Xanthome disséminé avec diabète insipide
introduction
Introduction au xanthome disséminé avec diabète insipide Le xanthome disséminé avec diabète insipide (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) est un xanthome disséminé dans les muqueuses de la peau avec diabète insipide, une combinaison spécifique des deux. Rarement, principalement chez les jeunes enfants et les adolescents, le ratio hommes / femmes est de 2: 1 et le schéma génétique inconnu. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Population sensible: survient chez les jeunes enfants et les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Xanthome disséminé à l'origine du diabète insipide
(1) Causes de la maladie
La maladie est une xanthomatose lipidique normale du sang, parfois une hyperlipidémie secondaire (augmentation du taux de cholestérol), environ 50% des cas de diabète insipide.
(deux) pathogenèse
Le diabète insipide peut être causé par des xanthomes nodulaires sur la dure-mère, causés par la compression du pédicule de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.Certains chercheurs attribuent la maladie au groupe histiocytose, mais il n'y a pas de prolifération cellulaire cellulaire Les particules de Langerhans ne se trouvaient pas dans les cellules ressemblant aux tissus et les anticorps S-100 et OKT6 étaient colorés négativement Il est intéressant de noter que les nouvelles papules présentaient une forme unique d'histiocytose, suivie d'un granulome inflammatoire polymorphe. Un grand nombre de cellules lipidiques et xanthomatiques et de cellules géantes Totun contenant des lipoprotéines.
La prévention
Xanthome disséminé avec prévention du diabète insipide
La maladie est une hyperlipidémie normale, parfois une hyperlipidémie secondaire (augmentation du taux de cholestérol), environ 50% des cas de diabète insipide.
Complication
Xanthome disséminé avec complications du diabète insipide Complication
Généralement pas de complications particulières
Symptôme
Xanthome disséminé avec symptômes de diabète insipide symptômes communs boutons diurétiques nodulaires
Il existe trois principaux symptômes caractéristiques en pratique clinique:
1. Les lésions de xanthomes papuleux disséminées sont des papules hémisphériques et nodulaires, jaune foncé ou jaune brunâtre, pouvant atteindre la taille d'un pois ou plus, la symétrie principale étant répartie dans les yeux, des deux côtés du cou. Et du côté latéral de l'articulation, la lésion peut être fusionnée en une tresse, virant au rouge ou au marron.
2. Les lésions xanthomateuses de la muqueuse sont fréquentes, presque tous les cas, principalement dans la cavité buccale, la paroi postérieure du pharynx, le nasopharynx et la gorge, dans les bronches ou même les bronchioles, un xanthome pouvant même apparaître dans la membrane de liaison et l'amygdale. Il y a également des rapports de xanthome cérébral.
3. Environ 50% des patients atteints de diabète insipide ont un diabète insipide, en partie à cause de la réponse aux hormones diurétiques, et la densité spécifique de l'urine est parfois relativement élevée, ce qui n'est pas courant.
Le métabolisme des lipoprotéines est normal, les taux de triglycérides et de cholestérol ont tendance à être normaux, mais le processus pathologique peut également augmenter, la cause en est inconnue, moelle osseuse, cerveau, voies respiratoires, cur, reins, foie, pancréas, ganglions lymphatiques, utérus et muscles, etc. Les organes peuvent être touchés.
Examiner
Xanthome disséminé avec examen du diabète insipide
Histopathologie: La lésion initiale est une forme unique d'histiocytose, qui se développe par la suite en un granulome inflammatoire avec un grand nombre de globules blancs, d'éosinophiles, de lymphocytes et de macrophages infiltrant, pour finalement former des lipides riches et des lipoprotéines. Petites et grandes cellules de xanthome, cellules géantes de type Touton.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du xanthome disséminé avec diabète insipide
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées. D'autres types de xanthome nodulaire doivent être exclus, tels que le granulome jaune juvénile, les xanthomes papuleux et l'histiocytose X avec lésions xanthoïdes.
