pemphigoïde bulleuse
introduction
Introduction au pemphigus bulleux La pemphigoïde bulleuse (hullouspemphigoid) est une maladie bulleuse, plus fréquente chez les personnes âgées, dont la paroi est plus épaisse et moins sujette à la rupture. L'histopathologie est la bulle épidermique et l'immunofluorescence montre la membrane basale avec auto-dépôt d'immunoglobuline. L'évolution de la maladie est chronique et le pronostic est bon. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: prurit
Agent pathogène
Causes de la pemphigoïde bulleuse
(1) Causes de la maladie
L'immunofluorescence directe révèle un dépôt linéaire de C3 et d'IgG sur la membrane basale de la peau autour de la lésion. L'immunofluorescence indirecte a révélé que 70% à 85% du sérum du patient pemphigoïde a Les anticorps circulants anti-IgG anti-épidermiques de la membrane basale, un nombre considérable de patients ont également des anticorps anti-IgE de la membrane basale, une altération de la présence dun grand nombre déosinophiles et une dégranulation; il est donc possible que les réactions allergiques de type I impliquées dans des lésions cutanées soient immunisées Le substrat réactionnel fluorescent a d'abord été incubé dans NaCl 1 M, en séparant l'épiderme et le derme de la plaque transparente, la sensibilité de l'immunofluorescence indirecte a été accrue et l'anticorps de type pemphigus a été lié au sommet des vésicules artificielles dissociées dans le sérum physiologique, c'est-à-dire le substrat. Le bas de la cellule.
(deux) pathogenèse
Il n'y avait pas de corrélation entre le titre en anticorps du pemphigus bulleux et la sévérité de la maladie.En plus du complément C3, d'autres composants des voies d'activation classiques et alternatives du complément et de la protéine régulatrice du complément 1 H ont également été déposés chez des patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Dans la zone de la membrane basale, des composants du complément activés sont également observés dans le liquide bulleux.Des expériences in vitro ont également démontré que les anticorps anti-pemphigoïdes peuvent être combinés aux voies classiques et alternatives des composants du complément déposés dans la bande membranaire de la membrane basale du derme. Ces études ont montré que les IgG bulleuses pouvaient être classiques. La voie active le complément et active la voie de remplacement du complément avec un mécanisme d'amplification C3.
La microscopie immunoélectronique a confirmé que l'antigène du pemphigus joue un rôle important dans la connexion entre les cellules basales et la membrane basale.L'anticorps se lie à la plaque cytoplasmique à l'intérieur et à l'extérieur des cellules basales, et à l'immunofluorescence, etc., antigène pemphigoïde. Il existe deux molécules différentes, lune est 230 kDa, un clone de lADNc codant pour cette molécule de BPAG1, qui montre une famille de gènes contenant la fibroblastine 1 et lultrastructure BPAG1 est située dans la plaque semi-pontée.
Des expériences chez l'animal ont montré que l'inhibition de la fonction de BPAG1, l'anticorps bulleux de la pemphigoïde n'a pas d'effet pathogène et que, lorsque l'anticorps anti-BPAG1 se lie à l'antigène BPAG1, il peut activer le complément et provoquer une inflammation et la formation de vésicules sous-cutanées, mesuré par des méthodes immunochimiques. Un autre antigène est une molécule de 180 kDa (également connue sous les noms de 166 et 170 kDa), désormais appelée fibre de collagène BPAG2 ou XVII, qui est une molécule transmembranaire.La localisation chromosomique des clones d'ADNc confirme que BPAG1 et BPAG2 sont codés de manière complètement différente par différents gènes. Le composé moléculaire, BPAG1, nest localisé que dans la cellule et BPAG2 est situé dans la membrane cellulaire, partiellement située dans la cellule, partiellement dans la cellule et constitue une molécule transmembranaire typique.Lanticorps pemphigus dirigé contre ces deux antigènes est in vitro. Des expériences in vivo se sont avérées étiologiques: on pense actuellement que le mécanisme de la formation de lésions pemphigoïdiennes peut être que l'anticorps se lie à l'antigène bulleux pemphigoïde, activant ainsi la voie classique du complément et activant simultanément le mécanisme d'amplification C3. Les composants du complément entraînent une chimiotaxie des leucocytes et une dégranulation des mastocytes, tandis que les produits à base de mastocytes provoquent une chimiotaxie des éosinophiles et enfin de la Les cellules et les mastocytes libèrent des protéases entraîne véritable séparation de la peau, il a également été proposé résultats de liaison anticorps pemphigoïde hémidesmosome dysfonction BPAG2, conduisant à la perte de cellules basales sont reliées à la membrane basale qui sépare l'épiderme véritable formation de bulles.
Certains médicaments peuvent également être à l'origine de pemphigoïdes, tels que le sulfate de sulfasalazine, la pénicilline, le furosémide, le diazépam, etc. L'application topique de 5-Fu et l'irradiation aux rayons X peuvent également provoquer une diminution du nombre de pemphigoïdes, de De nombreux cas de pemphigus associés à d'autres maladies, telles que polymyosite, pemphigus vulgaris, dermatite herpétique, SLE, colite ulcéreuse, néphrite, polyarthrite, lichen plan et psoriasis ont également été rapportés. Etc. Aucun rapport de maladie mineure liée à une infection.
