coma imminent
introduction
Introduction L'hépatoencéphalopathie (hépatoencéphalopathie) est un symptôme complet du dysfonctionnement du système nerveux central provoqué par une maladie grave du foie, des troubles métaboliques et l'une des manifestations de l'insuffisance grave de la fonction des cellules hépatiques. Les principaux symptômes sont les troubles de la conscience, les troubles du comportement et le coma, tandis que l'encéphalopathie subclinique ou récessive ne présente pas de manifestations cliniques évidentes ni d'anomalies biochimiques. Seul un test d'intelligence et / ou un test électrophysiologique peuvent être utilisés pour établir un diagnostic. L'encéphalopathie de shunt porte est la plus fréquente, le mécanisme principal d'occurrence est l'hypertension portale, il existe une circulation collatérale entre la veine porte et la veine cave, de sorte qu'un grand nombre de sang de la veine porte contourne le foie et le corps humain. Les manifestations cliniques dune encéphalopathie majeure sont notamment les suivantes: lapparition peut être urgente et lente, les changements de personnalité, la personnalité extravertie initiale est déprimée, la personnalité introvertie initiale est euphorique, les changements de comportement tels que le griffonnage, laspersion, Cracher, jeter des confettis, des mégots de cigarettes, le chaos et les accroupissements: les habitudes de sommeil changent, se traduisant souvent par une inversion du sommeil, également appelée coma imminent, qui prédit souvent l'apparition d'une encéphalopathie hépatique; L'apparition d'une odeur de foie est due à une insuffisance hépatique, connue pour son goût de pomme pourrie, son goût d'ail, son odeur de poisson, etc., le tremblement est le signe neurologique le plus caractéristique d'encéphalopathie hépatique, avec un diagnostic précoce. ; déficience visuelle; est également une méthode simple et fiable pour l'identification précoce de l'encéphalopathie hépatique; trouble de la conscience, après le retard mental, il y a un trouble de la conscience plus évident. Les principales manifestations cliniques de l'encéphalopathie hépatique dégénérative hépatique sont les suivantes: retard mental, dysarthrie, perte de mémoire, lenteur de la pensée, ataxie, tremblements et paraplégie (myélopathie hépatique). Mais il n'y a pas de trouble évident de la conscience.
Agent pathogène
Cause
1. Causes: Les principales maladies à l'origine de l'encéphalopathie hépatique comprennent l'hépatite virale sévère, l'hépatite toxique sévère, l'hépatite d'origine médicamenteuse, la stéatose hépatique sévère pendant la grossesse, divers types de cirrhose, le shunt veineux porte-à-corps et le cancer primitif du foie. Outre le stade final d'autres maladies hépatiques diffuses, l'encéphalopathie hépatique est plus fréquente chez les patients atteints de cirrhose (environ 70%). Il existe de nombreux facteurs induisant une encéphalopathie hépatique, tels que saignements gastro-intestinaux, régimes riches en protéines, diurèse potassique massive, ascite, sommeil, sédation, anesthésiques, constipation, urémie, infections et traumatismes chirurgicaux. Ces facteurs sont généralement passés:
1 Augmenter la production de neurotoxicité ou augmenter les effets toxiques de la neurotoxicité.
2 Améliorer la sensibilité des tissus cérébraux à diverses substances toxiques.
3 Augmenter la perméabilité de la barrière hémato-céphalo-rachidienne afin de provoquer une encéphalopathie.
2. Pathogénie: Jusqu'à présent, la pathogenèse de l'encéphalopathie hépatique n'a pas été complètement élucidée: il a été démontré à long terme par la recherche fondamentale et la pratique clinique que des troubles métaboliques tels que les protéines, les acides aminés, les sucres et les graisses sont produits. L'accumulation de substances toxiques dans le corps, ainsi que l'effet de détoxication du foie sur les substances toxiques, amènent les substances toxiques dans le corps à passer à travers la barrière hémato-céphalo-rachidienne, affectant ainsi le fonctionnement du système nerveux central et inhibant sévèrement les activités physiologiques normales du tissu cérébral, ainsi que les signes d'encéphalopathie. La pathogénie principale de la maladie est la suivante:
(1) Théorie de l'empoisonnement à l'ammoniac: Cependant, l'encéphalopathie hépatique ne peut pas être complètement expliquée par la théorie de l'empoisonnement à l'ammoniac: certains patients atteints d'encéphalopathie hépatique présentent une insuffisance d'ammoniac dans le sang.Les auteurs ont également constaté que certains patients avaient un taux d'ammoniac dans le sang normal, et un traitement par des acides aminés à chaîne ramifiée L'encéphalopathie hépatique s'est améliorée, confirmant ce phénomène. Et le degré dammoniac dans le sang nest pas lié à lampleur de lencéphalopathie hépatique. Un traitement avec une teneur réduite en ammoniac dans le sang n'est pas nécessairement efficace. Chez les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante, la plus grande partie de l'ammoniac dans le sang n'est pas élevée et les patients atteints de cirrhose ne présentent aucune anomalie neurologique anormale. La détermination de l'ammoniac sérique ne représente pas la concentration d'ammoniac dans les cellules, et en particulier ne représente pas la concentration d'ammoniac dans les cellules nerveuses du cerveau. Par conséquent, la plupart des spécialistes pensent que lammoniac dans le sang n'est pas la seule cause de lencéphalopathie hépatique. Cependant, ces dernières années, des études de tomographie par émission de positrons (TEP) ont montré que le métabolisme cérébral de l'ammoniac dans le cerveau des patients atteints d'encéphalopathie porte shunt chronique était élevé et que l'ammoniac était facilement transféré du sang au cerveau. Dysfonctionnement cérébral.
(2) Théorie des pseudo-neurotransmetteurs: au début des années 1970, le chercheur américain Fischer a proposé cette théorie, qui serait due à l'implication de pseudo-neurotransmetteurs dans le processus de conduction des fibres nerveuses interneuronales dans le système nerveux central, qui interfère avec les médiateurs neuronaux normaux. , de sorte que lexcitabilité du nerf ne puisse pas être transmise au neurone suivant, ce qui entraîne une perturbation de la conscience, cest-à-dire un trouble du transmetteur damines.
