leucémie aiguë myéloïde
introduction
Introduction à la leucémie aiguë à granulocytes La leucémie aiguë (AL) est une maladie maligne clonale dérivée de cellules souches hématopoïétiques. Prolifération excessive de tout type de cellules primitives ou immatures anormales dans la moelle osseuse et d'autres tissus hématopoïétiques, et libérée dans le sang périphérique, provoquant l'inhibition d'autres cellules de la moelle osseuse et l'infiltration de cellules leucémiques de divers organes. Manifestations cliniques d'anémie, d'infection secondaire, d'hémorragie, d'hépatosplénomégalie et d'autres infiltrations. Une ou plusieurs des cellules originales et immatures dans la moelle osseuse sont surélevées, avec des modifications cytoplasmiques (telles que des malformations nucléaires), une élévation du nombre de globules blancs, de globules rouges et une thrombocytopénie ou une réduction du nombre de cellules sanguines, et un grand nombre de cellules immatures. La maladie se développe rapidement et l'évolution naturelle ne dure que quelques mois. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux, infection des voies respiratoires supérieures, pneumonie
Agent pathogène
Cause de la leucémie myéloïde aiguë
L'étiologie de la leucémie est complexe et n'a pas encore été complètement reconnue: de nombreux facteurs sont liés à la pathogenèse des globules blancs, tels que les infections virales, l'exposition aux radionucléides, les facteurs chimiques, les médicaments et les facteurs génétiques. Les enfants atteints de leucémie et les adultes de moins de 35 ans sont les premiers, la maladie se développe rapidement et lévolution de la maladie nest que de quelques mois. L'étiologie et la pathogenèse de la leucémie sont compliquées et il est difficile pour les médicaments de chimiothérapie d'éliminer complètement les cellules de leucémie dans le corps; le pronostic est donc extrêmement mauvais.
L'étiologie de la leucémie aiguë est liée à une infection virale, à des facteurs chimiques, aux rayonnements ionisants et à d'autres facteurs:
1. Infection virale: des études menées au cours de la dernière décennie ont suggéré que la leucémie était probablement causée par un virus. Le virus provoque la leucémie chez les volailles, les souris, les rats, les cobayes, les chats, les chiens, les bovins, les porcs et les singes.En outre, les virus de la tumeur à ARN de type C seraient actuellement impliqués dans l'étiologie de la leucémie humaine.
2. Rayonnement ionisant: l'incidence de la leucémie après l'explosion de la bombe atomique à Hiroshima, au Japon, a considérablement augmenté. Plus le centre de l'explosion est proche, plus l'incidence est élevée. En outre, le traitement local par irradiation à fortes doses de la spondylarthrite ankylosante rhumatoïde, l'incidence de la leucémie dans le groupe de traitement était 10 fois supérieure à celle du groupe témoin et son incidence est étroitement liée à la dose de rayonnement. Certains pays rapportent que les radiologistes ont plus de leucémie.
3. Facteurs chimiques: Certains produits chimiques, tels que le benzène et le chloramphénicol, peuvent également provoquer une leucémie en endommageant la moelle osseuse. La leucémie aiguë peut être associée au chloramphénicol par voie orale. D'autres incluent l'aminopyrine, les sulfamides, la phénylbutazone, le 223, le diméthoate et similaires.
4. Facteurs génétiques: la littérature rapporte que la leucémie chez les patients atteints de démence congénitale est 15 à 20 fois plus élevée que celle des enfants normaux, d'autres maladies congénitales présentant des anomalies chromosomiques telles que le syndrome de Bloom, le syndrome de Fanconi, le syndrome de Klinefelter, etc. Le taux d'incidence est également élevé. Il existe quelques leucémies familiales et congénitales.
La prévention
Prévention de la leucémie myéloïde aiguë
Maintenir l'intégrité de la peau: 1 Évitez les blessures corporelles possibles, 2 Évitez d'utiliser des plaques en acier ou des lances à mailles fines pour couper les ongles et utilisez un rasoir électrique pour raser la barbe; 3 Évitez de porter des vêtements moulants, des vêtements rêches et des garrots.
Préservez l'intégrité de la muqueuse buccale: 1 Mangez des aliments doux pour éviter les aliments susceptibles de provoquer des irritations de la température, mécaniques et chimiques; 2 Utilisez une brosse à dents à poils souples pour nettoyer la bouche en douceur, rincez-vous avec un rince-bouche à faible teneur en alcool et évitez la soie dentaire. Lubrifiez les lèvres avec de la vaseline.
