raffermissement localisé de la peau
introduction
Introduction La peau locale se contracte, le plus souvent dans la sclérodermie. La sclérodermie est également connue sous le nom de sclérose systémique. Comme son nom l'indique, il s'agit d'une maladie dans laquelle la peau devient dure. Les changements cutanés sont une caractéristique de la sclérodermie systémique. Cependant, le degré de lésions varie considérablement: les lésions bénignes ne présentent qu'une sclérose cutanée et une calcification localisées, tandis que dans les cas graves, un durcissement et un épaississement importants de la peau peuvent se produire dans tout le corps. Les lésions cutanées typiques subissent à leur tour un gonflement, une infiltration et une atrophie en trois étapes. Les lésions sont symétriques et les lésions s'étendent progressivement des doigts à l'extrémité proximale, et la limite entre la peau lésée et la peau normale est floue.
Agent pathogène
Cause
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie sont inconnues et peuvent être liées aux facteurs suivants:
1. Génétique: Chez certains patients atteints de sclérodermie, lexpression de certains antigènes HLA-II est significativement plus élevée que celle des sujets normaux.
2, produits académiques et médicaments: tels que le chlorure de polyvinyle, les solvants organiques, le silicium, la silice, la résine époxy, le L-tryptophane, la bléomycine, la pentazocine peuvent induire une fibrose de la peau et des viscères.
3, anomalies immunitaires: la maladie présente une immunité humorale et des anomalies immunitaires cellulaires, des auto-anticorps spécifiques anti-Scl-70 peuvent être trouvés dans le sérum du patient. Cela indique que l'occurrence de cette maladie est étroitement liée aux désordres immunitaires.
4, des anomalies du métabolisme du tissu conjonctif: le changement caractéristique de cette maladie est une production excessive de collagène, la teneur en collagène dans la peau a considérablement augmenté.
5, le rôle des cytokines: certaines cytokines impliquées dans la pathogenèse de cette maladie, telles que le facteur de croissance transformant, le facteur de croissance épidermique, le facteur de croissance dérivé des plaquettes.
6, anomalies vasculaires: la plupart des patients atteints de sclérodermie ont montré le phénomène de Raynaud, la pathologie a montré de petites artères et un épaississement intima microvasculaire, une sténose ou une occlusion.
La sclérodermie localisée peut être diagnostiquée sur la base de modifications cutanées typiques.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
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Sclérose systémique: American College of Rheumatology (ARA) 1998 standard:
Une norme principale: la peau dure se modifie dans la partie proximale de l'articulation métacarpophalangienne, ce qui peut toucher l'ensemble du membre, du visage, du corps et de la sécheresse.
Critères secondaires B: Sclérodermie au doigt: Les modifications cutanées ci-dessus sont limitées aux doigts.
2 Le bout du doigt porte une cicatrice concave et le coussinet disparaît.
3 fibrose basale pulmonaire double.
Tout critère majeur ou 2 critères secondaires peuvent être diagnostiqués, ainsi que d'autres manifestations utiles au diagnostic: phénomène de Raynaud, polyarthrite ou douleurs articulaires, motricité oesophagienne anormale, pathologie de la peau gonflement et fibrose des fibres de collagène, examen immunologique ANA , anticorps anti-Scl-70 et anticorps anti-centromère (ACA) positifs.
Le syndrome CREST, en particulier 3 dont 5 symptômes, ou plus de 3 plus anticorps de points peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
(1) La sclérodermie localisée doit être identifiée avec les maladies suivantes.
1. Atrophie ponctuelle: les lésions précoces sont de tailles différentes, de couleur chair ou bleu-blanc, de fossettes ou de renflements, de rides sur la surface et de dures à toucher.
2. Mousse sclérosante atrophique: Les lésions cutanées sont des papules plates de couleur lavande, de grosseurs variées et souvent globales, mais ne se fondant pas les unes aux autres.
(B) La sclérose systémique doit être identifiée avec les maladies suivantes.
1. Scleredema adulte: les lésions cutanées commencent de la tête et du cou à l'épaule et au dos, et le derme profond est enflé et raide. Non-pigmentation locale, pas d'atrophie et de perte de cheveux, et tendance à l'auto-guérison.
2. Maladie mixte du tissu conjonctif: le patient présente des manifestations mixtes de lupus érythémateux systémique, de sclérodermie, de dermatomyosite ou de polymyosite, notamment le phénomène de Raynaud, un dème non enfoncé du visage et des mains et des doigts enflés. , fièvre, polyarthrite non destructive, faiblesse musculaire ou myalgie et autres symptômes. L'antigène nucléaire de lixiviation (ENA) et les anticorps anti-RNP sont fortement positifs en titre.