(3) Théorie du déséquilibre du ratio d'acides aminés: le foie est un organe important pour la décomposition et la transformation de divers acides aminés dans l'organisme, à l'exception des acides aminés à chaîne ramifiée (BCAA, y compris la leucine, l'isoleucine et la valine) provenant du muscle squelettique et de la graisse. En plus du métabolisme tissulaire, presque tous les acides aminés essentiels sont métabolisés par le foie. Le rapport des acides aminés ramifiés au plasma / aromatiques dans des conditions normales est compris entre 3 et 3,5: 1.
(4) Théorie de l'acide -aminobutyrique: Depuis 1982, Schafer et Jones et d'autres chercheurs ont, selon l'encéphalopathie hépatique, augmenté la concentration sanguine en acide gamma-aminobutyrique (GABA), augmenté la barrière hémotropique céphalo-rachidienne et les récepteurs de surface de la membrane cellulaire neuronale. Les changements ont apporté cette doctrine.
(5) Autres facteurs:
1 Mercaptans: les acides aminés contenant du soufre (méthionine, cystine, etc.) sont désaminés et décarboxylés par des bactéries du côlon pour former des mercaptans, des méthylmercaptans, des sulfures de diméthyle, des éthanethiols, etc. Lorsque le foie est épuisé ou shunté à travers le portail, il est retenu dans le sang systémique.
2 acides gras à chaîne courte: les acides gras proviennent principalement de l'intestin, qui sont décomposés par les graisses contenues dans les aliments (tels que les triacylglycérols), ou par l'action des bactéries provoquées par les acides aminés et les sucres, et pénètrent dans le sang par la veine porte.
3 Glutamine et acide -cétoglutarique: Le glutamate est le neurotransmetteur le plus abondant du cerveau, présent dans le cytoplasme des cellules neuronales et le principal transmetteur excitateur des cellules nerveuses.
4 autres: hypoglycémie, désordres microcirculatoires, déséquilibres eau, électrolytes et équilibre acido-basique, endotoxine, IL-1, IL-6 et TNF.
(6) Théorie synergique des neurotoxines: En résumé, la pathogénie exacte de l'encéphalopathie hépatique n'a pas encore été complètement élucidée, bien que bon nombre des facteurs susmentionnés aient été associés à la survenue d'une encéphalopathie hépatique, aucune des doctrines ou des facteurs pouvant l'expliquer en détail. La pathogenèse et les manifestations cliniques, par conséquent, Zieve a proposé que la survenue d'une encéphalopathie hépatique soit le résultat de l'interaction et de l'équilibre complet de deux types de substances ou facteurs dans le corps humain, à savoir la théorie synergique des neurotoxiques.
En outre, la théorie d'activation des neurotransmetteurs inhibiteurs de la GABA / BZ suggère que les neurotransmetteurs inhibiteurs interagissent et interagissent les uns avec les autres pour aggraver le coma.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen EEG de la fonction sanguine ammoniacale dans le foie
1. Symptômes et signes: Il existe des différences en fonction du type de maladie du foie, du degré d'atteinte des hépatocytes, de l'apparition de la maladie et de la cause de la cause. En raison des différentes maladies sous-jacentes conduisant à lencéphalopathie hépatique, ses manifestations cliniques sont également complexes et variables, et la variabilité des premiers symptômes est caractéristique de cette maladie. Mais il y a aussi leurs manifestations communes: elles se traduisent par des symptômes et des signes neuropsychiatriques. La performance de la maladie hépatique primaire et ses manifestations cliniques uniques sont généralement caractérisées par la personnalité, le comportement, les changements intellectuels et les troubles de la conscience. La classification des manifestations cliniques de l'encéphalopathie est principalement décrite comme suit:
(1) Début: Il peut être urgent ou lent. Lencéphalopathie hépatique aiguë a un début rapide et une période prodromique extrêmement courte qui peut rapidement entrer dans le coma. La plupart du coma survient après lapparition de la jaunisse. Il existe également des personnes qui ont été diagnostiquées comme étant atteintes de maladie mentale avant lapparition de la jaunisse. L'apparition hépatique chronique du cerveau est insidieuse ou progressive et il est souvent difficile de trouver un diagnostic erroné et un diagnostic manqué au premier abord.
(2) Changement de personnalité: il s'agit souvent du symptôme le plus précoce de cette maladie, principalement parce que la personnalité extravertie d'origine présentait une dépression, alors que la personnalité introvertie d'origine affichait un multilinguisme euphorique.
(3) Changements de comportement: au début, il peut être limité à certains comportements «négligeant», tels que gribouiller, asperger de l'eau, cracher, jeter des confettis, des mégots de cigarette, du chaos et, à la légère, les tables et les chaises de la salle sont gratuites. Mouvements aveugles et déraisonnables.
(4) changements dans les habitudes de sommeil: se traduisant souvent par une inversion du sommeil, également appelée coma imminent (coma imminent), ce phénomène est lié au trouble de la sécrétion de mélatonine sérique du patient, ce qui suggère que le système nerveux central du patient est excité et inhibé Les troubles indiquent souvent que lencéphalopathie hépatique est imminente.
(5) L'apparition d'une odeur de foie: due à une insuffisance hépatique, une odeur caractéristique d'exhalé ou exsudé par les poumons par des intermédiaires du métabolisme des acides aminés soufrés (tels que le méthylmercaptan, l'éthanethiol et le sulfure de diméthyle) dans le corps. . Cette odeur est connue par les spécialistes en tant que saveur de pomme pourrie, saveur d'ail, odeur de poisson, etc.
(6) tremblement: c'est le signe neurologique le plus caractéristique de l'encéphalopathie hépatique, avec un diagnostic précoce. Malheureusement, tous les patients n'ont pas de tremblements. La méthode est la suivante: lorsque le patient dépasse de l'avant-bras, élargit les cinq doigts ou que le poignet est tendu et trop tendu, les articulations des doigts de la paume et du poignet du patient peuvent présenter une flexion et un étirement rapides, qui peuvent souvent se produire 1 ou 2 fois par seconde. Il y a aussi 5 à 9 fois par seconde, et souvent accompagné de mouvements latéraux des doigts. À ce stade, le patient peut être accompagné de tremblements subtils de l'ensemble du membre supérieur, de la langue, du menton, de la mâchoire et de l'ataxie de la démarche. Ou d'un côté, il peut également apparaître des deux côtés. Ce tremblement n'est pas caractéristique, mais peut également être observé chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, d'insuffisance rénale ou d'insuffisance pulmonaire. Les tremblements disparaissent souvent après le sommeil et le coma du patient et peuvent encore apparaître après le réveil.
