masque visage
introduction
Introduction Une augmentation du tonus musculaire peut apparaître dans les muscles des membres, du cou et du visage, avec une réduction des mouvements des muscles faciaux, moins de clignements des yeux, une réduction des mouvements des yeux et une expression terne, comme le port d'un masque, communément appelé "masque facial". Les muscles faciaux du patient sont raides, il cligne rarement des yeux, ses yeux tournent moins et son expression est rigide, comme s'il portait un masque, appelé «masque facial» en médecine. Le "masque facial" est une maladie de Parkinson typique et l'une des manifestations de la bradykinésie. La maladie de Parkinson, également connue sous le nom de maladie de Parkinson idiopathique (MP), appelée maladie de Parkinson, également connue sous le nom de paralysie due aux tremblements (paralysie agitante, paralysie tremblante), est une maladie neurodégénérative courante chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. chez les humains. Les principales lésions se situent au niveau de la substantia nigra et des voies striatales, avec une production réduite de dopamine. Le taux de prévalence des personnes de plus de 65 ans est de 1 000/100 000, et il augmente avec l'âge, et les hommes sont légèrement plus nombreux que les femmes. Les principales caractéristiques cliniques de la maladie : tremblement de repos, bradykinésie et réduction, augmentation du tonus musculaire, instabilité posturale, etc. en sont les principales caractéristiques.
Agent pathogène
(1) La cause de la maladie
L'étiologie de la maladie de Parkinson idiopathique est encore inconnue. Certaines maladies dégénératives du système nerveux central s'accompagnent de symptômes de la maladie de Parkinson, principalement une dégénérescence dans différentes parties du système nerveux central, et il existe d'autres caractéristiques cliniques, de sorte qu'elles peuvent être appelées maladie de Parkinson symptomatique, comme la paralysie supranucléaire progressive (PSP ), stries Dégénérescence de la substance noire (SND), syndrome de Shy-Drager (SDS) et atrophie olivopontocérébelleuse (OPCA). Il existe également certaines maladies ou facteurs pouvant produire des symptômes cliniques similaires à la MP, dont l'étiologie est l'infection, les médicaments (inhibiteurs des récepteurs de la dopamine, etc.), les poisons (MPTP, monoxyde de carbone, manganèse, etc.), vasculaires (multiples infarctus) et lésion cérébrale traumatique Il est cliniquement connu sous le nom de syndrome de Parkinson (syndrome de Parkinson, palkinsonisme).
À ce jour, l'étiologie de la MP reste incertaine. Les recherches actuelles ont tendance à se rapporter à une combinaison de facteurs tels que le vieillissement, la susceptibilité génétique et l'exposition aux toxines environnementales.
1. Vieillissement : La maladie de Parkinson survient principalement chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, et elle est rare avant l'âge de 40 ans, ce qui suggère que le vieillissement est lié à la maladie. L'étude a révélé qu'après l'âge de 30 ans, les activités des neurones dopaminergiques de la substantia nigra, de la tyrosine oxydase et de la dopa décarboxylase, et des niveaux de transmetteur de dopamine striatale diminuaient progressivement avec l'âge. Cependant, seul un petit nombre de personnes âgées souffrent de cette maladie, ce qui indique que la dégénérescence physiologique des neurones dopaminergiques ne suffit pas à provoquer la maladie et que le vieillissement n'est qu'un facteur précipitant de cette maladie.
2. Facteurs environnementaux : Les résultats de l'enquête épidémiologique ont révélé qu'il existe des différences régionales dans la prévalence de la maladie de Parkinson, de sorte que les gens soupçonnent qu'il peut y avoir des substances toxiques dans l'environnement qui endommagent les neurones du cerveau.
3. Susceptibilité génétique. Ces dernières années, la mutation Alα53THr d'un gène nucléide commun a été découverte chez des patients atteints de la maladie de Parkinson familiale. Mais cela n'a pas été confirmé plusieurs fois depuis.
4. Hérédité familiale : les scientifiques médicaux ont découvert dans la pratique à long terme que la maladie de Parkinson semble avoir tendance à se regrouper dans les familles, et l'incidence des parents dans les familles avec des patients atteints de la maladie de Parkinson est plus élevée que celle de la population normale.
