fermeture prématurée des sutures crâniennes
introduction
Introduction La maladie crânienne étroite représente environ 38% des anomalies de la tête et ses manifestations cliniques se manifestent principalement sous diverses formes de malformations du crâne. La suture crânienne étant fermée prématurément, la croissance du crâne est restreinte, ce qui entrave le développement du cerveau et entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Les patients peuvent avoir deux yeux saillants, une vision basse, une dyskinésie oculaire, un dème du disque optique ou une atrophie secondaire, une déficience visuelle ou une cécité. Certains patients peuvent présenter un retard mental et des symptômes tels que maux de tête, nausées et vomissements peuvent survenir à un stade avancé. Certains patients peuvent avoir des convulsions dues à une atrophie du cortex cérébral. Les manifestations cliniques de la maladie crânienne étroite peuvent être divisées en deux catégories principales: la déformation de la tête et les symptômes secondaires.
Agent pathogène
Cause
Jusqu'à présent, la cause de cette maladie est inconnue et il n'y a pas d'explication satisfaisante. Certains chercheurs ont découvert que la maladie était familiale et on pense donc qu'elle est liée à l'hérédité. La plupart des lésions sont concentrées dans la suture coronale ou dans des sutures multiples. Certains chercheurs ont des raisons inconnues: l'ossification de suture crânienne qui se produit à la naissance est appelée maladie crânienne primaire étroite, et l'ossification précoce de la suture crânienne secondaire à d'autres maladies du corps est appelée maladie crânienne étroite secondaire. Ossification crânienne précoce de patients atteints de crétinisme qui abusent du traitement hormonal substitutif de la thyroïde.
Dès 1975, Cohen et Converse et ses collaborateurs, en 1976, expliquèrent la cause de la maladie crânienne étroite. On pense que cette maladie est une malformation congénitale du développement, mais en général, sa cause nest pas encore connue, ce qui pourrait être lié au développement de troubles du développement embryonnaire mésodermique ou à la présence dun centre dossification hétérotopique dans le tissu de scellement osseux. Peut être lié à l'absence de certaines matrices dans l'embryon. Quelques cas ont des facteurs génétiques. Des cas individuels peuvent être causés par une carence en vitamine D et une hyperthyroïdie. La raison fondamentale suggérée par Park and Power est que le faisceau interstitiel du crâne n'est pas complètement développé, ce qui entraîne une réduction du crâne et une ossification prématurée du tissu de suture.
Le point de départ de l'ossification de la suture crânienne et de la propagation de l'ossification, l'humérus cranio-sacré correspondant, la base du crâne et le rôle de la dure-mère ne sont pas bien compris. Le développement de la base du crâne joue un rôle de premier plan dans la pathogenèse de la maladie crânienne étroite avec modifications de la déformation faciale.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Surveillance de la pression intracrânienne de la base du crâne
1. Difformité apicale: le crâne radiographique est visible sur les tranches antérieure et postérieure de la paupière, la fosse crânienne antérieure devient étroite, la fosse crânienne antérieure devient étroite, la densité osseuse augmente le long de la couture coronaire et le calcium est calme, la pression exercée par le crâne est souvent calme. Sur la position latérale, l'os frontal a été mis en rotation et les os situés derrière l'os frontal ne présentaient pas d'ombres saillantes aux rayons X et le sac crânien postérieur était normal.
2. Déformation du scaphoïde: le crâne est visible dans le crâne avec une déformation semblable à celle d'un bateau: la densité de la suture sagittale est augmentée, le calcaire est calme et, dans les cas graves, la suture n'est pas visible, tandis que la suture coronale, la suture en chevron et la suture squameuse augmentent. Large, même séparé, sil ya une augmentation de la pression intracrânienne, on peut voir que le gyrus cérébral est augmenté.
3. Déformation de la tête triangulaire: la radiographie montre que l'os frontal est court et très convexe, tandis que la coupe orthodontique montre que la paupière typique est trop courte et que la paroi interne de la cheville est verticale.
4. Déformation de la tête oblique: les rayons X se traduisent par une déformation de la tête oblique, cest-à-dire que la direction longitudinale de la paupière est inclinée vers le haut et lextérieur. L'image du crâne peut être vue au niveau de l'articulation coronaire latérale, la densité osseuse est augmentée, le point d'aile proximal est plus élevé, la fosse crânienne antérieure malade est également plus petite et la fosse crânienne antérieure devient plus raide. Le cône de nez est asymétrique et le nez est orienté vers le côté lésé.
5. Faible déformation de la tête: on constate que la densité osseuse augmente au niveau des points de suture coronaux des deux côtés, que la base du crâne se modifie dans la fosse antérieure crânienne raccourcie et érigée, que les winglets sphénoïdaux se soulèvent vers le haut et vers l'arrière et que les extrémités des ailes sont relevées. Les aisselles se creusent. Le volume des paupières devient plus petit.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des symptômes suivants:
Petite tête: Il sagit dune microcéphalie causée par un trouble du développement cérébral primaire et dont la tête naugmente pas. Ce nest pas la craniosynostose qui limite le développement du tissu cérébral. Symptômes Les patients ne présentent souvent pas de pression intracrânienne accrue et les troubles du développement mental et mental sont plus évidents. L'examen radiographique de la densité osseuse peut être normal ou ne présenter aucune trace de pression dorsale du cerveau et d'autres signes d'hypertension intracrânienne.
Suture crânienne: le crâne de l'enfant étant principalement fibreux, les tumeurs cérébrales entraînent une augmentation de la pression intracrânienne. La suture crânienne peut être fendue et le tour de tête élargi. Les parents frappant par inadvertance la tête de l'enfant peuvent entendre le son du pot brisé. Par conséquent, les parents doivent faire attention lorsqu'ils constatent que leur tour de tête est nettement plus grand que celui de leurs enfants du même âge.
