Panbronchiolite
introduction
Introduction à la panbronchiolite La panbronchiolite diffuse (DPB) est une maladie inflammatoire chronique des voies respiratoires qui se diffuse dans les bronches respiratoires des deux poumons. La zone touchée est principalement la voie respiratoire terminale, éloignée des bronchioles respiratoires. On appelle panbronchiolite diffuse car les lésions inflammatoires sont distribuées de manière diffuse et touchent toute la couche des bronchioles respiratoires. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,01% à 0,018% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: emphysème
Agent pathogène
Cause de panbronchiolite
La cause de cette maladie est incertaine jusqu'à présent, les facteurs pertinents sont les suivants:
1. Infection: les patients DPB atteints de sinusite chronique représentaient plus de 80% des cas; les patients atteints de DPB présentaient divers degrés de lésions de la muqueuse bronchique ou une augmentation des sécrétions des voies respiratoires, montrant des modifications chroniques de l'inflammation des voies respiratoires. Par conséquent, il y a des opinions liées à l'infection. Le test de condensation est plus positif et l'efficacité de l'érythromycine. On suppose qu'elle est également associée à une infection à Mycoplasma pneumoniae.
2. Anomalies immunitaires liées à des facteurs génétiques:
1 Cette maladie a une morbidité familiale.
2HLA-BW54 (antigène des leucocytes humains BW54) était plus positif (63,2%), ce qui suggère qu'il pourrait exister une certaine base génétique. HLA-BW54 est un antigène unique du groupe ethnique mongol, incluant les Indiens et la plupart des Juifs, y compris les Chinois: environ 14,1% sont positifs chez les Japonais et 10,4% chez les Chinois. Les personnes de race blanche sont extrêmement rares et la maladie pourrait avoir une certaine spécificité ethnique. Cependant, des cas de maladie blanche ont été signalés. Par conséquent, les conclusions de cette maladie en fonction de la race et de la région doivent encore être confirmées après avoir résumé un grand nombre de cas à l'avenir. La Corée du Sud rapporte que les Coréens ont davantage de HLA-B11, de sorte que l'association entre cette maladie et HLA ne se limite pas nécessairement à HLA-BW54. Les dernières découvertes suggèrent qu'au Japon, les patients atteints de DPB sont fortement associés au gène B * 5401 codant pour HLA-BW54, l'antigène d'histocompatibilité principal étant HLA-B54-Cwl-A11 / 24, alors qu'en Corée, les patients atteints de DPB sont élevés. HLA-B55-Cwl-A11 et B62-A11 se produisent à une fréquence élevée, et HLA-A11 est fortement corrélé à la maladie. Keicho a donc proposé l'hypothèse d'un «gène de susceptibilité à la maladie DPB».
3 On considère également que l'augmentation du titre de condensat est liée à des anomalies immunitaires.
3. Inhalation de gaz nocifs irritants et pollution atmosphérique: Cette maladie est susceptible de causer des vapeurs fortes, du chlore gazeux, des gaz dissolvants, des produits chimiques et diverses poussières, par exemple l'incidence de la DPB dans les zones contaminées par le dioxyde de soufre.
La prévention
Prévention panbronchiolite
1, exercice physique approprié
Améliorer la condition physique, améliorer la résistance respiratoire, prévenir les infections des voies respiratoires supérieures, éviter l'inhalation de substances nocives et d'allergènes et prévenir ou réduire la survenue de cette maladie. L'exercice doit être progressif et augmenter progressivement la quantité d'activité.
2, faites attention au changement climatique et à la saison froide
Lorsque la saison hivernale est rude ou que le climat devient soudainement froid, portez une attention particulière aux vêtements, gardez-le au chaud, ajoutez des vêtements à temps et évitez les rhumes dus au froid. En hiver, la température intérieure doit être comprise entre 18 et 20 ° C.
Complication
Complications de panbronchiolite Complications emphysème
La maladie peut être compliquée par un dème pulmonaire, une sepsie, un choc septique, une bronchectasie et d'autres maladies.
Symptôme
Symptômes de pan-bronchiolite Symptômes courants Toux toux chronique en hiver et au printemps ... Toux qui respire après une activité physique
Les principales manifestations cliniques sont la toux, la toux et lessoufflement après lactivité. Les cas graves peuvent provoquer un dysfonctionnement respiratoire. Cliniquement facile à confondre avec dautres maladies chroniques des voies respiratoires.
Examiner
Examen de bronchiolite
1, CT thoracique.
2, routine de sang.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de panbronchiolite
Critères de diagnostic
Les projets de diagnostic incluent des projets obligatoires et des projets de référence.