Maintenir lintégrité de la muqueuse gastro-intestinale: 1 favoriser la consommation deau et augmenter le volume dactivité pour éviter la constipation; 2 prévenir la constipation, administrer systématiquement un conditionnement de selles molles ou une décoction de médecine chinoise; 3 éviter les traitements humains qui envahissent le rectal, tels que Utilisez lavement, suppositoire et l'anus
La leucémie aiguë granulocytaire préserve l'intégrité des muqueuses des voies respiratoires supérieures: 1 maintient l'humidité de la muqueuse nasale, 2 augmente l'humidité de l'air, maintient l'humidité de l'air à 40% 3, s'assied immédiatement en cas de saignements de nez et exerce une pression sur les narines sous le pont du nez.
Maintenir l'intégrité de la muqueuse génito-urinaire: 1 consommation quotidienne d'eau de 3 000 ml ou plus: 2 éviter les lavages vaginaux et utiliser des suppositoires vaginaux, 3 guider l'utilisation de lubrifiants hydrosolubles avant les rapports sexuels, 4 utiliser des hormones féminines sous la supervision d'un médecin si cela est nécessaire pour prévenir Crampes menstruelles.
Évitez les pressions intracrâniennes élevées: lorsque les plaquettes <20x109 / L, évitez de respirer de force et de faire une activité intense.
Complication
Complications de la leucémie aiguë à granulocytes Complications, saignements gastro-intestinaux, infection des voies respiratoires supérieures, pneumonie
1, infection: due à une leucémie causée par une leucopénie normale, en particulier une neutropénie, et une chimiothérapie ainsi que dautres facteurs entraînant également une carence en granulocytes, ce qui rend les patients prédisposés aux infections graves ou à la septicémie, souvent causées par une bactérie infectieuse: Gram positif Bactéries, telles que Staphylococcus aureus, streptocoque hémolytique, bactéries corynéformes et autres bacilles à Gram négatif, telles que Pseudomonas aeruginosa, virus de la varicelle zoster du gros intestin, virus de l'herpès simplex, etc., ainsi que sur l'infection à Pneumocystis carinii Les infections respiratoires et la pneumonie sont des types courants.
2, insuffisance intestinale: en raison du traitement des médicaments de chimiothérapie de la leucémie, la radiothérapie affecte la fonction gastro-intestinale, entraînant la peur des bactéries de l'échec gastrique, Klebsiella, etc., infection de la moisissure causée par Candida albicans, Aspergillus, Mucor Pour les spores, etc., les infections fongiques susmentionnées se manifestent chez les patients atteints de neutropénie persistante ou de fièvre persistante et les antibiotiques ne sont pas sensibles.Certains patients recevant un traitement par corticostéroïdes sont plus susceptibles aux infections virales en raison dune faible fonction immunitaire cellulaire, comme la nutrition du patient. La supplémentation est devenue un problème majeur.L'utilisation de la canule de veine sous-clavière dans la veine cave supérieure pour une perfusion riche en nutriments ne résout que certains problèmes.La carence nutritionnelle peut entraîner des complications telles que pneumonie et entérite.
3, syndrome sanguin élevé en acide urique: personnes normales en raison de la décomposition du métabolisme de l'acide nucléique, excrétion urinaire quotidienne de l'acide urique 300 ~ 500 mg, patients leucémiques en raison d'un grand nombre de décomposition de l'acide nucléique dans les cellules leucémiques peuvent augmenter la production d'acide urique de dizaines de fois, lors d'une chimiothérapie En cas d'hyperuricémie, l'application de corticostéroïdes peut augmenter l'hyperuricémie, de fortes concentrations d'acide urique rapidement sursaturées et précipitées, provoquant des lésions étendues des reins et des calculs d'acide urique pouvant entraîner une oligurie, une absence d'urine et donc une leucémie. Les patients doivent recevoir un apport en liquide suffisant pour assurer une certaine quantité d'urine et prendre de l'allopurinol, en cas de défaillance de l'insuffisance rénale et d'une dialyse.
4, hémorragie: patients atteints de leucémie en raison d'une hyperplasie maligne des cellules leucémiques, plaquettes considérablement réduites, voies respiratoires, digestives, saignements urinaires, en particulier hémorragie intracrânienne, donc en fonction de la cause de l'hémostase active, y compris la perfusion de plaquettes concentrées.
5, maladie pulmonaire: en raison de patients atteints de leucémie avec des neutrophiles matures normaux, la fonction immunitaire est réduite, conduisant souvent à une infection pulmonaire, en plus des cellules leucémiques, l'infiltration peut bloquer les petits vaisseaux sanguins dans les poumons, la dyspnée bronchique, le syndrome de détresse respiratoire, La radiographie thoracique peut être en verre poilu ou en maille miliaire, qui peut être utilisée pour le traitement expérimental du rayonnement pulmonaire.