(7) Déficience visuelle: pas commun. Toutefois, la littérature a augmenté progressivement au cours de ces dernières années et, lorsquune encéphalopathie hépatique apparaît, le patient peut présenter une déficience visuelle et la cécité comme principales manifestations cliniques, laquelle est transitoire et fonctionnelle et peut être aggravée par laggravation de lencéphalopathie hépatique. Il peut également être récupéré lors de la récupération de l'encéphalopathie hépatique. La pathogenèse est inconnue et la plupart dentre elles sont considérées comme aussi complexes que lencéphalopathie hépatique, qui résulte de la combinaison de multiples facteurs. Ce phénomène de déficience visuelle, la dénomination actuelle n'a pas été complètement unifiée. Pour refléter pleinement cette relation entre le foie, le cerveau et les yeux, les auteurs ont qualifié ce type de performance de «syndrome foie-cerveau-il».
(8) Obstacles intelligents: à mesure que la maladie évolue, l'intelligence du patient change, ce qui montre que les concepts de temps et d'espace ne sont pas clairs, que les personnages ne sont pas clairs, que les mots ne sont pas clairs et que l'écriture est difficile, les compétences en écriture et en calcul sont difficiles, les capacités de calcul et de comptage sont en déclin et la connexion numérique est fausse. Une méthode simple et fiable pour l'identification précoce de l'encéphalopathie hépatique.
(9) Trouble de la conscience: à la suite du retard mental, il se produit un trouble relativement évident de la conscience: de léthargie à la léthargie, il entre progressivement dans le coma et diverses réactions et réflexes disparaissent. Il y a aussi des gens qui entrent progressivement dans le coma à partir de l'état maniaque. Les principales manifestations cliniques de l'encéphalopathie hépatique dégénérative hépatique sont les suivantes: retard mental, difficulté d'articulation, perte de mémoire, lenteur de la pensée, ataxie, tremblements et paraplégie (myélopathie hépatique). Mais il n'y a pas de trouble évident de la conscience.
2. Stade clinique: Afin de faciliter le diagnostic précoce et de guider le traitement, le stade clinique de l'encéphalopathie hépatique est souvent organisé en fonction des manifestations cliniques du patient. Cependant, les stades cliniques de chaque rapport sont incohérents et certains sont divisés en trois, quatre, cinq ou même six. À l'heure actuelle, la plupart des spécialistes s'accordent pour dire que Davidson divise l'encéphalopathie hépatique en phase prodromique, pré-coma, sommeil et coma en fonction de ses manifestations cliniques. Cependant, il n'y a pas de frontière claire entre les périodes.
(1) Stade I (période progénitrice): légères modifications de la personnalité et troubles du comportement. La performance est la suivante: dépression ou euphorie dans les changements de personnalité, mouvements inconscients dans les changements de comportement et inversion du sommeil lorsque le temps de sommeil change. Tremblement de battement (-), réflexe normal existe, réflexe pathologique (-), EEG est plus normal.
(2) Phase II (pré-coma): caractérisée principalement par la confusion, les troubles du sommeil et les troubles du comportement, se manifestant par une désorientation, des troubles du rythme, une diminution de la puissance de calcul, une confusion écrite, un langage flou, un concept flou de caractères, des tremblements, La présence de réflexes normaux, de réflexes pathologiques, de réflexes communs du genou et de crachats (-) permet d'améliorer la tension musculaire. Des mouvements involontaires et des troubles du mouvement peuvent se produire et des ondes EE apparaissent dans l'EEG (4 à 7 fois par seconde).
(3) Stade III (période de sommeil): principalement en raison de léthargie et de troubles mentaux, le patient est la plupart du temps en état de léthargie, la réaction existe (peut être réveillée), ou une perturbation violente, des tremblements (-), la tension musculaire est considérablement accrue. L'EEG est identique à la phase II.
(4) Stade IV (coma): Pendant cette période, l'esprit du patient est complètement perdu et ne peut pas être réveillé. Dans le cas du coma léger, il y a toujours une réaction aux stimuli de la douleur (comme le réflexe de pression positive) et à la position inconfortable, le réflexe des expectorations et la tension musculaire sont toujours de l'hyperthyroïdie et des tremblements ne peuvent pas être provoqués du fait que l'examen physique du patient ne peut pas coopérer. Dans le coma profond, toutes sortes de réflexes disparaissent, la tension musculaire est réduite, les pupilles sont souvent dispersées et peuvent être exprimées en convulsions paroxystiques, convulsions (-), hyperventilation, ondes extrêmement lentes sur l'EEG (1,5 à 3) Fois / seconde).
3. Classification clinique
(1) Cliniquement, selon le développement rapide de lencéphalopathie hépatique, il est souvent divisé en type aigu et type chronique.
1 type aigu: encéphalopathie hépatique causée par une insuffisance hépatique fulminante causée par une hépatite virale sévère ou subaiguë, des médicaments ou des poisons. En raison de la nécrose massive ou importante des hépatocytes, les hépatocytes restants ne peuvent pas maintenir le métabolisme normal du corps, entraînant un déséquilibre métabolique, et les poisons métaboliques dans le corps ne peuvent pas être efficacement éliminés et accumulés, ce qui entraîne un dysfonctionnement du système nerveux central. Aussi connu sous le nom d'encéphalopathie hépatique endogène ou encéphalopathie hépatique non ammonotique.
