lésions cutanées photosensibles
introduction
Introduction Les lésions cutanées photosensibles sont lune des manifestations cliniques de lhématoporphyrie. Parmi les autres manifestations figurent les douleurs abdominales et les symptômes neuropsychiatriques. L'hématoporose (hématoporphyrie), anciennement connue sous le nom de maladie pourpre, est une maladie rare, principalement causée par des anomalies génétiques causées par le manque d'enzymes impliquées dans la voie de synthèse de l'hème conduisant à des troubles du métabolisme de la porphyrine. Les précurseurs de la porphyrine peuvent constituer la base matérielle des symptômes abdominaux et neuropsychiatriques. Le système nerveux sympathique joue un rôle dans la pathogenèse des douleurs abdominales et de laugmentation de la pression artérielle. Selon le site du trouble du métabolisme de la porphyrine, il est divisé en hématoporphyrie érythropoïétique et en porphyrie hépatique.
Agent pathogène
Cause
Les manifestations cliniques de l'hématoporphyrie comprennent des douleurs abdominales, des symptômes neuropsychiatriques et des lésions cutanées photoréceptrices. L'hématoporose (hématoporphyrie), anciennement connue sous le nom de maladie pourpre, est une maladie rare, principalement causée par des anomalies génétiques causées par le manque d'enzymes impliquées dans la voie de synthèse de l'hème conduisant à des troubles du métabolisme de la porphyrine. Les précurseurs de la porphyrine peuvent constituer la base matérielle des symptômes abdominaux et neuropsychiatriques. Le système nerveux sympathique joue un rôle dans la pathogenèse des douleurs abdominales et de laugmentation de la pression artérielle. Selon le site du trouble du métabolisme de la porphyrine, il est divisé en hématoporphyrie érythropoïétique et en porphyrie hépatique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen physique des maladies de la peau Douleur de la couleur de la peau Test de porphyrinogène urinaire (UP) Porphyrine urinaire
Premièrement, les manifestations cliniques
Les principales manifestations de la patiente étaient des douleurs abdominales intermittentes, des symptômes neuropsychiatriques et une tachycardie. Comme la porphyrine chez le patient n'augmente pas, il n'y a pas de lésion cutanée photoréceptrice.
(1) symptômes cutanés:
Il peut également se produire chez l'adulte pendant l'enfance (porphyrie cutanée tardive). Après exposition à la lumière, un érythème, un herpès et même une ulcération apparaissent sur les parties exposées de la peau. Les cicatrices sont laissées après l'encroûtement, ce qui provoque une déformation et une pigmentation. Les éruptions cutanées peuvent être du type eczéma, urticaire, prurit estival ou érythème polymorphe. La muqueuse buccale peut avoir des taches rouges et les dents sont rouge brunâtre. En même temps, des lésions oculaires telles que la conjonctivite, la kératite et liritis peuvent compliquer les choses. Certains patients ont des allergies cutanées, une inflammation, une atrophie, un dépôt de mélanine et une sclérodermie ou une dermatomyosite similaire. Dans les cas graves, il peut y avoir une déformation de la croûte du nez, des oreilles et des doigts. Peut avoir un visage violet spécial. L'hématoporphyrie érythropoïétique et le type de peau retardée peuvent présenter un hirsutisme. La porphyrie hépatique, en plus des symptômes cutanés, peut être accompagnée de symptômes abdominaux ou neuropsychiatriques au même moment ou au cours de la progression, c'est-à-dire de type mixte.
(2) symptômes abdominaux:
La douleur abdominale est le symptôme le plus important et le plus important.Les crampes paroxystiques sont parfois extrêmement légères, mais la plupart d'entre elles sont plus graves et même insupportables. La zone douloureuse peut être limitée ou sétendre à tout labdomen, au dos ou à la taille, ce qui peut être accompagné de nausées et de vomissements. Constipation souvent intraitable. Au cours de l'examen, la plus grande partie de l'abdomen ne présentait pas de sensibilité évidente. Peu de résultats positifs ont été trouvés, à l'exception d'une légère flatulence. Par conséquent, de nombreux cas ont été confondus avec le diagnostic de névrose et de ronflement. Certains patients ont été diagnostiqués à tort comme étant un abdomen aigu en raison de constipation, ballonnements, vomissements, hypothermie, leucocytose et augmentation de la fréquence cardiaque.