On croit généralement que la maladie de Parkinson n'est pas un facteur unique, et de nombreux facteurs peuvent être impliqués. Les facteurs génétiques peuvent augmenter la susceptibilité à la maladie, et ce n'est que dans l'interaction avec les facteurs environnementaux et le vieillissement, par le biais du stress oxydatif, de la défaillance mitochondriale, de la surcharge en calcium, de la toxicité des acides aminés excitateurs, de l'apoptose, des anomalies immunitaires et d'autres mécanismes, qui peuvent entraîner une perte de connaissance. et la perte de neurones dopaminergiques qualitatifs.
(2) Pathogenèse
1. La pathogenèse est très complexe et peut être liée aux facteurs suivants.
(1) Vieillissement : la MP survient principalement chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, et elle est rare avant l'âge de 40 ans, ce qui suggère que le vieillissement est lié à la maladie. L'étude a révélé qu'après l'âge de 30 ans, l'activité des neurones DA dans la substantia nigra, les activités de la tyrosine hydroxylase (TH) et de la dopa décarboxylase (DDC), les transmetteurs striataux de la DA diminuaient d'année en année et la densité des récepteurs DAD1 et D2 diminuait. Cependant, les personnes âgées souffrent après tout de la maladie de Parkinson, ce qui indique que la dégénérescence des neurones DA physiologiques n'est pas suffisante pour provoquer cette maladie. En fait, ce n'est que lorsque les neurones DA dans la substantia nigra sont réduits de plus de 50 % et que le transmetteur DA dans le striatum est réduit de plus de 80 % que les symptômes de la MP apparaîtront cliniquement et que le vieillissement n'est qu'un facteur précipitant de la MP. .
(2) Facteurs environnementaux : Des enquêtes épidémiologiques ont montré que l'exposition à long terme aux pesticides, aux herbicides ou à certains produits chimiques industriels peut être un facteur de risque de MP. Au début des années 1980, certains toxicomanes en Californie, aux États-Unis, souffraient d'une maladie primaire similaire due à l'abus d'une substance neurotoxique dérivée de la pyridine, la 1-méthyl 4-phényl 1,2,3,6-tétrahydropyridine (MPTP). les changements pathologiques, les changements biochimiques, les symptômes et les réactions au traitement médicamenteux de la MP, etc., ont également montré des effets similaires aux singes injectés avec MPTP. Le MPTP neurotrope et certains pesticides et herbicides peuvent inhiber l'activité de la NADH-CoQ réductase (complexe I) dans la chaîne respiratoire mitochondriale de la substantia nigra, réduisant la production d'ATP et augmentant la production de radicaux libres, entraînant la dégénérescence et la mort de DA neurones. Il y avait une peroxydation lipidique évidente dans la substantia nigra de la MP, et le glutathion réduit était significativement diminué, suggérant que le trouble du mécanisme antioxydant et le stress oxydatif pourraient être liés à la MP.
Examiner
Contrôles associés
Examen de l'élasticité de la peau Examen du nerf facial Examen maxillo-facial Diagnostic de la couleur du visage
manifestations cliniques
La MP survient généralement entre 40 et 70 ans, et l'incidence augmente après 60 ans. Elle est rare avant 30 ans, seulement 4 cas dans un groupe de 380 patients parkinsoniens, les hommes sont légèrement plus nombreux. Le début est insidieux, le développement est lent et les principales manifestations sont des tremblements au repos, une augmentation de la tension musculaire et une bradykinésie. Le tremblement était le symptôme initial le plus courant (60 % à 70 %), suivi de la déambulation altérée (12 %), de la rigidité (10 %) et de la bradykinésie (10 %). Les symptômes commencent souvent à partir d'un membre supérieur et se propagent progressivement au membre inférieur ipsilatéral, au membre supérieur controlatéral et au membre inférieur, montrant une progression en forme de « N » (65 % à 70 %) ; 25 % à 30 % des cas peuvent commencer par un membre inférieur et deux L'initiation simultanée du membre inférieur latéral est extrêmement rare et, dans de nombreux cas, il existe encore des différences entre les symptômes gauche et droit au stade avancé de la maladie.