2 Type chronique: provoqué par une maladie hépatique chronique, une cirrhose ou une dérivation portale après diverses raisons, souvent une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes, ainsi que la régénération et la réparation des hépatocytes, mais une insuffisance hépatocytaire régénérative entraînant un déséquilibre métabolique Les substances toxiques dans le corps ne peuvent pas être efficacement éliminées, ou les substances toxiques dans le corps du portail pénètrent directement dans la circulation systémique et causent un dysfonctionnement du système nerveux central. Le tissu cérébral de ce type de patient présente souvent des modifications pathologiques telles qu'une hypertrophie des cellules étoilées, une augmentation, un amincissement du cortex cérébral et une nécrose focale. Ce type appartient à l'encéphalopathie hépatique exogène, également appelée encéphalopathie ammoniacale ou à shunt porte.
(2) Encéphalopathie hépatique Outre les types aigu et chronique mentionnés ci-dessus, il existe d'autres types spéciaux.
1 type de dégénérescence hépatique: en raison de patients présentant un shunt spontané ou portail, les substances toxiques intestinales sont continuellement réacheminées vers la circulation systémique, agissant de manière répétée sur le système nerveux central, provoquant une dégénérescence neuronale, une lenteur clinique de la pensée, une perte de mémoire, une conscience. Anormal, terne ou ataxie, mais inconscient. Aussi connu sous le nom de dégénérescence acquise du cerveau.
Encéphalomyélopathie hépatique: en plus de la dégénérescence importante des cellules du cerveau, les patients atteints de cirrhose avancée peuvent également présenter des lésions démyélinisantes du tractus corticospinal, du tractus cérébelleux cortical et du cordon postérieur de la moelle épinière. Cliniquement, faiblesse des extrémités inférieures, instabilité de la démarche, membres fins Les tremblements, l'hyperreflexie et l'EEG ont montré des modifications importantes des dommages. Parmi ceux-ci, le cerveau et la moelle épinière ont des manifestations cliniques appelées encéphalomyélopathies hépatiques, les principales lésions de la moelle épinière étant appelées myélopathie hépatique.
3 Encéphalopathie hépatique subclinique: Cette étude a été proposée au cours des dernières années. Ce type de patient ne présente souvent pas dencéphalopathie hépatique en pratique clinique et est qualifié pour le travail général. Il nexiste aucune anomalie dans les examens de routine, Connectivité numérique) est altérée dans sa capacité. En raison de l'atrophie du cerveau et de la diminution du débit sanguin cérébral, la détection de l'intelligence (en particulier la capacité de fonctionner) et l'anomalie du potentiel évoqué du cerveau, telles que la haute altitude, la mécanique, la conduite et d'autres types de travail sont sujets aux accidents. En cas de diagnostic précoce ou de travail de remplacement, il est possible déviter les accidents potentiels ou le développement ultérieur de lencéphalopathie clinique du foie. Ce type peut également être un stade subclinique de l'encéphalopathie hépatique, qui peut évoluer en encéphalopathie hépatique chronique à mesure que la maladie du foie s'aggrave. Rikker et ses collaborateurs ont suivi 9 patients atteints d'encéphalopathie subclinique hépatique pendant un an et ont constaté qu'il n'y avait pas de modification de l'ammoniac dans le sang et des tests d'intelligence chez 6. Trois patients seulement présentant un taux élevé d'ammoniac dans le sang présentaient un retard mental et développaient une encéphalopathie hépatique clinique.
4. Complications
(1) dème cérébral: l'dème cérébral a été confirmé en tant que complication de l'insuffisance hépatique fulminante, le taux d'incidence peut atteindre plus de 80%. Il n'y a pas de consensus sur l'existence éventuelle d'un dème cérébral dans la maladie hépatique chronique, mais la plupart des chercheurs pensent que l'encéphalopathie hépatique chronique peut être concomitante. Oedème cérébral, l'incidence de chaque rapport est également incohérente. La plupart pensent que 21% à 58%, mais récemment lors de l'autopsie, ont révélé que le taux de détection de la cirrhose cérébrale atteignait 89,5%, dont 23,7% pour un dème léger, 65,8% pour un dème sévère. %, 21% ont une maladie claire du cerveau. Il indique que l'incidence de l'dème cérébral dans l'insuffisance hépatique chronique est également élevée. C'est aussi l'une des principales causes de décès.
(2) Saignements gastro-intestinaux: Voir saignements gastro-intestinaux.
(3) insuffisance rénale: voir syndrome hépatique et rénal.
(4) Déséquilibre eau / acide / acide.
Troisièmement, l'inspection de la technologie médicale
Examen de laboratoire
(1) Fonction hépatique anormale et coagulation sanguine anormale: souvent, ils ne reflètent que l'état fonctionnel des cellules hépatiques. Telles que la séparation des enzymes, une bilirubine élevée, une hypoprotéinémie, une diminution de lactivité de la cholinestérase et une diminution du cholestérol sérique, ne peuvent expliquer la gravité de lencéphalopathie hépatique. Les tests biochimiques sanguins tels que leau, les électrolytes et les troubles de léquilibre acido-basique peuvent favoriser et aggraver lencéphalopathie hépatique. L'examen de la fonction rénale (créatinine, azote d'urée), comme des anomalies, indique seulement qu'une insuffisance rénale est sur le point de survenir ou s'est produite. Ces dernières années, il a été suggéré que l'observation dynamique des taux de mélatonine sérique avait une valeur de référence importante pour prédire et diagnostiquer la survenue d'une encéphalopathie hépatique et juger de l'évolution de la maladie.
(2) Détermination de l'ammoniac dans le sang: la concentration d'ammoniaque dans le sang des patients atteints d'ES a augmenté d'environ 75% à différents degrés, l'augmentation du nombre de patients chroniques a été supérieure et celle des patients aigus a été moindre. Cependant, une concentration élevée en ammoniac dans le sang ne provoque pas nécessairement une encéphalopathie hépatique. Par conséquent, une concentration élevée en ammoniac dans le sang a une certaine signification de référence pour le diagnostic, ainsi qu'une direction de référence pour le traitement. Par exemple, il est plus utile de déterminer l'augmentation de la concentration en ammoniac dans le sang artériel que dans l'ammoniac dans le sang veineux.
(3) Détermination de l'acide aminé plasmatique: Si la concentration en acides aminés à chaîne ramifiée est abaissée, la concentration en acides aminés aromatiques (en particulier le tryptophane) est augmentée et le rapport entre les deux est inversé.
