microtie congénitale
introduction
Introduction à la microtie congénitale La microtie congénitale, ou malformation congénitale de l'oreille externe externe, se manifeste par une dysplasie sévère de l'auricule, une atrésie ou sténose du conduit auditif externe, une malformation de l'oreille moyenne et le développement de l'oreille interne est généralement normal, avec une certaine audition par conduction osseuse. Les caractéristiques cliniques des patients atteints de microtie congénitale se situent principalement dans l'auricule, le conduit auditif externe et l'oreille moyenne, et l'oreille interne n'est souvent pas affectée. Elle doit être traitée par reconstruction de loreille entière et par reconstruction de la fonction auditive. Le traitement de la microtie congénitale comprend principalement deux aspects: l'un est la reconstruction de l'oreille externe et l'autre, la reconstruction de la fonction auditive. Généralement, l'oreille étrangère est recréée, puis la reconstruction de fonction est effectuée. L'auricule normale est composée d'un stent en cartilage élastique enveloppé de tissus mous et à la peau mince, composé d'une roue auriculaire, d'une paire de roues auriculaires, d'un tragus, d'un tragus, d'un lobe d'oreille, d'un bras d'oreille, d'une prise triangle, d'une prise de bateau, etc. La composition, la convolution convexe et concave, la forme complexe, de sorte que la reconstruction du pavillon est une opération difficile et compliquée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: luxation de la hanche liée à l'hydrocéphalie par une fente palatine
Agent pathogène
Malformation congénitale de la petite oreille
Facteurs environnementaux (30%):
Les facteurs environnementaux liés au virus de la grippe virale, aux réactions de grossesse excessives, aux substances toxiques présentes dans la décoration de la maison au début de la grossesse de la mère sont tous des facteurs susceptibles de favoriser l'apparition de la microtie.
Génétique (20%):
L'incidence des rapports récents en Chine est de 5.18 / 10000. Plus d'hommes que de femmes (2: 1), plus fréquents du côté droit de la difformité, la difformité bilatérale est d'environ 10%. La prévalence génétique des patients ayant des antécédents familiaux de petites malformations de loreille variait de 2,9% à 33,8%.
Embryologie
L'auricule provient du premier arc zygomatique (l'arcade inférieure de la mâchoire) et du deuxième arc zygomatique (l'arche linguale). À la 5 e semaine de l'embryon, une partie de l'arc zygomatique se développe dans l'oreillette, qui se forme grossièrement au cours de la 5 e à la 9 e semaine de l'embryon. À la 6e semaine de l'embryon, l'ectoderme et le mésenchyme sont apparus dans la voûte mandibulaire et l'arcade prothétique après activation et prolifération, puis 6 crêtes en forme de monticule sont apparues, de même que le tragus et la roue auriculaire. La partie supérieure du pied et la roue auriculaire externe, 4, 5, 6 buttes, apparaissent dans la tête de los hyoïde, qui se développe dans la roue auriculaire, le tragus et le lobe de loreille. Les 6 collines sont fusionnées pour former une oreillette surélevée et le premier clivage est enfoncé intérieurement pour former le conduit auditif externe. Au cours du développement de l'auricule, l'embryon est affecté par des facteurs génétiques ou externes, et il est sujet à diverses anomalies du développement de l'auricule.
Des études expérimentales sur le développement d'embryons dans les auricules existent depuis de nombreuses années, mais le mécanisme actuel reste flou. Le rôle des cellules de la crête neurale crânienne (CNCC) dans le développement de l'oreille a progressivement attiré l'attention. Le CNCC est une cellule souche à potentiel de différenciation multiple, constituant le principal composant cellulaire du mésenchyme dans les première et deuxième régions zygomatiques, dont la migration est une caractéristique importante. L'étude a révélé que la rupture de l'artère radiale au cours du développement de l'auricule chez la souris provoquait une déformation de la microtie et que le CNCC n'avait pas migré. La vitamine A est administrée tôt dans la grossesse pour empêcher la migration du CNCC.
La génétique
La microtie congénitale peut survenir seule ou en partie dans le syndrome.Les combinaisons courantes comprennent: le syndrome de Treacher Collins, le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Nagar et le syndrome de Miller.
La localisation du gène de susceptibilité et l'identification de la microtie congénitale est un point chaud et un point difficile dans les recherches actuelles, mais aucun résultat n'a été rapporté à ce jour.
L'incidence de la microtie congénitale est rapportée dans différentes littératures et est liée à la race et à la région. L'incidence des rapports récents en Chine est de 5,18 / 10 000. Plus d'hommes que de femmes (2: 1), plus fréquents du côté droit de la difformité, la difformité bilatérale est d'environ 10%. La cause de la malformation de la petite oreille est encore claire. On pense généralement quelle résulte de la combinaison de facteurs environnementaux et génétiques, lesquels peuvent causer de petites oreilles au début de la grossesse en raison de la grippe virale, dune réaction de grossesse excessive et de substances toxiques dans la décoration intérieure. L'incidence des malformations, les antécédents familiaux de malformations de l'oreille de petite taille, la prévalence génétique d'environ 2,9% à 33,8%.
