquer de manière erronée.
4. IRM: on voit que le tissu cérébral gonflé est en continuité avec le tissu cérébral intracrânien: le liquide cérébro-spinal intrathoracique T1WI émet un signal faible et T2WI émet un signal élevé.
Diagnostic
Diagnostic et identification du gonflement du cerveau méningé nasal
Diagnostic
1, symptômes et signes cliniques typiques:
(1) Faites attention à la taille de la masse à la naissance, à la croissance future, s'il y a une impulsion dans le bloc quand il pleure, s'il est cassé ou non, si le crâne augmente en même temps.
(2), examen physique: faites attention à la taille du tour de tête, développement mental. À la base du nez, mesurez si la distance entre les deux paupières est élargie, quil sagisse dun il triangulaire ou dun hémiplégique, dans la cavité sacrée, vérifiez lacuité visuelle et si le globe oculaire fait saillie.
(3), examen local: l'emplacement et la taille de la masse kystique, la largeur de la base. La masse n'est pas une ponction et aucune biopsie n'est effectuée. Utilisez la transillumination pour déterminer sil sagit dune simple masse kystique ou dun tissu cérébral.
2, performance d'inspection auxiliaire
Examen aux rayons X dans les méninges antérieures - gonflement du cerveau, la position photographique utilisant la bouche à 45 ° après la position antérieure peut être trouvée dans le défaut osseux de la plaque de criblage. Après le renflement postérieur à 20 °, le film radiographique antérieur montrait une petite fosse crânienne antérieure, une grande fosse crânienne, un grand os sphénoïde, une perte osseuse de petite aile ou un os élargi et une fracture osseuse. L'échographie a révélé une masse kystique pulsatile compressible. La tomodensitométrie a révélé une perte osseuse et une pénétration de bloc basse densité ou haute densité afin d'extraire des liquides clairs confirmés par des analyses de routine et des analyses biochimiques en tant que liquide céphalo-rachidien. La ponction lombaire injecte un pigment et tache le liquide céphalo-rachidien dans la masse. Du gaz est injecté dans la masse de la paupière et des bulles d'air intracrâniennes apparaissent sur le film radiographique.Tous les examens ci-dessus indiquent que la tumeur dans le sac communique avec l'intracrânienne.
Diagnostic différentiel
Le renflement méningé antérieur doit être différencié du kyste du sac lacrymal: la première vibration spontanée, la radiographie de position et le scanner permettent de localiser le trou osseux.