(4) Examen du liquide céphalorachidien: la routine, la pression et la biochimie peuvent être normales, telles que la détermination simultanée de l'ammoniac, de l'acide glutamique, du tryptophane et de la concentration en glutamine peut être augmentée. En cas d'dème cérébral concomitant, la pression peut être augmentée.
2. Examen EEG: les modifications de l'EEG ont une certaine importance pour le diagnostic et le pronostic de cette maladie. L'EEG normal a une faible amplitude et une fréquence rapide, et la forme d'onde est une onde alpha. Au fur et à mesure que la condition évolue et se développe, la fréquence ralentit et l'amplitude augmente progressivement.La forme de l'onde change de 4 à 7 fois par seconde, ce qui indique qu'il s'agit d'une coma, telle qu'une symétrie de grande amplitude, 1,5 par seconde. La vague de ~ 3 fois est un coma. Des modifications suspectes de l'EEG peuvent être mises en évidence par des modifications de l'EEG après avoir consommé de la morphine riche en protéines et à faible dose par voie intramusculaire. Des modifications EEG de l'encéphalopathie hépatique peuvent également être observées dans les cas d'urémie, d'insuffisance pulmonaire et d'hypoglycémie, et doivent être distinguées.
3. Le potentiel évoqué visuel (PVE) peut stimuler le cortex du lobe occipital pour stimuler la réponse, ce qui produit un effet de décharge synchrone, entraînant des modifications potentielles, à savoir les PVE. Il représente la somme des potentiels excitateur et inhibiteur post-synaptiques dans les populations de cellules neurales corticales et sous-corticales. Il est spécifique à l'évaluation du dysfonctionnement cérébral dans l'encéphalopathie hépatique et peut être analysé quantitativement. Comparé à l'EEG général, il peut refléter avec précision l'activité potentielle du cerveau et peut être utilisé pour détecter une encéphalopathie hépatique avant des symptômes (tels que l'encéphalopathie subclinique hépatique). En outre, le potentiel évoqué auditif P 300 et le potentiel évoqué somatosensoriel ont été utilisés pour diagnostiquer lencéphalopathie subclinique hépatique, la valeur diagnostique du potentiel induit par lévénement auditif P 300 étant plus sensible et spécifique que le potentiel évoqué somatosensoriel.
4. Test de stimulation magnétique cérébrale: Nolano et ses collaborateurs ont utilisé la stimulation magnétique cérébrale pour mesurer la fonction motrice corticale cérébrale de patients atteints de cirrhose du foie, et ont constaté que le temps de conduction nerveuse motrice centrale était prolongé, que le seuil d'excitation motrice était augmenté pendant le sommeil, que la période centrale de non enregistrement était raccourcie et que la circonférence périphérique était normale. La voie corticospinale a été endommagée et peut être considérée comme une manifestation préexistante de l'encéphalopathie hépatique lors d'une cirrhose.
Quatrièmement, la base du diagnostic
1. Répondre aux critères de diagnostic des troubles mentaux causés par une maladie physique.
2. Il existe suffisamment de preuves pour prouver l'existence d'une maladie hépatique grave. La présence et la durée des symptômes mentaux sont étroitement liées aux maladies du foie.
3. Troubles mentaux de l'encéphalopathie hépatique aiguë:
Dans les états d'inhibition, les premières manifestations de la maladie sont principalement sourdes, moins émouvantes, ignorantes, etc.
2 état excité (comme balancer, crier, crier ou ronfler);
3 niveaux différents de perturbation de la conscience, tels que léthargie, léthargie, paralysie ou confusion et coma;
4 morceaux d'illusion ou d'illusion; 5 après des troubles mentaux ou une aura de coma, la prononciation n'est pas claire, les tremblements claquant, le nystagmus et peuvent présenter des convulsions, un myoclonien, une augmentation du tonus musculaire, des réflexes pathologiques.
4. Troubles mentaux de l'encéphalopathie hépatique:
1 trouble de la conscience est lun des principaux symptômes;
2 retard mental ou état de démence;
3 changements de personnalité, instabilité émotionnelle, impatience, irritabilité, manque de courtoisie, etc.
4 Au cours de la même période, il peut y avoir des tremblements, une dyskinésie des mains et des pieds, une myoclonie, une dysarthrie, un signe du tractus pyramidal, des symptômes cérébelleux.
5. L'EEG a montré des ondes plus diffuses bilatérales de forte amplitude et synchrones de haute amplitude. Des ondes triphasées caractéristiques peuvent se produire dans le coma, principalement dans le lobe frontal, et symétriquement bilatérales.
6. Encéphalopathie causée par d'autres causes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Symptômes et signes: Il existe des différences en fonction du type de maladie du foie, du degré d'atteinte des hépatocytes, de l'apparition de la maladie et de la cause de la cause. En raison des différentes maladies sous-jacentes conduisant à lencéphalopathie hépatique, ses manifestations cliniques sont également complexes et variables, et la variabilité des premiers symptômes est caractéristique de cette maladie. Mais il y a aussi leurs manifestations communes: elles se traduisent par des symptômes et des signes neuropsychiatriques. La performance de la maladie hépatique primaire et ses manifestations cliniques uniques sont généralement caractérisées par la personnalité, le comportement, les changements intellectuels et les troubles de la conscience. La classification des manifestations cliniques de l'encéphalopathie est principalement décrite comme suit:
(1) Début: Il peut être urgent ou lent. Lencéphalopathie hépatique aiguë a un début rapide et une période prodromique extrêmement courte qui peut rapidement entrer dans le coma. La plupart du coma survient après lapparition de la jaunisse. Il existe également des personnes qui ont été diagnostiquées comme étant atteintes de maladie mentale avant lapparition de la jaunisse. L'apparition hépatique chronique du cerveau est insidieuse ou progressive et il est souvent difficile de trouver un diagnostic erroné et un diagnostic manqué au premier abord.
(2) Changement de personnalité: il s'agit souvent du symptôme le plus précoce de cette maladie, principalement parce que la personnalité extravertie d'origine présentait une dépression, alors que la personnalité introvertie d'origine affichait un multilinguisme euphorique.
