Papillon érythème facial
introduction
Introduction L'érythème papillon est un érythème facial situé dans la symétrie bilatérale des joues de patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Il est relié par le pont du nez et présente une couleur rougeâtre ou rouge vif. Il est appelé un érythème papillon et est un lupus érythémateux systémique. Une lésion cutanée avec une spécificité plus élevée. Le lupus érythémateux est une maladie auto-immune caractérisée par une attaque lente, une attaque insidieuse, diverses manifestations cliniques et une variété de maladies auto-immunes impliquant de nombreux systèmes et organes et produisant une variété d'autoanticorps dus à un dysfonctionnement immunitaire cellulaire et humoral. . Il peut affecter la peau, la séreuse, les articulations, les reins et le système nerveux central et se caractérise par une auto-immunité. Il existe de nombreux auto-anticorps chez les patients, ce qui non seulement affecte l'immunité humorale, mais également l'immunité cellulaire et le système du complément se modifie également.
Agent pathogène
Cause
La cause du lupus érythémateux systémique nest pas claire et peut être liée à divers facteurs. Y compris les facteurs génétiques, les infections, les niveaux d'hormones, les facteurs environnementaux, les médicaments, etc.
Il existe de nombreuses études sur la pathogenèse du LES, et les résultats suivants confirment qu'il s'agit d'une maladie auto-immune avec dysfonctionnement immunitaire in vivo.
Premièrement, les patients atteints de LES peuvent trouver une variété dautoanticorps tels que des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-ADN double chaîne, anti-simple chaîne, des anticorps anti-histone, des anticorps anti-RNP, des anticorps anti-Sm. Tous ces éléments sont des anticorps contre le matériel nucléaire (antigène). D'autres anticorps anti-antigènes cytoplasmiques, tels que des anticorps anti-ribosomes, des anticorps anti-antigènes de surface des cellules sanguines, tels que des anticorps anti-lymphocytes, des anticorps anti-érythrocytes, des anticorps anti-plaquettes.
Deuxièmement, le LES est principalement une maladie du complexe immunitaire, qui est le principal mécanisme causant des lésions tissulaires. Le dépôt de complexes immuns peut être retrouvé chez 70% des patients avec ou sans éruption cutanée. La détérioration de plusieurs organes est également causée par le dépôt de complexes immuns sur la paroi vasculaire. Des complexes immuns peuvent être trouvés dans les épanchements pleuraux, les épanchements péricardiques, le liquide synovial, le liquide céphalo-rachidien et le sang. Les complexes immuns sont principalement formés par des anticorps anti-ADN et anti-ADN.
Troisièmement, les troubles immunorégulateurs dans le LES ont montré un grand nombre d'auto-anticorps et une augmentation de la gammaglobuline, indiquant que les cellules B sont hautement prolifératives. Bien que la quantité absolue de lymphocytes T ait diminué, le pourcentage de lymphocytes T auxiliaires a souvent diminué, tandis que le pourcentage de lymphocytes T suppresseurs a augmenté, ce qui a provoqué la non-régulation du rapport T4 + / T8 +. Ces dernières années, des études ont montré que linterleukine I et linterleukine II sont réduites dans le LES, linterféron est augmenté et linterféron r est diminué ou augmenté. Le LES est une maladie hétérogène et les anomalies immunitaires peuvent varier d'un patient à l'autre.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen immunopathologique
La demande internationale dépasse la norme de classification proposée par l'American College of Rheumatology en 1982 (norme suivante 1). L'essai multicentrique national utilise cette norme avec une spécificité de 96,4% et une sensibilité de 93,1%. La Conférence universitaire de rhumatologie de lAssociation des médecins chinois a élaboré à Beijing, à Beijing, le standard (préliminaire) de diagnostic du SLE (norme 2), présenté ci-dessous.
Standard 1:
1. érythème facial papillon.
2. Lupus érythémateux discoïde.
3. allergie au soleil.
4. Arthrite: non accompagnée de difformité.
5. pleurésie, péricardite.