La prévention
Prévention congénitale de la microtie
D'abord,
(1) Effectuer un exercice physique conscient. Améliorer la fonction immunitaire du corps et la résistance aux maladies, en particulier les femmes en âge de procréer, afin de réduire les dommages sérieux du cytomégalovirus au ftus.
(2) Les femmes enceintes ou les patients atteints de maladies chroniques à dépérissement chronique et de faible immunité doivent prêter attention à la protection et les tenir à l'écart de la source de l'infection.
(3) Faites attention à l'hygiène environnementale et à l'hygiène alimentaire.
Deuxièmement, pour prévenir la grippe, en plus du vaccin antigrippal, vous devez également faire attention aux habitudes d'hygiène personnelle:
1. Faites attention à l'hygiène personnelle, développez de bonnes habitudes d'hygiène personnelle, lavez-vous les mains fréquemment, prenez un bain, ne partagez pas les serviettes, les tasses et les autres nécessités quotidiennes, afin de ne pas cracher, afin d'éviter le contact avec la propagation du virus de la grippe.
2, la salle et le bureau, doivent toujours être ventilés, réduire le nombre de bactéries et de virus rassemblés à l'intérieur, garder l'air frais intérieur.
3, lépidémie doit être évitée autant que possible dans les lieux publics, tels que les centres commerciaux, les cinémas et autres lieux très fréquentés. Gardez une distance de plus de 1 mètre de ceux qui éternuent.
Complication
Complications microtiennes congénitales Complications, fente palatine, luxation de la hanche
Il ne peut y avoir aucune malformation cérébrale, qui peut être accompagnée de déformations dans d'autres parties du corps, telles que la fente palatine, le spina bifida cervical, la poitrine étroite, le déséquilibre des membres supérieurs et inférieurs, le manque d'humérus et du pouce. Presque toutes sont accompagnées de trop de liquide amniotique maternel. L'hydrocéphalie, la déformation du pied, la cavité crânienne, la méningocèle, le gonflement du cerveau, la fente labiale, la cardiopathie congénitale sont des malformations courantes associées au spina bifida. Sujet aux ulcères nutritionnels, à la gangrène, aux contractures musculaires, aux luxations de la hanche, aux déformations du pied bot, souvent à lincontinence.
Symptôme
Symptômes de la microtie congénitale Symptômes communs Dysplasie de la double oreillette Sténose du canal de l'oreille externe Coupe de surdité oreille
Les caractéristiques cliniques des patients atteints de microtie congénitale se situent principalement dans l'auricule, le conduit auditif externe et l'oreille moyenne, et l'oreille interne n'est souvent pas affectée. Selon le degré de déformation, le type le plus utilisé en clinique est le type III:
I degré: la taille et la forme de l'auricule changent, mais l'important marqueur de surface de l'auricule existe, le conduit auditif externe est étroit et le conduit auditif externe est obstrué lorsqu'il est sévère.
II degré: le plus typique, seulement la direction verticale de la roue auriculaire, la forme de la saucisse, le conduit auditif externe.
III degré: il ne reste que les agglomérats de peau et de cartilage et il nya pas doreille dans les cas graves.
Examiner
Examen de la microtie congénitale
Tout d'abord, l'inspection en laboratoire
1, test sanguin: les leucocytes du sang périphérique ont considérablement augmenté, suggérant une infection concomitante.
2, examen du liquide céphalo-rachidien: les globules blancs du liquide céphalo-rachidien ont considérablement augmenté, ce qui suggère une infection intracrânienne.
Deuxièmement, inspection auxiliaire
1. Le film radiographique du crâne peut montrer la relation entre la fissure crânienne et la suture crânienne et le sinus intracrânien principal.
2. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent afficher le contenu de la capsule. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent révéler le bombement de la moelle épinière, des nerfs spinaux et des méninges, ainsi que des adhérences locales.
3, le film radiographique de colonne vertébrale montre l'absence de colonne vertébrale laminaire, l'espacement des pédicules est élargi, le site de défaut osseux est connecté à la masse de tissu mou.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la microtie congénitale
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire. Il existe plus de dix types de troubles du développement de l'oreille moyenne chez les patients atteints de microtie congénitale, principalement liés à des malformations du développement du petit os, du muscle tympanique et du nerf facial, et sont étroitement liés à la gravité de la malformation de l'oreille externe. Les malformations de loreille externe congénitales peuvent se manifester comme lun des signes cliniques des signes de série dans les cas graves, tels que le spectre Oculo auriculo vertébral (OAVS). En plus de la présence de petites malformations de l'oreille, le patient souffre également d'une demi-face courte (dysplasie sacrale, maxillaire ou mandibulaire), de malformations des tissus mous (déformation auriculaire antérieure ou antérieure), de troubles orbitaux (défaut orbital, kyste de l'épithélium conjonctival), de la colonne vertébrale Malformations, ainsi que des malformations congénitales du rein et du coeur.
Diagnostic différentiel
Pas besoin d'identifier.