(3) Changements de comportement: au début, il peut être limité à certains comportements «négligeant», tels que gribouiller, asperger de l'eau, cracher, jeter des confettis, des mégots de cigarette, du chaos et, à la légère, les tables et les chaises de la salle sont gratuites. Mouvements aveugles et déraisonnables.
(4) changements dans les habitudes de sommeil: se traduisant souvent par une inversion du sommeil, également appelée coma imminent (coma imminent), ce phénomène est lié au trouble de la sécrétion de mélatonine sérique du patient, ce qui suggère que le système nerveux central du patient est excité et inhibé Les troubles indiquent souvent que lencéphalopathie hépatique est imminente.
(5) L'apparition d'une odeur de foie: due à une insuffisance hépatique, une odeur caractéristique d'exhalé ou exsudé par les poumons par des intermédiaires du métabolisme des acides aminés soufrés (tels que le méthylmercaptan, l'éthanethiol et le sulfure de diméthyle) dans le corps. . Cette odeur est connue par les spécialistes en tant que saveur de pomme pourrie, saveur d'ail, odeur de poisson, etc.
(6) tremblement: c'est le signe neurologique le plus caractéristique de l'encéphalopathie hépatique, avec un diagnostic précoce. Malheureusement, tous les patients n'ont pas de tremblements. La méthode est la suivante: lorsque le patient dépasse de l'avant-bras, élargit les cinq doigts ou que le poignet est tendu et trop tendu, les articulations des doigts de la paume et du poignet du patient peuvent présenter une flexion et un étirement rapides, qui peuvent souvent se produire 1 ou 2 fois par seconde. Il y a aussi 5 à 9 fois par seconde, et souvent accompagné de mouvements latéraux des doigts. À ce stade, le patient peut être accompagné de tremblements subtils de l'ensemble du membre supérieur, de la langue, du menton, de la mâchoire et de l'ataxie de la démarche. Ou d'un côté, il peut également apparaître des deux côtés. Ce tremblement n'est pas caractéristique, mais peut également être observé chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, d'insuffisance rénale ou d'insuffisance pulmonaire. Les tremblements disparaissent souvent après le sommeil et le coma du patient et peuvent encore apparaître après le réveil.
(7) Déficience visuelle: pas commun. Toutefois, la littérature a augmenté progressivement au cours de ces dernières années et, lorsquune encéphalopathie hépatique apparaît, le patient peut présenter une déficience visuelle et la cécité comme principales manifestations cliniques, laquelle est transitoire et fonctionnelle et peut être aggravée par laggravation de lencéphalopathie hépatique. Il peut également être récupéré lors de la récupération de l'encéphalopathie hépatique. La pathogenèse est inconnue et la plupart dentre elles sont considérées comme aussi complexes que lencéphalopathie hépatique, qui résulte de la combinaison de multiples facteurs. Ce phénomène de déficience visuelle, la dénomination actuelle n'a pas été complètement unifiée. Pour refléter pleinement cette relation entre le foie, le cerveau et les yeux, les auteurs ont qualifié ce type de performance de «syndrome foie-cerveau-il».
(8) Obstacles intelligents: à mesure que la maladie évolue, l'intelligence du patient change, ce qui montre que les concepts de temps et d'espace ne sont pas clairs, que les personnages ne sont pas clairs, que les mots ne sont pas clairs et que l'écriture est difficile, les compétences en écriture et en calcul sont difficiles, les capacités de calcul et de comptage sont en déclin et la connexion numérique est fausse. Une méthode simple et fiable pour l'identification précoce de l'encéphalopathie hépatique.
(9) Trouble de la conscience: à la suite du retard mental, il se produit un trouble relativement évident de la conscience: de léthargie à la léthargie, il entre progressivement dans le coma et diverses réactions et réflexes disparaissent. Il y a aussi des gens qui entrent progressivement dans le coma à partir de l'état maniaque. Les principales manifestations cliniques de l'encéphalopathie hépatique dégénérative hépatique sont les suivantes: retard mental, difficulté d'articulation, perte de mémoire, lenteur de la pensée, ataxie, tremblements et paraplégie (myélopathie hépatique). Mais il n'y a pas de trouble évident de la conscience.
2. Stade clinique: Afin de faciliter le diagnostic précoce et de guider le traitement, le stade clinique de l'encéphalopathie hépatique est souvent organisé en fonction des manifestations cliniques du patient. Cependant, les stades cliniques de chaque rapport sont incohérents et certains sont divisés en trois, quatre, cinq ou même six. À l'heure actuelle, la plupart des spécialistes s'accordent pour dire que Davidson divise l'encéphalopathie hépatique en phase prodromique, pré-coma, sommeil et coma en fonction de ses manifestations cliniques. Cependant, il n'y a pas de frontière claire entre les périodes.
(1) Stade I (période progénitrice): légères modifications de la personnalité et troubles du comportement. La performance est la suivante: dépression ou euphorie dans les changements de personnalité, mouvements inconscients dans les changements de comportement et inversion du sommeil lorsque le temps de sommeil change. Tremblement de battement (-), réflexe normal existe, réflexe pathologique (-), EEG est plus normal.
(2) Phase II (pré-coma): caractérisée principalement par la confusion, les troubles du sommeil et les troubles du comportement, se manifestant par une désorientation, des troubles du rythme, une diminution de la puissance de calcul, une confusion écrite, un langage flou, un concept flou de caractères, des tremblements, La présence de réflexes normaux, de réflexes pathologiques, de réflexes communs du genou et de crachats (-) permet d'améliorer la tension musculaire. Des mouvements involontaires et des troubles du mouvement peuvent se produire et des ondes EE apparaissent dans l'EEG (4 à 7 fois par seconde).
(3) Stade III (période de sommeil): principalement en raison de léthargie et de troubles mentaux, le patient est la plupart du temps en état de léthargie, la réaction existe (peut être réveillée), ou une perturbation violente, des tremblements (-), la tension musculaire est considérablement accrue. L'EEG est identique à la phase II.
