fistule artério-veineuse pulmonaire
introduction
Introduction La fistule artério-veineuse pulmonaire est une malformation vasculaire pulmonaire congénitale. Les vaisseaux sanguins sont dilatés ou déformés ou forment un hémangiome caverneux: le sang pulmonaire sécoule directement dans la veine pulmonaire sans passer par les alvéoles et lartère pulmonaire communique directement avec la veine pour former un court-circuit. Décrit pour la première fois en 1897 par Churton, connu sous le nom d'anévrismes pulmonaires multiples. En 1939, Smith appliqua une angiographie cardiovasculaire pour confirmer la maladie. Il existe de nombreux noms dans la littérature, tels que tumeur artérioveineuse pulmonaire, vasodilatation pulmonaire (hémagiectasie du poumon), télangiectasie avec anévrysme de l'artère pulmonaire (haemonreac telangiectasia avec anévrisme de l'artère pulmonaire). En outre, la maladie est familiale et est associée à des facteurs génétiques tels que la télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber).
Agent pathogène
Cause
Cette malformation est directement liée à une variété de tailles différentes et à un nombre inégal d'artères et de veines pulmonaires. Communément, une artère et deux veines. Il n'y a pas de lit capillaire entre les deux. La paroi musculaire de la paroi du vaisseau malade est peu développée, elle manque de fibres élastiques et la pression de l'artère pulmonaire favorise l'expansion progressive des vaisseaux sanguins malades. Le sinus artério-veineux pulmonaire est un type de branche artérioveineuse directe, caractérisé par une distorsion vasculaire, une dilatation, une paroi artérielle mince, une paroi veineuse épaisse, un grossissement kystique de la tumeur et une séparation de la tumeur. La lésion peut être localisée dans n'importe quelle partie du poumon et la paroi de la tumeur est épaissie, mais la couche endothéliale est réduite, dénaturée ou calcifiée dans une certaine zone, qui est la cause de la rupture. Il existe également un trafic direct entre l'artère pulmonaire droite et l'oreillette gauche, qui est un type spécial rare.
Les lésions sont réparties sur un ou les deux côtés du poumon, simples ou multiples, et peuvent atteindre une taille de 1 mm ou concerner tout le poumon, la zone sous-pleurale des lobes droit et inférieur inférieur et le lobe moyen droit. Environ 6% de la maladie est associée au syndrome de Rendu-Osler-Weber (fistule artérioveineuse multiple, bronchiectasie ou autres malformations, absence de maladie du lobe inférieur droit et de maladie cardiaque congénitale).
La physiopathologie principale est que le sang veineux s'écoule de l'artère pulmonaire dans l'artère pulmonaire et que son écoulement partiel peut atteindre 18 à 89%, de sorte que la saturation artérielle en oxygène diminue. Généralement pas de trouble de la ventilation, la PCO2 est normale. Dans la plupart des cas, l'érythrocytose est provoquée par une hypoxémie et le trafic direct par des poumons et une circulation systémique pouvant entraîner des complications telles qu'une infection bactérienne et un abcès du cerveau.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Diagnostic échographique de maladie cardiovasculaire
Performance radiographique
L'ombre du coeur est normale, mais la fistule artérioveineuse pulmonaire à débit important présente un grossissement du coeur. Environ 50% des cas montrent des bosses uniques ou multiples, des ombres globulaires, nodulaires et mouchetées sur la radiographie thoracique, allant de la taille dun ou de plusieurs champs pulmonaires. Les vaisseaux sanguins malades sont des ombres opaques ressemblant à des cordes, qui s'étendent de la cheville au hile, et la calcification est rare. L'érosion des côtes peut être causée par l'élargissement de l'artère intercostale, mais ce n'est pas courant. Le patient fait le mouvement de Valsalva pendant la fluoroscopie. Lorsque la pression intrathoracique est augmentée, la tumeur artérioveineuse est réduite. Le diagnostic de position repose sur l'angiographie cardiovasculaire.
Cathétérisme cardiaque et angiographie
La saturation artérielle en oxygène a diminué. Il nya pas de shunt intracardiaque dans le volume de battement cardiaque et la pression dans la chambre cardiaque. Le test de dilution du pigment peut être utilisé pour tester le débit et l'emplacement, en prenant soin d'éviter que le cathéter ne pénètre dans les expectorations et en alerte au risque de rupture. L'injection intra-artérielle de produit de contraste peut montrer l'emplacement et la taille de la fistule artérioveineuse, montrant des vaisseaux sanguins dilatés, allongés et déformés.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie est plus fréquente chez les jeunes et le faible débit peut être asymptomatique, seulement lors de l'examen radiologique des poumons. Ceux qui ont un débit élevé peuvent avoir un essoufflement et une cyanose après l'activité, mais la plupart d'entre eux apparaissent pendant l'enfance, parfois chez le nouveau-né. L'hémoptysie est causée par une lésion de la télangiectasie située dans la muqueuse bronchique ou par une rupture de la fistule artérioveineuse pulmonaire. La douleur thoracique peut être provoquée par la rupture de la lésion sous-pleurale ou hémothorax du poumon. Environ 25% des cas présentent des symptômes neurologiques tels que convulsions, troubles de la parole, diplopie, engourdissement temporaire, etc. pouvant être provoqués par une érythrocytose, une hypoxémie, une embolie vasculaire, un abcès cérébral et une télangiectasie cérébrale. Les télangiectasies hémorragiques associées à une transmission familiale présentent souvent des symptômes hémorragiques tels qu'épistaxis, hémoptysie, hématurie, saignements vaginal et gastro-intestinal. L'endocardite bactérienne peut également être compliquée par la présence de crachats. Auscultation prudente dans la région de la lésion, environ 50% des cas peuvent entendre un souffle systolique ou un souffle continu en deux étapes, caractérisé par une augmentation du bruit par inhalation et une diminution de l'expiration. Parmi les autres, on compte le clubbing, l'érythrocytose, l'augmentation de l'hématocrite et la diminution de la saturation artérielle en oxygène.
Classification:
Type I: télangiectasies multiples: diffuses, multiples, formées par anastomose terminale capillaire, avec un écoulement de court-circuit important.
Type II: Anévrisme pulmonaire: formé par l'anastomose d'un plus grand système vasculaire près du centre, en raison de facteurs de pression, de l'expansion tumorale et d'un écoulement de court-circuit.
Type III: artère pulmonaire et communication auriculaire gauche: l'artère pulmonaire est considérablement agrandie et le flux de court-circuit extrêmement important: le flux de droite à gauche peut représenter 80% du flux sanguin pulmonaire, souvent accompagné d'anomalies du poumon et des bronches.