Cependant, quelle que soit la manière dont il est traité, l'évolution chronique progressive et le besoin d'aide chez la plupart des patients après plusieurs années sont des caractéristiques cliniques inhérentes. Sur la base des manifestations typiques de la MP et d'une réponse positive aux médicaments dopa, un diagnostic définitif peut généralement être posé. Cependant, il est difficile de reconnaître certains symptômes subcliniques ou cas atypiques au stade précoce, et un diagnostic et un traitement précoces ont un impact important sur la qualité de vie au stade ultérieur, qui est également au centre de la recherche clinique actuelle. Pour la plupart des patients et des cliniciens, il est difficile de déterminer et de déterminer la date d'apparition de la MP, les premiers symptômes et le moment où la lenteur et les tremblements apparaissent. Selon les rapports nationaux de Li Danian et al., on suppose que les symptômes précliniques de la MP peuvent durer des années 3 à 5. Pour cette raison, les symptômes de la MP peuvent être divisés en deux étapes : les symptômes précliniques et les symptômes cliniques.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La MP idiopathique doit être différenciée de la MP familiale et du syndrome de Parkinson, et les cas atypiques précoces doivent être différenciés des maladies génétiques ou des maladies dégénératives avec le syndrome de Parkinson.
1. La maladie de Parkinson familiale représente environ 10 %, ce qui est une transmission autosomique dominante avec une pénétrance incomplète. La technologie de transfert de Southern, la PCR et l'analyse de la séquence d'ADN peuvent être utilisées pour détecter le gène de l'α-synucléine, la mutation du gène Parkin et les gènes de susceptibilité. Des analyses telles que mutation du gène du cytochrome P450-2D6.
2. Le syndrome de Parkinson a une étiologie claire, secondaire aux médicaments, aux infections, aux empoisonnements, aux accidents vasculaires cérébraux et aux traumatismes.
(1) Syndrome de Parkinson après encéphalite : L'encéphalite léthargique (de von Economo) qui sévissait dans la première moitié du XXe siècle a souvent laissé le syndrome de Parkinson, qui est rare à l'heure actuelle.
(2) Médicaments ou Syndrome de Parkinson toxique : les neuroleptiques (phénothiazides et butyrylbenzènes), la réserpine, le métoclopramide, l'α-méthyldopa, le lithium, la flunarzine, etc. peuvent provoquer le syndrome de Parkinson Syndrome de Kinsen ; MPTP, poussières de manganèse, CO, intoxication au sulfure de carbone ou fumées de soudage peuvent également être causés.
(3) Syndrome parkinsonien artérioscléreux : un infarctus cérébral multiple conduit parfois au syndrome parkinsonien. Le patient a des antécédents d'hypertension, d'artériosclérose et d'accident vasculaire cérébral. Une paralysie pseudobulbaire, des signes pathologiques et des examens de neuroimagerie peuvent fournir des preuves.
(4) Des traumatismes tels que l'encéphalopathie de boxe, d'autres tels que l'hypothyroïdie, la dégénérescence cérébrale hépatique, la tumeur cérébrale et l'hydrocéphalie à pression normale peuvent entraîner le syndrome de Parkinson.
3. Maladie génétique avec syndrome de Parkinson
(1) Maladie diffuse du corps de Lewis (DLBD) : plus fréquente chez les 60-80 ans, caractéristiques cliniques de la démence, des hallucinations et des troubles du mouvement du syndrome de Parkinson, la démence apparaît tôt, progresse rapidement et peut avoir des myoclonies, la réponse à la L-dopa est pauvres, mais les effets secondaires sont extrêmement sensibles.
(2) Dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson) : peut provoquer le syndrome de Parkinson, un début juvénile, des tremblements d'un ou des deux côtés des membres supérieurs, une rigidité musculaire, des mouvements lents ou involontaires, des lésions hépatiques et un anneau K-F cornéen, du cuivre sérique, de la céruloplasmine, du cuivre l'activité oxydase a diminué, le cuivre urinaire a augmenté et ainsi de suite. (3) Maladie de Huntington : le trouble du mouvement est principalement la myotonie et l'hypokinésie, et il est facile d'être diagnostiqué à tort comme une maladie de Parkinson.