(4) Stade IV (coma): Pendant cette période, l'esprit du patient est complètement perdu et ne peut pas être réveillé. Dans le cas du coma léger, il y a toujours une réaction aux stimuli de la douleur (comme le réflexe de pression positive) et à la position inconfortable, le réflexe des expectorations et la tension musculaire sont toujours de l'hyperthyroïdie et des tremblements ne peuvent pas être provoqués du fait que l'examen physique du patient ne peut pas coopérer. Dans le coma profond, toutes sortes de réflexes disparaissent, la tension musculaire est réduite, les pupilles sont souvent dispersées et peuvent être exprimées en convulsions paroxystiques, convulsions (-), hyperventilation, ondes extrêmement lentes sur l'EEG (1,5 à 3) Fois / seconde).
3. Classification clinique
(1) Cliniquement, selon le développement rapide de lencéphalopathie hépatique, il est souvent divisé en type aigu et type chronique.
1 type aigu: encéphalopathie hépatique causée par une insuffisance hépatique fulminante causée par une hépatite virale sévère ou subaiguë, des médicaments ou des poisons. En raison de la nécrose massive ou importante des hépatocytes, les hépatocytes restants ne peuvent pas maintenir le métabolisme normal du corps, entraînant un déséquilibre métabolique, et les poisons métaboliques dans le corps ne peuvent pas être efficacement éliminés et accumulés, ce qui entraîne un dysfonctionnement du système nerveux central. Aussi connu sous le nom d'encéphalopathie hépatique endogène ou encéphalopathie hépatique non ammonotique.
2 Type chronique: provoqué par une maladie hépatique chronique, une cirrhose ou une dérivation portale après diverses raisons, souvent une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes, ainsi que la régénération et la réparation des hépatocytes, mais une insuffisance hépatocytaire régénérative entraînant un déséquilibre métabolique Les substances toxiques dans le corps ne peuvent pas être efficacement éliminées, ou les substances toxiques dans le corps du portail pénètrent directement dans la circulation systémique et causent un dysfonctionnement du système nerveux central. Le tissu cérébral de ce type de patient présente souvent des modifications pathologiques telles qu'une hypertrophie des cellules étoilées, une augmentation, un amincissement du cortex cérébral et une nécrose focale. Ce type appartient à l'encéphalopathie hépatique exogène, également appelée encéphalopathie ammoniacale ou à shunt porte.
(2) Encéphalopathie hépatique Outre les types aigu et chronique mentionnés ci-dessus, il existe d'autres types spéciaux.
1 type de dégénérescence hépatique: en raison de patients présentant un shunt spontané ou portail, les substances toxiques intestinales sont continuellement réacheminées vers la circulation systémique, agissant de manière répétée sur le système nerveux central, provoquant une dégénérescence neuronale, une lenteur clinique de la pensée, une perte de mémoire, une conscience. Anormal, terne ou ataxie, mais inconscient. Aussi connu sous le nom de dégénérescence acquise du cerveau.
2 Encéphalomyélite hépatique: outre la dégénérescence importante des cellules du cerveau, les patients atteints de cirrhose avancée peuvent présenter des lésions démyélinisantes du tractus corticospinal, du tractus cérébelleux cortical et de la moelle épinière, ainsi que de faiblesses cliniques, instabilité de la démarche et membres fins Les tremblements, l'hyperreflexie et l'EEG ont montré des modifications importantes des dommages. Parmi ceux-ci, le cerveau et la moelle épinière ont des manifestations cliniques appelées encéphalomyélopathies hépatiques, les principales lésions de la moelle épinière étant appelées myélopathie hépatique.
3 Encéphalopathie hépatique subclinique: Cette étude a été proposée au cours des dernières années. Ce type de patient ne présente souvent pas dencéphalopathie hépatique en pratique clinique et est qualifié pour le travail général. Il nexiste aucune anomalie dans les examens de routine, Connectivité numérique) est altérée dans sa capacité. En raison de l'atrophie du cerveau et de la diminution du débit sanguin cérébral, la détection de l'intelligence (en particulier la capacité de fonctionner) et l'anomalie du potentiel évoqué du cerveau, telles que la haute altitude, la mécanique, la conduite et d'autres types de travail sont sujets aux accidents. En cas de diagnostic précoce ou de travail de remplacement, il est possible déviter les accidents potentiels ou le développement ultérieur de lencéphalopathie clinique du foie. Ce type peut également être un stade subclinique de l'encéphalopathie hépatique, qui peut évoluer en encéphalopathie hépatique chronique à mesure que la maladie du foie s'aggrave. Rikker et ses collaborateurs ont suivi 9 patients atteints d'encéphalopathie subclinique hépatique pendant un an et ont constaté qu'il n'y avait pas de modification de l'ammoniac dans le sang et des tests d'intelligence chez 6. Trois patients seulement présentant un taux élevé d'ammoniac dans le sang présentaient un retard mental et développaient une encéphalopathie hépatique clinique.
4. Complications
(1) dème cérébral: l'dème cérébral a été confirmé en tant que complication de l'insuffisance hépatique fulminante, le taux d'incidence peut atteindre plus de 80%. Il n'y a pas de consensus sur l'existence éventuelle d'un dème cérébral dans la maladie hépatique chronique, mais la plupart des chercheurs pensent que l'encéphalopathie hépatique chronique peut être concomitante. Oedème cérébral, l'incidence de chaque rapport est également incohérente. La plupart pensent que 21% à 58%, mais récemment lors de l'autopsie, ont révélé que le taux de détection de la cirrhose cérébrale atteignait 89,5%, dont 23,7% pour un dème léger, 65,8% pour un dème sévère. %, 21% ont une maladie claire du cerveau. Il indique que l'incidence de l'dème cérébral dans l'insuffisance hépatique chronique est également élevée. C'est aussi l'une des principales causes de décès.
(2) Saignements gastro-intestinaux: Voir saignements gastro-intestinaux.
(3) insuffisance rénale: voir syndrome hépatique et rénal.
(4) Déséquilibre eau / acide / acide.