6. Épilepsie ou symptômes mentaux.
7. bouche, ulcères nasaux.
8. Protéine d'urine 0,5 g / jour ou plus ou type à tube cellulaire.
9. Anticorps anti-ADN, anticorps anti-Sm, cellules LE, faux positifs pour le test biologique de la syphilis.
10. Anticorps anti-nucléaire positif (méthode des anticorps fluorescents).
11. Anémie antinucléaire, leucopénie (4000 / mm3 ou moins), lymphopénie (1500 / mm3 ou moins) et thrombocytopénie (100 000 / mm3 ou moins).
4 ou plus des 11 cas ci-dessus ont été diagnostiqués comme étant un LES.
Standard 2:
Manifestation clinique
1 érythème papillon ou en forme de disque.
2 pas de déformation de l'arthrite ou des douleurs articulaires.
3 perte de cheveux.
4 Phénomène de Raynaud et / ou vascularite.
5 ulcères buccaux de la muqueuse.
6 sérositis.
7 allergies légères.
8 symptômes neuropsychiatriques.
Inspection de laboratoire
1 bloc de sédimentation érythrocytaire (méthode de Wei> 20 / heure).
2 leucopénie (anémie hémolytique).
3 protéinurie (continue + ou supérieure) et / ou urine tubulaire.
4 gamma globulinémie élevée.
5 cellules de lupus sont positives (au moins 2 ou au moins deux fois positives par comprimé).
6 corps anti-nucléaire positif.
Toute personne répondant aux tests cliniques et de laboratoire susmentionnés peut être diagnostiquée. Des précautions doivent être prises pour exclure les autres maladies du tissu conjonctif, le syndrome de lupus d'origine médicamenteuse, la tuberculose et l'hépatite active chronique. Ceux qui ne répondent pas aux critères ci-dessus sont des cas analogues à la coagulation et doivent être soumis à des tests supplémentaires comme suit: 6 patients peuvent être diagnostiqués:
Autres points d'inspection expérimentale:
1. Anticorps anti-ADN positif (dosage radioimmunologique à l'ADN marqué isotopiquement, frottis de trypanosome ou test d'immunofluorescence à frottis de court métrage).
2. Syndrome de complément faible et / ou positif pour les complexes immuns circulants (par exemple, méthode de précipitation au PEG), méthode du côté protéine de la boucle froide, dosage de l'anti-complément et autres méthodes physiques et autres méthodes immunochimiques, biologiques).
3. Test de lupus positif.
4. Biopsie rénale positive.
5. L'anticorps Sm est positif.
Les manifestations cliniques ne sont pas évidentes, mais les tests de laboratoire suffisent pour diagnostiquer le lupus érythémateux systémique, que l'on peut appeler temporairement le lupus érythémateux systémique sous-clinique.
Note:
Lorsque les patients atteints de lupus érythémateux systémique présentent des lésions hépatiques, il est nécessaire de déterminer la cause des lésions hépatiques. Certains patients présentant une fonction hépatique anormale ne sont pas directement causés par le lupus érythémateux lui-même. Le lupus érythémateux et l'hépatite lupique concomitante peuvent causer des lésions hépatiques, mais il est nécessaire d'exclure l'hépatite virale, la consommation excessive d'alcool, l'application de médicaments hépatotoxiques et les maladies biliaires. En outre, l'insuffisance cardiaque congestive, la cirrhose biliaire primitive, etc. peuvent également entraîner une fonction hépatique anormale. Tout dabord, lincidence des hépatites virales, en particulier de lhépatite B et des maladies apparentées, est élevée en Chine, de sorte que les patients doivent vérifier les marqueurs viraux pertinents pour écarter le risque dhépatite virale, ainsi que pour consommation excessive Troisièmement, l'hépatite d'origine médicamenteuse est également l'une des causes les plus courantes de lésions hépatiques chez les patients atteints de lupus érythémateux, notamment en raison de l'utilisation de médicaments lors du traitement du lupus érythémateux, y compris certains analgésiques anti-inflammatoires, le méthotrexate (MTX). cyclophosphamide (CTX), etc., ainsi que dautres maladies responsables du dysfonctionnement du foie, notamment les affections des voies biliaires et du pancréas, doivent être exclues.
