rire épisodique
introduction
Introduction Pour l'apparition des symptômes du système nerveux autonome, il se caractérise par des épisodes de sourire narquois qui s'arrêtent soudainement pendant quelques secondes ou dizaines de secondes. Il n'y a pas de perte de conscience pendant l'attaque et des dizaines d'épisodes peuvent survenir chaque jour sans incitation. Bien que le patient soit souvent heureux, les expressions faciales donnent aux gens un sentiment de stupidité. L'hamartome hypothalamique est la source responsable de cette maladie et la chirurgie est le meilleur moyen d'éradiquer cette maladie. Le procédé préféré consiste à pratiquer la microchirurgie Dans le traitement, la carbamazépine est généralement préférée et le valproate de sodium peut également être sélectionné.
Agent pathogène
Cause
L'hamartome hypothalamique induit ce symptôme et il existe deux types de tumeurs neuroépithéliales. Un type est formé par les cellules interstitielles du système nerveux (cellules gliales), appelées gliomes. L'autre type est constitué de cellules parenchymateuses du système nerveux (neurones) sans nom général. Puisque les deux types de tumeurs ne peuvent pas être complètement distingués des agents pathogènes et des morphologies, et que les gliomes sont souvent plus fréquents, les tumeurs neuronales sont incluses dans les gliomes. Les tumeurs d'origine neuroépithéliale sont les tumeurs intracrâniennes les plus courantes, représentant environ 44% du nombre total de tumeurs intracrâniennes. Un hamartome hypothalamique est caractérisé par un "tissu cérébral" ectopique au niveau du nodule gris. Des coupes pathologiques montrent que l'hamartome est composé de divers neurones avec des astrocytes et des cellules ganglionnaires bien différenciées, de forme irrégulière et mal répartie. Dispersés entre les matrices fibreuses, où le tissu conjonctif fibreux et les structures vasculaires ne sont pas apparents. La microscopie électronique a montré qu'il existait de petits corps ronds de différentes tailles à la périphérie des neurones: les protrusions contenaient de nombreuses vésicules et microtubules, la structure synaptique était visible, parfois des axones de la myéline et un grand nombre de granules de sécrétion de haute densité aux extrémités. Certaines personnes ont confirmé la sécrétion de granules de sécrétion de GnRH par immunohistochimie, indiquant que l'hamartome hypothalamique avait une certaine fonction neuroendocrine. Le grand nombre de neurones et de synapses suggère que les neurones de cette partie sont extrêmement actifs et ont une vaste gamme de connexions avec le système des membres périphériques, ce qui peut être lié à l'épilepsie diencephalique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen cérébral par scanner d'IRM cérébrale
1. examen CT
Le balayage simple est une lésion d'égale densité occupant l'espace situé dans la partie postérieure de la tige hypophysaire, la piscine entre les pieds, la chambre antérieure du pons et la piscine supérieure de la selle.La plus grande tumeur peut comprimer la déformation du troisième ventricule et aucune amélioration ne se produit après l'injection.
2. examen IRM
C'est actuellement la meilleure méthode d'imagerie. Les manifestations typiques sont: situées derrière la tige hypophysaire, entre le chiasma optique et le mésencéphale, avec masses arrondies ou elliptiques dans les nodules gris et les zones papillaires, avec des limites claires, pédiculées ou pédonculées, faisant saillie vers le haut dans le troisième ventricule Renflement en forme ou elliptique. Le signal de la tumeur est uniforme et ressemble en grande partie au cortex cérébral (T1W1 est identique). Dans quelques cas, le signal est légèrement inférieur au cortex cérébral et l'individu est légèrement supérieur (T2W1 correspond à un changement de signal T2 égal ou élevé. Il n'y a pas eu d'amélioration après l'injection de l'amplificateur. L'IRM maximise la relation entre le ménage et les structures environnantes importantes.
Contrôle 3.EEG
Au début, quand le patient n'avait qu'une crise épileptique, l'EEG interictal du cuir chevelu était généralement normal. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la forme des crises se diversifie: l'activité de base de l'EEG du patient est ralentie de manière diffuse, et la décharge épileptique, l'inhibition, ou visible du lobe temporal ou frontal unique ou bilatéral peut être vue dans la phase intercritique. Décharge complète, irrégulière et à ondes lentes. L'EEG pendant les épisodes est caractérisé par une activité rapide et rythmique diffuse à basse tension ou une suppression complète de l'arrière-plan EEG.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Il faut le différencier des maladies suivantes: craniopharyngiome, gliome de selle ou tumeur à cellules germinales. La plus importante de ces maladies, à l'exception du signal tumoral anormal ou de la densité, est la tendance des lésions à se renforcer et à augmenter progressivement.
1. Lhamartome hypothalamique, également appelé hamartome gris nodulaire, est une malformation congénitale intracrânienne rare, fréquente chez lenfant. Un épisode ridicule sans incitations. Certaines personnes pensent que l'hamartome hypothalamique provient des nodules papillaires ou gris, provoqués par la luxation des globules du 35 au 40ème jour de grossesse, un syndrome de régurgitation du tube neural à la ligne médiane formé par un tissu cérébral normal. La masse ectopique, les cellules nerveuses qui composent cette déformation sont similaires au tissu nerveux des nodules gris, accompagnés de cellules gliales normales.
2, de l'imagerie, la pathologie, les signes cliniques et de nombreux autres aspects. L'épisode ridicule est principalement caractérisé par des épisodes récurrents, sans ridicule ni contenu, mais ne permet pas de contrôler les stéréotypes, des rires non naturels, même des pleurs, un arrêt soudain et subit, d'une durée de 5 secondes à 1 minute, des épisodes fréquents, des réveils Peut survenir pendant le sommeil, peut être accompagné de diverses autres crises, notamment des attaques toniques généralisées secondaires et des crises partielles complexes. L'épisode sédatif peut être divisé en symptomatique et spontané selon qu'il existe une lésion claire dans le cerveau du patient. L'épisode sournois peut également être divisé en épisodes sédatifs simples et non simples en fonction du moment de l'apparition des symptômes, de l'existence d'un changement émotionnel et de l'état des dommages conscients. La simplicité survient principalement avant l'âge de 5 ans, et le patient ne présente pas de changements émotionnels ni de troubles de la conscience autres que le rire, ni presque aucun autre symptôme d'épilepsie.