Troisièmement, l'inspection de la technologie médicale
Examen de laboratoire
(1) Fonction hépatique anormale et coagulation sanguine anormale: souvent, ils ne reflètent que l'état fonctionnel des cellules hépatiques. Telles que la séparation des enzymes, une bilirubine élevée, une hypoprotéinémie, une diminution de lactivité de la cholinestérase et une diminution du cholestérol sérique, ne peuvent expliquer la gravité de lencéphalopathie hépatique. Les tests biochimiques sanguins tels que leau, les électrolytes et les troubles de léquilibre acido-basique peuvent favoriser et aggraver lencéphalopathie hépatique. L'examen de la fonction rénale (créatinine, azote d'urée), comme des anomalies, indique seulement qu'une insuffisance rénale est sur le point de survenir ou s'est produite. Ces dernières années, il a été suggéré que l'observation dynamique des taux de mélatonine sérique avait une valeur de référence importante pour prédire et diagnostiquer la survenue d'une encéphalopathie hépatique et juger de l'évolution de la maladie.
(2) Détermination de l'ammoniac dans le sang: la concentration d'ammoniaque dans le sang des patients atteints d'ES a augmenté d'environ 75% à différents degrés, l'augmentation du nombre de patients chroniques a été supérieure et celle des patients aigus a été moindre. Cependant, une concentration élevée en ammoniac dans le sang ne provoque pas nécessairement une encéphalopathie hépatique. Par conséquent, une concentration élevée en ammoniac dans le sang a une certaine signification de référence pour le diagnostic, ainsi qu'une direction de référence pour le traitement. Par exemple, il est plus utile de déterminer l'augmentation de la concentration en ammoniac dans le sang artériel que dans l'ammoniac dans le sang veineux.
(3) Détermination des acides aminés plasmatiques: Si la concentration en acides aminés à chaîne ramifiée est diminuée, la concentration en acides aminés aromatiques (en particulier le tryptophane) est augmentée et le rapport des deux est inversé. (4) Examen du liquide céphalorachidien: normal, pression et biochimie peuvent être normaux, tels que la détermination simultanée de l'ammoniac et de la glutamine. La concentration en acide, tryptophane et glutamine peut être augmentée. En cas d'dème cérébral concomitant, la pression peut être augmentée.
2. Examen EEG: les modifications de l'EEG ont une certaine importance pour le diagnostic et le pronostic de cette maladie. L'EEG normal a une faible amplitude et une fréquence rapide, et la forme d'onde est une onde alpha. Au fur et à mesure que la condition évolue et se développe, la fréquence ralentit et l'amplitude augmente progressivement.La forme de l'onde change de 4 à 7 fois par seconde, ce qui indique qu'il s'agit d'une coma, telle qu'une symétrie de grande amplitude, 1,5 par seconde. La vague de ~ 3 fois est un coma. Des modifications suspectes de l'EEG peuvent être mises en évidence par des modifications de l'EEG après avoir consommé de la morphine riche en protéines et à faible dose par voie intramusculaire. Des modifications EEG de l'encéphalopathie hépatique peuvent également être observées dans les cas d'urémie, d'insuffisance pulmonaire et d'hypoglycémie, et doivent être distinguées.
3. Le potentiel évoqué visuel (PVE) peut stimuler le cortex du lobe occipital pour stimuler la réponse, ce qui produit un effet de décharge synchrone, entraînant des modifications potentielles, à savoir les PVE. Il représente la somme des potentiels excitateur et inhibiteur post-synaptiques dans les populations de cellules neurales corticales et sous-corticales. Il est spécifique à l'évaluation du dysfonctionnement cérébral dans l'encéphalopathie hépatique et peut être analysé quantitativement. Comparé à l'EEG général, il peut refléter avec précision l'activité potentielle du cerveau et peut être utilisé pour détecter une encéphalopathie hépatique avant des symptômes (tels que l'encéphalopathie subclinique hépatique). En outre, le potentiel évoqué auditif P 300 et le potentiel évoqué somatosensoriel ont été utilisés pour diagnostiquer lencéphalopathie subclinique hépatique, la valeur diagnostique du potentiel induit par lévénement auditif P 300 étant plus sensible et spécifique que le potentiel évoqué somatosensoriel.
4. Test de stimulation magnétique cérébrale: Nolano et ses collaborateurs ont utilisé la stimulation magnétique cérébrale pour mesurer la fonction motrice corticale cérébrale de patients atteints de cirrhose du foie et ont constaté que le temps de conduction nerveuse motrice centrale était prolongé, que le seuil d'excitation motrice était augmenté pendant le sommeil, que la période centrale de non-enregistrement était raccourcie et que la circonférence périphérique était normale. La voie corticospinale a été endommagée et peut être considérée comme une manifestation préexistante de l'encéphalopathie hépatique lors d'une cirrhose.
Quatrièmement, la base du diagnostic
1. Répondre aux critères de diagnostic des troubles mentaux causés par une maladie physique.
2. Il existe suffisamment de preuves pour prouver l'existence d'une maladie hépatique grave. La présence et la durée des symptômes mentaux sont étroitement liées aux maladies du foie.
3. Troubles mentaux de l'encéphalopathie hépatique aiguë:
Dans les états d'inhibition, les premières manifestations de la maladie sont principalement sourdes, moins émouvantes, ignorantes, etc.
2 état excité (comme balancer, crier, crier ou ronfler);
3 niveaux différents de perturbation de la conscience, tels que léthargie, léthargie, paralysie ou confusion et coma;
4 morceaux d'illusion ou d'illusion; 5 après des troubles mentaux ou une aura de coma, la prononciation n'est pas claire, les tremblements claquant, le nystagmus et peuvent présenter des convulsions, un myoclonien, une augmentation du tonus musculaire, des réflexes pathologiques.
4. Troubles mentaux de l'encéphalopathie hépatique:
1 trouble de la conscience est lun des principaux symptômes;
2 retard mental ou état de démence;
3 changements de personnalité, instabilité émotionnelle, impatience, irritabilité, manque de courtoisie, etc.
4 Au cours de la même période, il peut y avoir des tremblements, une dyskinésie des pieds et des mains, une myoclonie, une dysarthrie, un signe du tractus pyramidal, des symptômes cérébelleux.
5. L'EEG a montré des ondes plus diffuses bilatérales de forte amplitude et synchrones de haute amplitude. Des ondes triphasées caractéristiques peuvent se produire dans le coma, principalement dans le lobe frontal, et symétriquement bilatérales.
6. Encéphalopathie causée par d'autres causes.