Examen clinique
Premièrement, lexamen général: les patients présentent souvent une anémie, des globules blancs et une thrombocytopénie, ou se manifestent par une diminution des globules sanguins totaux, une augmentation anormale du taux de sédimentation des érythrocytes. Au moment de l'activité du LES, il existe des auto-anticorps capables de détruire les globules rouges, entraînant une diminution de la quantité de globules rouges et d'hémoglobine. À ce stade, les réticulocytes peuvent être augmentés de plus de 5% et les patients peuvent présenter une jaunisse légère en pratique clinique. Les lésions rénales ont divers degrés de tests d'urine anormaux, tels que la protéinurie et l'hématurie. Le dosage des protéines plasmatiques a montré une augmentation de la globuline, en particulier chez les patients atteints de néphropathie dégénérative rénale, le ratio globules blancs / globuline était inversé, le taux de cholestérol sanguin était augmenté et les taux d'azote uréique sanguin et de créatinine étaient élevés en cas d'atteinte rénale grave. L'examen quantitatif des protéines urinaires pendant 24 heures, s'il dépasse 0,5 g / jour, indique la présence d'une protéinurie reflétant l'implication du LES dans les reins. Si les globules rouges et les globules blancs apparaissent de manière répétée dans l'urine, la possibilité d'une néphrite lupique doit également être envisagée après l'élimination des infections des voies urinaires et des calculs urinaires.
Deuxièmement, l'examen immunologique: caractérisation de la présence d'une variété d'auto-anticorps dans le sang, anticorps anti-nucléaires (ANA) positifs à près de 100% dans l'activité de la maladie. Méthode de test de remplacement négatif peut être positif, négatif anticorps anti-nucléaire ne peut pas complètement exclure la maladie, combiné avec une analyse complète des données cliniques et de laboratoire. Les anticorps anti-ADN double-brin (ADN-ds) ont une spécificité plus élevée pour le diagnostic, mais le taux positif est plus faible, de 40 à 75%, ce qui est étroitement lié à l'activité de la maladie et aux dommages aux reins. L'anticorps est positif dans environ 30% des cas de LES et, en raison de sa grande spécificité, il est également appelé anticorps spécifique de cette maladie. Pour les patients présentant des cas atypiques, bénins ou précoces, si les critères de SLE ne sont pas suffisants, si l'anticorps anti-Sm est positif, il peut être diagnostiqué en association avec d'autres manifestations.
Les cellules de lupus libèrent des matières nucléaires après la destruction des leucocytes dans le sang du patient et se combinent avec des anticorps antinucléaires pour former un grand corps d'inclusion sous le complément, qui est une cellule formée par la phagocytose des neutrophiles. Son taux positif est d'environ 60%. Les compléments sériques C4, C3 et CH50 étaient significativement diminués dans les cas actifs, en particulier lorsqu'ils étaient associés à une néphrite du lupus. Le complexe immunitaire circulant dans le sang peut être élevé.
Outre les auto-anticorps ci-dessus, divers autres auto-anticorps peuvent être détectés dans le sang des patients atteints de LES.