Symptôme
Symptômes de la leucémie myéloïde aiguë Symptômes courants Fièvre persistante Anémie chronique Grossissement des ganglions lymphatiques Saignements de la muqueuse cutanée Saignements de la peau Saignements ponctuels Saignement buccal
Manifestations cliniques: la maladie leucocytaire aiguë peut être divisée en leucémie lymphocytaire aiguë (appelée lymphoblaste aigu, y compris les types 1, 2, 3) et la leucémie non lymphocytaire aiguë (appelée non-lixiviation aiguë, elle peut être divisée en type 1 ~ 7). Les types cliniquement courants sont les types aigus sans lixiviation de type 1 (leucémie à granulocytes), le type 5 (de type monocyte) et les types à tremper aigu de type 1 ~ 3.
Ses performances sont les suivantes:
1 L'anémie est étroitement liée aux troubles de la fabrication de la moelle osseuse: le nombre de granulocytes et de promyélocytes dans le sang des patients augmente, mais le nombre de leucocytes matures diminue et les réticulocytes n'augmentent pas par rapport à l'anémie ferriprive.
2 fièvre, principalement due à une infection; les globules blancs anormaux chez les patients présentant une différenciation anormale ne sont pas matures et n'affectent pas le système immunitaire.
3 saignements de la peau, des gencives, des saignements buccal et nasal est le plus commun, lourd dans tout le corps;
4 infiltrations de cellules leucémiques: rate et hépatomégalie, sternum au bas de la douleur, douleur dans les expectorations, tumeur vertes des paupières, adénopathies, leucémie centrale (maux de tête, vomissements, convulsions, vision floue, dème papilleux, dème papilleux, coma de mort), etc. . La maladie dépend principalement de tests sanguins et du diagnostic de la moelle osseuse.
Examiner
Examen de la leucémie myéloïde aiguë
Examen physique: apparition d'anémie, taches cutanées visibles, ecchymose, saignement des gencives ou hyperplasie des gencives, ganglions lymphatiques enflés, sensibilité du sternum inférieur moyen, hépatosplénomégalie modérée, gonflement modéré.
Examen auxiliaire: le bilan sanguin montre une réduction progressive du nombre de plaquettes, le nombre de globules blancs peut être augmenté ou diminué et les cellules brutes ou immatures peuvent être classées.
La moelle osseuse présente une activité proliférative à extrême, avec fibrose ou nécrose de la moelle osseuse. Selon la série de cellules en prolifération, il est divisé en leucémie aiguë non lymphocytaire (ANLL) et en leucémie lymphoblastique aiguë (LLA). Ses caractéristiques de la moelle osseuse sont les suivantes:
(1) ANLL: type 1 M1 (type indifférencié de leucémie myéloïde aiguë): granulocytes 90% (cellules non érythroïdes), les cellules promyélocytaires sont rares et les cellules mésenchymateuses sont absentes ou rares aux stades suivants; Les lignées cellulaires érythroïdes et mégacaryocytes sont inhibées.
Type 2M2 (différenciation aiguë de la leucémie myéloïde aiguë): le granulocyte est manifestement en prolifération et le corps Auer est visible, les lignées cellulaires érythroïde et mégacaryocyte sont inhibées. Selon le degré de différenciation des granulocytes, il est ensuite divisé en: Type M2a: 30% à 90% des protoplastes (cellules non érythroïdes), <20% des monocytes et> 10% des cellules promyélocytaires. Type M2b: Le nombre de cellules originales et promyélocytaires a augmenté significativement, mais la prolifération anormale de neutrophiles neutres était dominante: le noyau avait souvent des nucléoles et le développement du nucléoplasme était manifestement déséquilibré: ces cellules étaient> 30%.
Type 3 M3 (leucémie aiguë myélocytique avec granules aiguës): hyperplasie principalement promyélocytaire proliférante avec augmentation du nombre de particules, telles que les cellules> 30% (cellules non érythroïdes); facile à voir les corps d'Auer; érythroïde, La prolifération des lignées cellulaires de mégacaryocytes est supprimée. En fonction du degré de différenciation des granulocytes, il est ensuite divisé en: Type M3a (type grossier): les particules bleu azurophiles sont grossières, denses ou fusionnées. Type M3b (type de particules fines): Les particules bleu aniline sont denses et petites.
Type 4 M4 (leucémie aiguë granulocytes-monocytaires): granulocytes, prolifération cellulaire monocytaire, érythroïde, la prolifération des cellules mégacaryocytes est inhibée. Selon la morphologie des lignées de granulocytes et de monocytes, il en existe quatre types: M4a: hyperplasie primaire et promyélocytaire, lignée de cellules mononucléées 20% (cellules non érythroïdes). M4b: les cellules mononucléées primaires et jeunes prolifèrent de manière prédominante et les cellules primaires et promyélocytaires sont> 20% (cellules non érythroïdes). M4c: Les cellules d'origine sont des séries de granulocytes et ont une morphologie de lignée cellulaire mononucléée> 30% (cellules non érythroïdes). M4Eo: Outre les caractéristiques ci-dessus, il existe des particules éosinophiles grossières et rondes et des particules basophiles plus foncées, représentant 5% à 30% (cellules non érythroïdes).