Doit être: 1 toux continue, toux et difficultés respiratoires au cours des activités, 2 associées à une sinusite chronique paranasale ou à des antécédents 3; Ombres nodulaires diffuses ressemblant à des lobes centraux dans les lobules diffus des poumons. Articles de référence: 1 diagnostic d'audition thoracique de râles humides continues, 2 volume expiratoire maximal d'une seconde en pourcentage de la valeur prédite (le VEMS devrait être%) faible (moins de 70%) et hypoxémique (PaO2 <80 mmHg); Le test de concentration de condensat sérique (CHA) présente un titre accru (1:64 ou plus). Diagnostic: Répond aux éléments requis 1, 2 et 3, plus 2 ou plus des éléments de référence. Diagnostic général: Conforme aux exigences 1, 2 et 3. Diagnostic suspect: Conforme aux exigences 1, 2.
Diagnostic pathologique: il est propice au diagnostic de cette maladie. Spécimen brut: La surface du poumon est distribuée de manière diffuse avec un certain nombre de fins nodules gris-blancs, caractérisés par de fines irrégularités semblables à du sable et granulaires, les nodules avec de vastes nodules centrés sur les bronchioles sont visibles à la surface de la coupe, et une bronchiectasis est parfois observée. Caractéristiques histopathologiques microscopiques: 1DPB est situé dans les bronchioles et les bronchioles respiratoires, alors que d'autres zones du tissu pulmonaire peuvent être complètement normales; 2 caractéristiques principales sont la bronchiolite, 3 changements caractéristiques sont les bronchioles, l'inflammation des bronchioles respiratoires Les bronchioles sont rétrécies et obstruées, des cellules semblables à de la mousse sont visibles dans le septum alvéolaire et interstitiel. Les bronchioles, inflammation bronchiolique respiratoire, ont montré un épaississement de la paroi, des lymphocytes, des plasmocytes et une infiltration des cellules tissulaires. Il convient de noter que les cas typiques peuvent être diagnostiqués par rayons X et HRCT et que, si les modifications cliniques et d'imagerie ne le sont pas, une biopsie pulmonaire doit être pratiquée. La biopsie pulmonaire est la meilleure pour la chirurgie thoracoscopique ou thoracoscopique.
Diagnostic différentiel:
Le diagnostic différentiel de la DPB peut être analysé à partir de trois niveaux: premièrement, en commençant par une maladie présentant des manifestations cliniques similaires, il convient de la différencier de maladies telles que la BPCO, la bronchectasie et lasthme bronchique. Deuxièmement, il peut être différencié des maladies analogues aux rayons X et à la tomodensitométrie, notamment la BPCO, la bronchiectasie, la tuberculose miliaire, la sarcoïdose, la lymphangiogenèse pulmonaire, le carcinome à cellules alvéolaires et la maladie pulmonaire interstitielle. Troisièmement, la maladie avec des changements pathologiques similaires est identifiée. Outre la DPB, les lésions inflammatoires principalement réparties le long des bronchioles comprennent les bronchiolites respiratoires avec pneumopathie interstitielle (RBILD) et les alvéolites allergiques exogènes chroniques. Leurs modifications pathologiques sont centrées sur les bronchioles et sont toutes deux des modifications inflammatoires, sans cellules caractéristiques pour l'identification. Cependant, RBILD peut être vu dans la lumière alvéolaire des bronchioles et entourant un grand nombre de cellules macrophages, tandis que les alvéolites allergiques chroniques devraient comporter un grand nombre d'infiltrations lymphocytaires et d'infiltrations à éosinophiles. Lorsque les caractéristiques ci-dessus ne sont pas très significatives, il convient de faire référence aux données cliniques, en particulier aux résultats de l'imagerie, pour faciliter l'identification. Telles que les alvéolites allergiques exogènes chroniques, lorsque l'infiltration des éosinophiles n'est pas évidente, l'identification pathologique et la DPB est très difficile, mais en ce qui concerne les modifications du HRCT, les deux sont complètement différentes: les alvéolites allergiques exogènes chroniques au milieu Les ombres inégales ou les nodules nets dans le champ pulmonaire supérieur sont principalement distribués et la distribution est inégale. Il peut y avoir fusion: la DPB est distribuée de manière diffuse dans les deux poumons, la taille est très uniforme et les petits nodules centrés sur les petites feuilles. Pas de fusion. Les manifestations pathologiques de la DPB ont certaines caractéristiques et, associées au HRCT, peuvent permettre un diagnostic plus précis.
