ostéosclérose
introduction
Introduction L'ostéosclérose se réfère à une augmentation de la densité osseuse avec un léger changement de forme. L'ostéosclérose retardée survient dans l'enfance, l'adolescence ou au début de l'âge adulte. La maladie d'Albers-Schonberg est strictement qualifiée d'ostéosclérose bénigne, autosomique dominante, différée, différée et bénigne, dont la répartition géographique et ethnique est relativement étendue. Le patient affecté peut être asymptomatique ou peut être diagnostiqué par des découvertes accidentelles à l'examen aux rayons X pour d'autres raisons. Visage, physique, intelligence et vie normale, la santé nest généralement pas affectée. Parfois, une paralysie faciale ou une surdité survient lorsque le nerf crânien est comprimé par des os envahis par la végétation. L'anémie bénigne est une complication rare.
Agent pathogène
Cause
La cause de l'ostéosclérose n'est pas claire et pourrait être liée à une résorption osseuse anormale, entraînant un dépôt excessif de sels de calcium dans les os.L'aspect est en marbre ou en ivoire et la fragilité est accrue. La maladie a des antécédents familiaux et est plus fréquente chez les enfants mariés à des parents proches. Certaines personnes pensent que c'est une maladie héréditaire. La maladie est divisée en deux types, le type léger est l'héritage dominant et le type lourd, l'héritage récessif.
Peut-être une dysplasie congénitale, principalement des troubles de la résorption osseuse au cours du développement des os, provoquant un dépôt massif de sels de calcium et une sclérose osseuse.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Radiographie générale du récepteur soluble de l'interleukine-2
L'ostéosclérose retardée survient dans l'enfance, l'adolescence ou au début de l'âge adulte. La maladie d'Albers-Schonberg est strictement qualifiée d'ostéosclérose bénigne, autosomique dominante, différée, différée et bénigne, dont la répartition géographique et ethnique est relativement étendue. Le patient affecté peut être asymptomatique ou peut être diagnostiqué par des découvertes accidentelles à l'examen aux rayons X pour d'autres raisons. Visage, physique, intelligence et vie normale, la santé nest généralement pas affectée. Parfois, une paralysie faciale ou une surdité survient lorsque le nerf crânien est comprimé par des os envahis par la végétation. L'anémie bénigne est une complication rare.
À la naissance, la radiographie des os est généralement normale et, au fur et à mesure que l'enfance progresse, le durcissement osseux devient apparent. L'atteinte squelettique est étendue mais tachée, avec l'ostéoporose aux extrémités. L'os pariétal crânien est dense et le sinus paranasal est obstrué. Le renflement du durcissement du plateau vertébral de la colonne vertébrale a une forme de "maillot de rugby". Certains patients nécessitent une transfusion sanguine ou une splénectomie pour l'anémie.
L'ostéosclérose prématurée (ostéosclérose congénitale précoce, maligne, autosomique récessive, précoce, maligne) est une maladie peu commune et potentiellement mortelle. Une croissance osseuse excessive conduit à une anomalie de la fonction de la moelle osseuse et à divers symptômes, notamment une croissance médiocre, une ecchymose spontanée, des saignements anormaux et une anémie. Une hépatosplénomégalie progressive, des nerfs oculaires, des nerfs oculomoteurs et des spasmes du nerf facial apparaissent aux derniers stades de la maladie. L'anémie, une infection incontrôlable, des saignements et la mort surviennent souvent au cours de la première année de vie.
L'augmentation de la densité osseuse dans tout le corps est une caractéristique radiologique importante. La radiographie pénétrante de l'os long révèle une ligne de barrière de croissance dans la zone de l'épiphyse avec des rayures longitudinales. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les extrémités de l'os long, en particulier l'extrémité proximale du tibia et l'extrémité distale du fémur, forment une forme de "flacon". Dans les vertèbres, le bassin et les os tubulaires, il y a une ostéogenèse osseuse, le crâne est épaissi et la colonne vertébrale est comme une "chemise de rugby".
La greffe de moelle osseuse a donné d'excellents résultats initiaux pour un petit nombre de bébés, mais les résultats à long terme ne sont pas connus.
L'ostéosclérose avec acidose tubulaire rénale est une maladie héréditaire autosomique récessive qui produit une faiblesse, une petite taille et une croissance médiocre. La radiologie osseuse est dense et montre une acidose tubulaire rénale et une perte d'activité de l'anhydrase carbonique dans les globules rouges.