3. Immunopathologie: Des études d'immunofluorescence sur des coupes de biopsie rénale suggèrent que les immunoglobulines sont principalement des IgG, des IgM avec du complément déposé dans le rein de la néphrite du LES. Il existe trois types de dépôts: mésangium, sous-endothélial et sous-épithélial. Le dépôt est granulaire le long de la membrane basale glomérulaire. Les dépôts mésangiaux sont irréguliers, à chaîne uniforme ou granulaires entre les boucles capillaires. 20 à 50% des néphrites lupiques ont des complexes immuns (IC) dans la membrane basale et dans les tubules rénaux, avec une fibrose interstitielle importante et une infiltration mononucléaire de lésions tubulaires. Il n'y avait pas d'accord complet entre les manifestations cliniques et les biopsies urinaires et rénales anormales. Dans le test du lupus cutané, l'immunofluorescence a été utilisée pour détecter les dépôts d'immunoglobuline et d'IgG, d'IgM et de complément dans les jonctions dermique et épidermique de la peau du patient, et disposés en agencement granulaire, sphérique ou linéaire pour former une bande fluorescente jaune-vert. Une exposition cutanée normale, le taux positif est de 50 à 70%, les lésions cutanées peuvent atteindre plus de 90% et le test positif à la ceinture de lupus dans les zones non exposées est sévère ou s'accompagne de néphrite, d'hypocomplémentémie et de taux élevés d'ADN. Niveau d'anticorps.
Quatrièmement, la détermination du complément et des protéines
1, détermination du complément C3 et CH50 (complément total), dans l'activité du SLE, la néphropathie lupique, l'anémie hémolytique et d'autres symptômes aigus, la teneur en C3 et CH50 est souvent réduite. En effet, un grand nombre de composants du complément sont impliqués dans la réponse auto-immune et le corps est trop tard pour fabriquer des suppléments, dont C3 est plus sensible que le CH50. Le complément est utile pour le diagnostic de la maladie et le jugement de l'activité de la maladie.Le sérum du patient atteint de SLE a un complément initial réduit et revient progressivement à la normale, ce qui indique que le traitement est efficace. À l'inverse, si la teneur en complément continue à diminuer, cela indique que l'activité de la maladie est aggravée et doit être surveillée de près.
2. Dosage des immunoglobulines: Les immunoglobulines IgG, IgA et IgM dans le sérum sont principalement déterminées. En raison de la fonction immunitaire anormale du LES, une grande quantité dautoanticorps est produite, ce qui augmente limmunoglobuline sérique, en particulier laugmentation des IgG.
Base de données sur le lupus érythémateux: Le Centre de recherche et de prévention de l'Institut du poumon et de la gynécologie de l'Institut du lupus de Beijing a appliqué de nouveaux résultats de recherche afin de réaliser des avancées significatives dans le traitement du lupus érythémateux.
Cinq autres inspections
Environ 20 à 50% des patients atteints de LES sont positifs pour le facteur rhumatoïde. Chez 15% des patients, la réaction sérique chez la syphilis était faussement positive. La protéine C-réactive a augmenté pendant la période active de la maladie. La globuline froide peut être détectée dans le sérum de 31% des patients, principalement mixte, représentant le complexe immunitaire dans le sang, contenant des IgG et le complément C1, C3 et IgM et / ou IgA.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Maladies liées à l'érythème:
Lupus érythémateux discoïde (DLE): maladie récurrente chronique qui envahit principalement la peau et se caractérise par des plaques rouges bien définies (érythème), une embolie folliculaire, des écailles, une télangiectasie et une atrophie cutanée.
Néphrite lupique: tout le corps se manifeste par une fièvre intermittente; l'érythème de la cheville est dû à la forme d'un papillon, également appelé érythème papillon;
L'érythème nodulaire (EN) est une maladie inflammatoire réactive touchant les tissus du derme et des membranes lipidiques, la peau antérieure du mollet présentant des modifications nodulaires rouge ou violet-rouge.
Érythème polymorphe: est une maladie cutanée inflammatoire aiguë spontanément résolutive, souvent accompagnée de lésions des muqueuses, l'éruption est pléomorphe, les lésions typiques sont des lésions cibles ou similaires à l'iris. Peuvent être causées par diverses raisons, peuvent être liées à des bactéries infectées, des virus (en particulier le virus de lherpès simplex), des enzymes, des protozoaires, mais également à certains médicaments, tels que les sulfamides, les barbituriques, les salicylates et les produits biologiques. Il est malade et les gens sont liés au froid.