(3) symptômes neuropsychiatriques:
Les symptômes du système nerveux sont variés, tels que névralgie des extrémités, hypoalgésie ou engourdissement, et la disparition de la douleur est moins fréquente. Il peut y avoir une faiblesse musculaire dans l'un des membres jusqu'à ce que les membres soient lâches et des douleurs musculaires peuvent survenir, en particulier au mollet, avant ou au même moment. Les réflexions de radon diminuent ou disparaissent souvent. Une faiblesse abdominale, intercostale ou diaphragmatique peut provoquer une paralysie respiratoire et même mettre la vie en danger. Il peut également y avoir des symptômes tels qu'une atrophie optique, une ophtalmoplégie, un spasme du nerf facial, une difficulté à avaler et une paralysie des cordes vocales.
De nombreux patients souffrent souvent de nervosité, dirritabilité, dexcitation et même dhallucinations avant une crise aiguë. Certains patients peuvent être temporairement aveugles et, dans les cas graves, des convulsions peuvent survenir et même un coma. L'EEG peut survenir lors de crises d'épilepsie ou de modifications de troubles de type électrolytique. Il peut y avoir une faible fièvre, des sueurs, une pression artérielle normale ou élevée ou une hypotension orthostatique. La tachycardie survient chaque fois qu'elle survient, en particulier lors de symptômes neuropsychiatriques, et disparaît lorsqu'elle est soulagée. Elle peut donc être utilisée comme indication de ce type d'activité.
Deuxièmement, inspection auxiliaire:
La base la plus importante pour le diagnostic de la maladie est la présence de grandes quantités d'ALA et de PBG dans les urines. La couleur de l'urine qui vient d'être résolue est généralement normale, mais si l'urine est exposée à la lumière directe du soleil, elle devient progressivement rouge foncé et même noir. Ceci est le résultat de la conversion de PBG en porphyrine urinaire rouge et en bilirubine sous l'action de la lumière. La porphyrine urinaire obtenue a un spectre spécial qui émet une fluorescence rouge sous une lumière ultraviolette. Si l'urine devient fortement acide, faites bouillir pendant 30 minutes et la couleur de l'urine devient rapidement rouge foncé ou rouge brunâtre.
La maladie est relativement rare et facilement négligée. Souffrant de douleur abdominale inexpliquée, il faut envisager la possibilité dune porphyrie aiguë intermittente. Des troubles neurologiques inexpliqués, notamment des symptômes nerveux périphériques, une faiblesse musculaire locale, des expectorations lâches, etc., des facteurs neuropsychiatriques ou psychotiques sont aggravés par la prise de barbituriques, par des crampes menstruelles, par la prise d'hormones féminines ou de pilules contraceptives. Les auteurs doivent suspecter la possibilité de porphyrie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel des lésions cutanées photoly sensibles:
1. Dermatite par photo-contact: Il s'agit d'une réaction inflammatoire provoquée par l'exposition du soleil à la peau après une exposition à des substances pathogènes sensibles à la lumière.
2, l'herpès: la médecine chinoise appelée plaies de chaleur, est une maladie virale de la peau causée par le virus de l'herpès. L'une se réfère aux petites vésicules jaune-blanc ou translucides à la surface de la peau, apparaissant souvent en morceaux, remplies de liquide.La varicelle de la variole présente de tels symptômes; la seconde, une maladie de la peau, l'agent pathogène est un virus, qui survient plus souvent. Dans la lèvre supérieure ou le visage, les symptômes sont des démangeaisons locales, puis un renflement ressemblant à une cloque, contenant un liquide transparent, légèrement douloureux, et une guérison spontanée après une semaine ou deux. Divisé en herpès génital, herpès simplex, herpès sudoripare, zona.
3, eczéma (eczéma): il sagit dune maladie inflammatoire cutanée commune causée par divers facteurs internes et externes de lépiderme et du derme, généralement considérée comme ayant un certain lien avec les allergies. Ses manifestations cliniques sont caractérisées par la symétrie, l'exsudation, le prurit, le pléomorphisme et la récurrence. C'est également une maladie allergique inflammatoire de la peau caractérisée par une diversité d'éruptions cutanées, une distribution symétrique, des démangeaisons répétées et une évolution facile. Peut survenir à n'importe quel âge et à n'importe quelle saison, mais souvent en hiver, récurrence ou exacerbation de la tendance à l'exsudation, évolution chronique, facile à récurrent.
4, Urticaria (Urticaria): communément appelé groupe vent, groupe rubéoleux, expectorations éoliennes, bloc rubéoleux (semblable au nom de rubéole mais pas à la même maladie). C'est une maladie de peau commune. L'hyperémie inflammatoire temporaire et l'exsudation massive de liquide de la peau et des muqueuses sont causées par divers facteurs. Cause des dommages locaux à l'dème. Il se produit rapidement et se fane et démange. Peut avoir de la fièvre, des douleurs abdominales, de la diarrhée ou d'autres symptômes systémiques. Peut être divisé en urticaire aiguë, urticaire chronique, angioedème et urticaire papuleuse.