Type 5M5 (leucémie aiguë monocytaire): hyperplasie de lignées cellulaires mononucléées, petits corps Auer visibles, inhibition des lignées cellulaires érythroïde, granulocytaire et mégacaryocytaire. Selon le degré de différenciation des monocytes, il est ensuite divisé en: Type M5a (type indifférencié): cellules mononucléées primordiales 80% (cellules non érythroïdes). Type M5b (type partiellement différencié): original, naïf> 30%, cellules mononucléées originales <80% (cellules non érythroïdes).
Type 6M6 (érythroblaste): lignées érythrocytaires> 50% et anomalies morphologiques, myéloblastes à cellules non érythroïdes (ou monocytes originaux + naïfs> 30% (cellules non érythroïdes); si les globules sanguins sont dans des myéloblastes ou Protononucléaires> 5%, myélocytes ou monocytes primitifs + naïfs dans les cellules de moelle osseuse non érythroïdes> 20%. Les mégacaryocytes sont réduits.
Type 7M7 (leucémie mégacaryoblastique aiguë): Proto-mégacaryocytes> 30%. La lignée rouge et la prolifération des granulocytes sont relativement inhibées.
(2) TOUT: 1 type L1: les lymphocytes originaux et naïfs prolifèrent évidemment, la proportion est augmentée, principalement les petits lymphocytes, le noyau est rond, parfois concave et plié, la chromatine est grossière, la structure est plus consistante, le nucléole est moins net, non clair; Moins de pulpe, alcalophile léger ou modéré.
Type 2L2: les lymphocytes originaux et naïfs sont évidemment proliférés, la proportion est accrue, les lymphocytes sont de tailles différentes et les grandes cellules sont dominantes, le noyau est irrégulier, la dépression et le repliement sont faciles à voir, la chromatine est lâche, la structure est inconsistante et le nucléole est clair. Un ou plusieurs; plusieurs cytoplasmes, alcalophiles légers ou modérés.
Type 3L3: les lymphocytes originaux et naïfs ont manifestement proliféré, la proportion a augmenté, mais la taille des cellules était plus consistante, principalement les grandes cellules, le caryotype était régulier, la chromatine était uniforme et fine et le nucléole était un ou plusieurs, plus Forme de bulle: la quantité de cytoplasme est grande, bleu foncé, les vacuoles sont souvent évidentes et ressemblent à un nid d'abeilles.
Coloration cytochimique:
(1) Coloration à la peroxydase et au noir de Soudan: les lymphocytes aigus étaient négatifs (positifs <3%), les granulocytes aigus étaient fortement positifs et les cellules singulières étaient positives ou faiblement positives.
(2) Coloration au glycogène: les lymphocytes aigus sont positifs (grossiers ou grossiers, souvent du côté du cytoplasme); les granules aigus, les cellules simples aiguës sont faiblement positifs (les granules fins diffus); l'érythroleucémie: les jeunes globules rouges sont Fort positif.
(3) Coloration estérase non spécifique: les cellules individuelles aiguës sont fortement positives et peuvent être inhibées de manière significative par le fluorure de sodium (> 50%); les cellules aiguës ou les granulocytes sont positifs ou faiblement positifs, le fluorure de sodium est légèrement inhibé (<50%); Les cellules sont généralement négatives.
(4) Coloration des phosphatases alcalines de neutrophiles: score de leucémie aiguë augmenté ou normal, diminution significative de la leucémie aiguë et augmentation ou diminution de la leucémie aiguë.
Les conditions doivent être effectuées immunologie, cytogénétique et génotypage.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie aiguë à granulocytes
Critères de diagnostic
1, symptômes cliniques: forte fièvre soudaine, anémie progressive ou un saignement important, faiblesse corporelle douloureuse.
2, signes: saignements cutanés, sensibilité sternale, ganglions lymphatiques, hépatosplénomégalie.
3. laboratoire:
A, sang: les globules blancs sont toujours significativement augmentés (ou réduits), peuvent apparaître des cellules primitives ou immatures.
B, moelle osseuse: les globules rouges nucléés de la moelle osseuse représentent moins de 50% de toutes les cellules nucléées, les cellules primordiales 30% peuvent être diagnostiquées comme une leucémie aiguë, telles que les globules rouges nucléés de la moelle osseuse 50%, la proportion de cellules primordiales dans les cellules non érythroïdes 30 % peut être diagnostiqué comme une érythroleucémie aiguë.
Diagnostic différentiel
Une anémie aplastique.
B, syndrome myélodysplasique.
