Chirurgie réparatrice intracardiaque en un temps pour tétralogie de Fallot avec artère pulmonaire absente

La définition de la tétralogie de Fallot avec dysfonctionnement de la valve pulmonaire comprend l'élargissement de type anévrisme pulmonaire, une anomalie septale ventriculaire avec paraval anormal, des insuffisances de la valve pulmonaire et une sténose de l'anneau pulmonaire. Cette malformation est d'environ 3% dans le syndrome du quadruple. En 1947, Cheverz découvrit cette difformité pour la première fois et développa son anatomie pathologique. En 1973, Litwin et al. Ont recommandé deux procédures. Le Boston Children's Hospital n'approuve pas l'intervention chirurgicale par étapes et plaide pour la première phase de la réparation intracardiaque à un stade précoce, l'effet du traitement est amélioré. Dans les cas de cette malformation, on trouve souvent des traces de la valve pulmonaire entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, avec un anneau de nodules ressemblant à de la gelée. Quelques-uns sont complètement lisses. L'élargissement du cur consiste principalement en l'élargissement du ventricule droit et de l'entonnoir. Sténose annulaire pulmonaire et sténose ou sténose de l'entonnoir et défaut septal ventriculaire anormal. La plupart des cas graves sont des nouveau-nés après la naissance et le tronc pulmonaire et les anévrismes pulmonaires bilatéraux agrandissent la bronche à compression. Il convient de noter que l'élargissement de type anévrisme pulmonaire peut s'étendre au segment pulmonaire et à l'artère pulmonaire interne, entravant ainsi le développement bronchique et la prolifération alvéolaire, affectant ainsi les effets à long terme. En plus de la réduction de la pression systolique ventriculaire et de la réduction du débit sanguin pulmonaire, la physiopathologie du syndrome du quadruple avec insuffisance de la valve pulmonaire présente les caractéristiques suivantes: 1 dérivation intérieure. La cyanose postpartum est due à une résistance vasculaire pulmonaire élevée et à une sténose pulmonaire suffisante pour produire un shunt intérieur droite à gauche. Cependant, la résistance vasculaire pulmonaire diminuant une semaine après la naissance, le dysfonctionnement ventriculaire droit et la réduction de la régurgitation pulmonaire entraînaient une réduction de la charge diastolique ventriculaire droite, entraînant un shunt intérieur gauche-droite. 2 insuffisance respiratoire. L'artère pulmonaire ressemblant à une tumeur agrandie comprime la bronche des deux côtés pour produire une hypoxie, tandis que l'artère grave peut être fatale en raison d'une acidose. Cependant, chez certains patients, la maturation et le calibre des tissus bronchiques trachéaux augmentent une semaine après la naissance, ainsi que l'obstruction accrue du tractus ventriculaire droit et la chute de pression de l'artère pulmonaire et / ou la réduction de l'insuffisance valvulaire pulmonaire sont bénéfiques à l'amélioration de la fonction pulmonaire. 3 dysfonctionnement ventriculaire droit. Avec le vieillissement jusquà 10-15 ans, en raison de cette déformation, de lobstruction prolongée du ventricule droit et de linsuffisance des valves pulmonaires, le ventricule droit ne peut supporter le stress et la surcharge de capacité et peut produire une cyanose sévère et une insuffisance cardiaque réfractaire. Dans le passé, il a été rapporté qu'une opération de stadification est effectuée sur cette déformation, mais l'effet n'est pas bon. On pense actuellement que le stade précoce de la réparation intracardiaque peut permettre de soulager lexpansion de lartère pulmonaire semblable à la tumeur à la bronche et de corriger la régurgitation pulmonaire. Traitement des maladies: défaut septal ventriculaire Indication 1. Les nouveau-nés graves atteints de tétraplégie et de dysfonction valvulaire pulmonaire, souvent sous traitement médical, sont inefficaces, traitement d'urgence de la tétralogie de Fallot avec dysfonctionnement de l'artère pulmonaire lors de la première étape de la chirurgie de réparation intracardiaque. 2. Une fois son enfance passée, le patient devrait subir une intervention chirurgicale entre 3 et 5 ans. Contre-indications 1. mauvaise condition physique, ne peut pas tolérer l'opérateur; 2. Patients avec une fonction de coagulation altérée; 3. Patients ayant des antécédents d'allergies aux anesthésiques. Préparation préopératoire 1. Les bébés graves ont de graves difficultés respiratoires après la naissance. La position couchée peut atténuer les symptômes. Intubation trachéale en temps opportun pour la respiration assistée mécaniquement. 2. Traitez activement l'acidose métabolique et l'insuffisance cardiaque, ainsi que la succion et le maintien des voies respiratoires. 3. Une fois le diagnostic confirmé par l'échocardiographie, la réparation intracardiaque de première étape avec tétralogie de Fallot et une insuffisance de l'artère pulmonaire sont effectuées dès que possible. 4. La préparation préopératoire des patients bénins est similaire à la simple tétralogie de Fallot. Procédure chirurgicale Une fois que le patient est entré dans la salle d'opération, le passage de la position couchée à la position couchée provoque souvent une cyanose sévère et un danger de mort. À ce stade, il faut surveiller lintubation trachéale et la respiration assistée mécaniquement dans la position couchée ou semi-couchée de lECG, de la saturation artérielle en oxygène et de la pression artérielle. Après s'être retourné, il était en position couchée et a été anesthésié. Méthode de circulation extracorporelle et protection du myocarde: application d'une hypothermie profonde (16 ~ 18 ° C) pour arrêter la circulation et la perfusion coronaire cardioplégique du sang froid et refroidissement du coeur local pour protéger le myocarde. Complication 1. Insuffisance respiratoire et incapacité à se détacher du ventilateur en raison de modifications du plexus pulmonaire environnant et du ramollissement de la bronche environnante et de la réduction alvéolaire, les patients présentant cette déformation peuvent se détériorer après la ventilation, la saturation artérielle en oxygène artérielle et le dioxyde À mesure que la tension du carbone augmente, il est nécessaire de continuer à utiliser la respiration assistée mécaniquement par intubation ou trachéotomie endotrachéale. Si une régurgitation pulmonaire sévère est constatée, la même valve aortique devrait être utilisée pour connecter le ventricule droit à l'artère pulmonaire. Lorsque le ventilateur ne peut plus être retiré du ventilateur plusieurs fois, la respiration assistée par intermittence est utilisée pour allonger progressivement la durée de la respiration spontanée jusqu'à ce que le ventilateur se désengage. 2. Infection pulmonaire: Il s'agit d'une complication fréquente des patients postopératoires présentant cette déformation, utilisant des antibiotiques et une nébulisation. 3. La régurgitation pulmonaire et l'insuffisance cardiaque droite produisent une régurgitation pulmonaire légère après une réparation intracardiaque, une angioplastie de l'artère pulmonaire et un drainage de la valve du ventricule droit à la valve pulmonaire, ce que le patient peut tolérer. Chez les patients présentant une régurgitation pulmonaire sévère et une insuffisance cardiaque droite après une correction de la voie de sortie du ventricule droit, le même type de canal extracardiaque aortique doit être utilisé ou une valvule prothétique placée au niveau de l'anneau de la valvule pulmonaire. 4. Les patients présentant une obstruction extracardiaque ont une endurance à l'activité progressive après la chirurgie. Un examen échocardiographique confirme que le tube extracardiaque est obstrué et que le tube extracardiaque doit être remplacé à temps.