Hémorragie alvéolaire
introduction
Introduction Le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire est également appelé glomérulonéphrite anti-base, syndrome de Goodpasture ou maladie de Goodpasture. Peut être causé par une infection virale et / ou l'inhalation de certaines substances chimiques. Il sagit dune lésion grave de la membrane basale de la paroi glomérulaire et alvéolaire causée par un anticorps anti-membrane de base, des manifestations cliniques dhémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite rapide et une triade positive danticorps anti-membrane basale anti-glomérulaire (GBM). La plupart des patients progressent rapidement et le pronostic est dangereux.
Agent pathogène
Cause
[Étiologie]
Une cause claire na pas été confirmée, mais davantage de spéculations sont liées à une infection, en particulier une infection virale. Il a également été signalé qu'il y avait eu des antécédents d'exposition à l'essence et aux hydrocarbures (hydrocarbures) avant de tomber malade. Par conséquent, ces produits chimiques et / ou virus peuvent être considérés comme des facteurs de causalité.
[Pathogenèse]
Il a été reconnu que le principe de la pathogenèse rénale est le processus de réponse immunitaire contre la néphrite de type anticorps de la membrane basale. En raison de certains facteurs pathogènes, comme les lésions primaires du septum alvéolaire et de la membrane basale capillaire pulmonaire, ces dernières incitent le corps à produire des anticorps anti-membrane basale pulmonaire, provoquant une série de réponses immunitaires aux alvéoles sous l'action du complément. En raison de la présence d'antigène croisé entre la membrane basale de la paroi alvéolaire et la membrane basale glomérulaire, l'anticorps endogène anti-membrane basale pour les poumons peut immunoréagir avec la membrane basale glomérulaire et endommager le glomérule.
[changements pathologiques]
Saignements diffus à la surface des poumons, dème et saignements stagnants à la surface de la coupe. L'examen microscopique a révélé une hémorragie alvéolaire, la cavité alvéolaire englobant souvent des cellules phagocytaires contenant de l'hémosidérine et le tissu fibreux alvéolaire focal proliférant. L'immunofluorescence a montré que le septum alvéolaire et la membrane capillaire pulmonaire présentaient un dépôt linéaire d'immunoglobuline et de C3, et que les modifications pathologiques du rein ressemblaient à une glomérulonéphrite rapide. De plus, les premiers capillaires glomérulaires présentaient une nécrose focale et segmentaire, et une infiltration lymphocytaire autour des glomérules était caractéristique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Perspective thoracique de différence de pression partielle d'oxygène alvéolaire-artériel (PA-aDO2)
1, selon l'hémoptysie répétée, l'hématurie, les signes radiologiques et les cellules d'hémosidérine de l'expectoration peuvent être diagnostiqués, la performance pulmonaire pure doit être différenciée de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique. Il est plus facile de diagnostiquer les symptômes du rein, mais il convient de le différencier de ceux présentant une vascularite nécrosante avec manifestations pulmonaires et rénales et une urémie avec hémoptysie.
2, le syndrome d'hémorragie pulmonaire - néphrite est principalement caractérisé par un syndrome pulmonaire et rénal et une néphrite aiguë, de sorte que cette maladie doit être différenciée d'une variété de maladies basées sur ces deux manifestations.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Syndrome pulmonaire et rénal
Les maladies pouvant causer un syndrome rénal pulmonaire comprennent divers syndromes de néphrite hémorragique pulmonaire, tels que la vascularite systémique associée aux ANCA, le LES et la néphrite causée par une infection. En outre, une hémoptysie peut également survenir dans les cas d'embolie pulmonaire provoquée par une thrombose veineuse rénale et une insuffisance cardiaque congestive provoquée par une insuffisance rénale au stade terminal. Ent et al ont rapporté que, chez 2 enfants, le dépôt de complexes immuns a provoqué une hémorragie pulmonaire et une glomérulonéphrite. Hernandez a signalé qu'un patient atteint de bronchiolite oblitérante idiopathique avait une néphrite évolutive et que l'examen histologique a révélé un dépôt important d'IgA dans les poumons et les reins. La microscopie électronique montre que les substances denses aux électrons, les anticorps sériques anti-GBM sont négatifs et les complexes immuns circulants peuvent être positifs, ce qui nest pas difficile à distinguer du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire.
2. Néphrite lupique
Les patients atteints de cette maladie avec néphrite aiguë peuvent présenter des symptômes d'insuffisance rénale aiguë accompagnés d'une hémorragie pulmonaire, qui peut facilement être confondue avec le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire. Cependant, la maladie est plus fréquente chez les jeunes femmes, généralement atteintes de lésions systémiques multiples telles que la peau et les articulations. Un examen immunologique sérique peut aider à diagnostiquer.
3. Néphrite de petite vascularite
De telles maladies peuvent avoir des manifestations hémorragiques pulmonaires et un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire approximatif. Cependant, la maladie est plus fréquente chez les personnes d'âge moyen et âgées âgées de 50 à 70 ans et présente des symptômes systémiques évidents tels que fatigue, hypothermie et perte de poids. Les antigènes anti-neutrophiles ytoplasmiques (ANCA) sont positifs. Parmi eux, la granulomatose de Wegener peut être une inflammation interstitielle, et les deux peuvent exister en même temps.
Dans de nombreuses vascularites, il existe deux types de petite vascularite, la granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique, les antigènes cibles de ces deux vascularites étant respectivement la protéinase 3 et la myéloperoxydase. Les anticorps (c-ANCA et p-ANCA) sont les antigènes d'origine du péché qui causent des dommages aux petits vaisseaux et ont une valeur diagnostique importante dans les cas de petite vascularite.La granulomatose et la vascularite microscopique de Wegener touchent le plus souvent les voies respiratoires supérieures et inférieures ainsi que les reins. Les changements morphologiques du gonflement sont variés et l'ulcération se modifie principalement dans l'oropharynx, le sinus paranasal, la trachée, etc., et les changements granulomateux sont facultatifs, d'où un examen histologique, en particulier une petite biopsie. La granulomatose de Wegener ne peut pas être facilement exclue. La granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique peuvent être caractérisées comme une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire dans le rein, souvent accompagnée par la formation d'un croissant, au sein du glomérule. L'immunoprécipitation est rare.
4. Néphrite aiguë avec insuffisance cardiaque gauche
La maladie peut entraîner une stase et une dyspnée du sang, similaires au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais la maladie est plus fréquente chez les patients adolescents. Il y a des antécédents d'infection à streptocoques, souvent dus à une hypertension grave, à une rétention d'eau et de sodium, à un dème, à une insuffisance cardiaque congestive. La biopsie rénale peut être identifiée.
5. Néphrite progressive rapide
La pathogenèse immunitaire de la néphrite aiguë (néphrite du croissant) Outre la néphrite anti-GBM, la néphrite du complexe immun et la vascularite immunitaire cellulaire peuvent également provoquer une néphrite typique du croissant et une insuffisance rénale aiguë.