La prévention
Prévention des pemphigoïdes bulleuses
Éliminez les effets des antigènes étrangers à réactions croisées ou des facteurs variés affectant les modifications des auto-antigènes, tels que la prévention et le traitement des infections, et évitant l'utilisation de certains médicaments susceptibles de provoquer des réactions auto-immunes.
Complication
Complications pemphigoïdes bulleuses Complications prurit
L'évolution de la maladie est chronique, le pronostic est bon et il n'y a généralement pas de complication particulière.
Symptôme
Symptômes pemphigoïdes bulleux Symptômes communs Fièvre, papules, herpès, lésions de la membrane muqueuse, squames en croûte
Les symptômes de dommages se manifestent au niveau du cou, des aisselles, de l'aine, de la partie interne des cuisses et du haut de l'abdomen. Les symptômes de formation de cloques apparaissent souvent sur la peau normale ou érythémateuse (Figures 1 à 3). Des ampoules peuvent se former au cours de l'évolution de la maladie. Cicatrisation, lorsque les vésicules apparaissent par groupes, ressemblant à une dermatite ressemblant à l'herpès, la taille des cerises aux noix est grande, le maximum est de 7 cm. S'il n'y a pas d'infection secondaire après la rupture, elle se gratte souvent rapidement et la surface d'érosion guérit plus rapidement. Pigmentation, cicatrices parfois atrophiques, parfois associées à une éruption de mil, signe négatif de Nissl, lésions de la muqueuse survenues chez environ 20% à 30% des patients, érosion claire et douloureuse, principalement muqueuse buccale, pharynx, larynx et organes génitaux Les lésions de la muqueuse sur le site sont rares.
Les lésions précoces des démangeaisons sont évidentes, il y a douleur après l'érosion, parfois les seuls démangeaisons au cours des mois précédant l'apparition des boutons, mais aussi une perte d'appétit, une perte de poids, une faiblesse, une fièvre et d'autres symptômes.
1. Points de diagnostic
(1) Se produit chez les personnes âgées, il y a des tensions sur les érythèmes ou la peau normale, la paroi de la cloque n'est pas facile à rompre et le signe Nissl est négatif.
(2) Les lésions de la muqueuse sont petites et légères.
(3) Les modifications pathologiques sont des vésicules sous-épidermiques, la membrane basale porte les IgG sous une forme linéaire et le sérum possède une membrane anti-basale avec des auto-anticorps.
2. Plusieurs types spéciaux de pemphigoïdes Les manifestations cliniques de certaines pemphigoïdes bulleuses peuvent être très atypiques et doivent être diagnostiquées en fonction de l'histopathologie et de l'immunopathologie.
(1) pemphigoïde bulleuse érythémateuse et démateuse: ce type est relativement commun, cliniquement similaire à l'érythème polymorphe et à l'urticaire chronique, les vésicules sont moins fréquentes, souvent aucune vésicule ne survient à un stade précoce, l'histopathologie est l'épiderme Sous les blisters, limmunofluorescence directe est la membrane basale avec dépôt linéaire dIgG et de C3, parfois biopsie répétée, le taux positif dimmunofluorescence indirecte nest que denviron 30%.
(2) pemophigoïde bulleuse vésiculeuse: ce type est très rare, des ampoules apparaissent souvent dans le tronc, peuvent également être observées dans les membres, peuvent avoir de graves démangeaisons et une sensation de brûlure, très similaires à une dermatite ressemblant à un herpès.
(3) Pemphigoïde séborrhéique: Cette maladie est plus fréquente chez les femmes âgées, cliniquement similaire au pemphigus érythémateux, à l'histologie et à l'immunopathologie, en liaison avec les gouttes d'anticorps pemphigoïde, pemphigoïde Léosinophilie nest pas rare avec un faible degré compris entre 1:40 et 1: 80. Il a été rapporté que la méthylprednisolone avait un meilleur effet et pouvait rapidement réduire la quantité dhormone.
(4) pemphigoïde bulleuse localisée (pemphigoïde bulleuse localisée): cette maladie est également plus fréquente chez les personnes âgées, les lésions sont souvent limitées à une certaine partie du corps, telles que le cuir chevelu ou les membres inférieurs, souvent présentes symétriquement; Veau, grandes cloques se produisent sur la peau normale, souvent sans aucun symptôme, examen histopathologique pour cloque de l'épiderme, caractérisée par une pemphigoïde bulleuse, cette maladie doit être différenciée de pemphigoïde cicatrice.
(5) Pemphigoïde bulleuse proliférante: également connue sous le nom de pemphigoïde végétal, cette maladie peut être sensible aux infections bactériennes telles que les pemphigoïdes dans le site intermédiaire.
Cliniquement très rare, son apparence est semblable à celle de la pemphigoïde bulleuse et du pemphigus prolifératif. Les dommages sont une hyperplasie verruqueuse suppurée, principalement au niveau des plis, du suède et des taches de tartre dans le cuir chevelu, le visage, etc.