La dysplasie osseuse dense est une maladie héréditaire autosomique récessive de petite taille durant la petite enfance; la taille adulte ne dépasse pas 150 cm. Les autres manifestations comprennent les grosses têtes, les mains et les pieds courts et larges, les ongles mal nourris et la sclérotique bleue, qui sont généralement reconnus chez les enfants. Les patients affectés sont très similaires, avec des visages de petite taille, des mâchoires inférieures et des molaires rétractées et de mauvaises mâchoires. Crâne bombé, foramen antérieur et postérieur. Les ongles sont courts et les ongles sont peu développés. Les fractures pathologiques sont des complications de la dysplasie osseuse dense.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Lorsque les nourrissons et les jeunes enfants présentent une anémie grave, une hépatosplénomégalie (en particulier une splénomégalie), la ponction de la moelle osseuse ne peut être couronnée de succès. Cette maladie devrait être envisagée. Lexamen radiologique squelettique a une signification diagnostique définitive, mais il ne peut pas être simplement diagnostiqué comme ostéosclérose en raison de laugmentation de la densité osseuse. Il convient de la distinguer des autres maladies osseuses présentant une sclérose osseuse importante.
(1) Plomb, phosphore, antimoine ou fluorose
Selon les antécédents et d'autres symptômes d'empoisonnement, des tests de laboratoire peuvent être identifiés. Ces patients ont des antécédents professionnels et l'étendue de la lésion est relativement limitée.Si des parties symétriques peuvent apparaître, les ombres linéaires présentées ne sont pas concentriques. L'intoxication par le phosphore est plus proche de celle de l'ostéopétrose: les os longs présentent parfois des textures en couches, mais les symptômes dentaires, la nécrose mandibulaire et l'ostéomyélite sont évidents, ce qui permet de mieux distinguer la maladie.
(2) ostéite de déformation sclérotique (maladie de Paget)
Plus fréquente chez les personnes âgées, pour les changements multiples de sclérose osseuse, impliquant souvent le crâne et les os longs. La tête typique est élargie, le visage est petit, la colonne vertébrale est courbée vers larrière et les membres inférieurs épaissis pour former une déformation en flexion vers lavant et vers lextérieur. L'arthrose a souvent l'ostéoporose et le cortex rugueux avant l'apparition de la sclérose osseuse. La phosphatase alcaline est augmentée dans l'ostéite de malformation, ce qui est utile pour l'identification.
(3) ostéochostose (ost, eopoïkilose)
La lésion se produit dans l'os caverneux et n'a rien à voir avec l'os cortical et le cartilage articulaire. Facile à produire dans le bassin, les os courts et droits des mains et des pieds, les os longs et les extrémités des os. Un point dense arrondi limité.
(4) myélofibrose (ostéomyélofibrose)
En cas d'anémie ou de leucémie, cette maladie est compliquée et il est difficile de faire la distinction entre l'ostéosclérose à l'examen radiologique. Parce que le sel de calcium est trop dans l'os spongieux, la cavité de la moelle osseuse est obstruée et la densité osseuse générale est augmentée. Cependant, il peut être identifié par une ponction du sang et de la moelle osseuse.
(5) ostéogenèse imparfaite dense (dysostose pycn ())
L'ostéoclastose est la 22ème maladie génétique récessive causée par la perte de bras courts autosomiques. La radiographie a révélé une ostéosclérose, souvent associée à une dysplasie claviculaire et apicale. Caractéristiques de l'apparence du patient: corps court, grosse tête, petit visage, nez crochu, petite mâchoire, angle de la mâchoire émoussé, désalignement des dents, phalange courte et détérioration de l'ongle. Fermeture tardive des expectorations pédiatriques, généralement pas d'anémie ni de compression du nerf crânien.
(6) dysplasie physiologique progressive (diaphyso-dysplasie progressive)
Une douleur aux membres, une atrophie musculaire, un dysfonctionnement léger souvent associé au système nerveux ou au système endocrinien, peuvent également mourir d'une anémie. Sous la radiographie, on peut voir l'hyperplasie progressive de l'intima et l'épiphysaire sous-inférieure de la partie moyenne de l'os long et la cavité médullaire est étroite. Cette maladie nenvahit pas lépiphyse et la métaphyse.
(7) maladie osseuse sclérosante (ostéosclérose)
La différence avec l'ostéopétrose est que le corps du patient est grand, la quantité et la mâchoire sont grandes, les deuxième et troisième déformées, la phalange distale dégénérée, le clou dégénéré, la surdité, le mal de tête et le spasme hémifacial. Peut mourir d'une pression intracrânienne accrue ou d'une infirmité motrice cérébrale. La radiographie est principalement caractérisée par l'ostéosclérose du crâne, de la mandibule et des os longs.