Histopathologiquement, il existe une pemphigoïde bulleuse typique avec des modifications hyperplasiques de type papillaire, à distinguer du pemphigus prolifératif, de la blastomycose pigmentée, de la pyoderma, de la bronchite et de liode.
(6) Pemphigus ressemblant à la sueur (pemphigoïde dyshidrosiforme): il s'agit d'une variante rare du pemphigoïde bulleux, qui se manifeste dans la région palmaire, avec des lésions vésiculaires persistantes similaires à l'herpès sudoripare, bulleux vésiculaire Les lésions peuvent être hémorragiques. Des lésions bulleuses et érythémateuses peuvent apparaître dans dautres parties du corps au cours du développement de la maladie. Un examen histopathologique et immunopathologique est tout à fait compatible avec une pemphigoïde bulleuse. Un traitement par DDS et une faible dose de prednisone Pine, a un bon effet.
(7) Pemphigoïde bulleuse nodulaire: également connue sous le nom de pemphigoïde bulleuse hyperkératoïque, une variante très rare de la pemphigoïde bulleuse. Il se compose de nodules kératinisés contenant des vésicules sous-épidermiques disséminées sur les membres inférieurs et les membres supérieurs. Le processus de la maladie est extrêmement lent et les corticostéroïdes et les agents immunosuppresseurs ne sont pas idéaux.
Examiner
Examen pemphigoïde bulleux
Limmunofluorescence indirecte du sang périphérique de patients présentant des lésions cutanées actives indique que la circulation sanguine contient des anticorps anti-BPAG1 ou IgG anti-BPAG2 Le substrat du test dimmunofluorescence indirecte est adapté à lsophage du cobaye ou du singe. La peau agit en tant que substrat et des IgG et C3 se déposent sur la membrane basale autour des bulles et l'immunofluorescence directe des lésions indique que la membrane basale présente une bande fluorescente (Fig. 3) et la microscopie immunoélectronique montre le dépôt d'immunoglobuline. Dans la plaque transparente de la membrane basale de la peau, elle coïncide avec le site où se produit la formation des bulles.
Près de la moitié des patients ont des IgE sériques élevées et, en accord avec le titre d'anticorps IgG anti-membrane basale, le taux d'anticorps IgE est lié au degré de prurit, les éosinophiles sanguins peuvent être significativement augmentés, le taux de sédimentation des érythrocytes peut être augmenté, le blanc de sérum peut être augmenté La protéine est en baisse.
Histopathologie: des microbulles sont présentes au niveau de la véritable jonction épidermique de la peau, à la limite des bulles. La bulle est une micro-tumeur avec des éosinophiles autour de la papille dermique autour de l'épiderme et au sommet d'un épithélium de pleine épaisseur. La bulle contient du sérum, de la fibrine et un grand nombre déosinophiles. On peut également observer des éosinophiles dans lépiderme. Selon le degré de la maladie, on peut observer une inflammation des vaisseaux sanguins dans le derme, un gonflement de lendothélium, un épaississement de la paroi des vaisseaux sanguins et autour du sang. Les lymphocytes et les neutrophiles infiltrés, dans la peau des bulles et de lérythème, ont présenté une immunofluorescence directe présentant des dépôts linéaires uniformes dIgG et de complément C3, chez 70% à 80% des patients présentant un sérum de test de immunofluorescence indirecte. La membrane basale sous-épithéliale était mise en circulation avec des anticorps et le blister était découvert sous la plaque transparente par microscopie électronique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la pemphigoïde bulleuse
1. La maladie doit être différenciée de la dermatite herpétique et du pemphigus vulgaris.
(A) érythème bulleux polymorphe est plus fréquente chez les jeunes, éruption cutanée morphologique, lésions de la muqueuse est vaste et grave, début aigu, souvent accompagné de fièvre et autres symptômes systémiques, dommages cutanés immunofluorescence examen de la bande de membrane basale sans fluorescence.
(B) Relaxation de l'épiderme bulleux acquis Cette maladie est plus fréquente chez les personnes âgées, les vésicules se développent aux extrémités, telles que les mains et les pieds, l'extension du coude et du genou et d'autres parties vulnérables, les changements pathologiques sont également de l'épiderme, mais dans le derme. Pour l'infiltration de neutrophiles sans infiltration d'éosinophiles, la peau a été lysée avec une solution de NaCl 1 mol / L pour l'immunofluorescence indirecte, la fluorescence de la maladie a été isolée du côté de la peau et la fluorescence de la pemphigoïde bulleuse a été isolée de la peau. Le côté de l'épiderme.
2. L'érythème polymorphe bulleux est aigu, rare chez les personnes âgées, et les lésions de la muqueuse sont graves et courantes.
3. Maladie cutanée bulleuse à IgA linéaire chez l'adulte, l'âge d'apparition étant inférieur à celui du pemphigus, la cloque est souvent disposée en arc de cercle, à répartition asymétrique, par immunofluorescence avec membrane basale avec dépôt linéaire d'IgA.
