hypospadias
introduction
Introduction Lhypospadias est louverture ectopique de lurètre dans la partie ventrale de lurètre. Louverture de lhypospadias peut se produire nimporte où, du périnée à la tête du pénis. L'extrémité distale de l'urètre externe, l'urètre et les tissus environnants sont sous-développés, et la formation d'un cordon de fibres implique le pénis, amenant le pénis à se plier vers le côté ventral. La courbure pénienne congénitale nest pas lensemble des hypospadias, mais les hypospadias ont des degrés différents de courbure pénienne. L'hypospadias est une anomalie congénitale de la position anormale de l'urètre masculin, l'orifice de l'urètre pouvant être réparti dans la ligne allant de l'urètre normal au périnée.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Ces dernières années, létiologie de lhypospadias a été résumée sous plusieurs aspects.
1. Facteurs endocriniens Quelques cas de récepteur aux androgènes et de déficit en 5-réductase. Il a également été constaté que, après stimulation avec la gonadotrophine chorionique humaine (HCG), la réponse de laugmentation des androgènes chez les patients atteints dhypospadias est significativement inférieure à celle du groupe témoin normal, ce qui suggère que laxe hypothalamo-hypophyso-gonadique des Normal
2. Facteurs environnementaux Des études ont montré que l'incidence d'hypospadias chez les nouveau-nés ayant utilisé la progestérone au début de la grossesse était plus élevée, et des études ont montré que les taux d'estradiol et d'estrone augmentaient chez les patientes atteintes d'hypospadias. Ces études suggèrent que les strogènes antagonisent l'action des androgènes.
3. Le taux d'aberrations chromosomiques des anomalies chromosomiques chez les patients atteints d'hypospadias est considérablement plus élevé que celui des personnes normales, y compris les aberrations autosomiques et les aberrations chromosomiques sexuelles.
4. Mutations génétiques Chez les patients atteints d'hypospadias, il peut exister un gène du récepteur aux androgènes, un gène déterminant le sexe, le gène de la 5-réductase, un gène de l'hormone anti-Mullerian et une mutation du gène de la CYP21B.
(deux) pathogenèse
Au cours du développement embryonnaire, le développement et la fusion du tractus génital ventral dans le pénis sont affectés par l'hypophyse et les androgènes. Si l'androgène est déficient, la fusion des rides des deux côtés du tractus génital provoquera un défaut dans la paroi latérale ventrale de l'urètre et l'urètre s'ouvrira derrière l'ouverture normale de l'urètre du côté ventral du pénis pour former un hypospadias.
En fonction de l'emplacement de l'ouverture urétrale, les hypospadias peuvent être divisés en quatre types: type de tête de pénis, type de pénis, type de pénis scrotum et type périnéal. Parmi eux, le type de tête de pénis et le type de pénis représentent la majorité.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Laparoscopie examen de chromosome culture cellulaire amniocentèse
1. Examen physique: observez la forme du corps de la patiente, son développement physique, les caractéristiques sexuelles secondaires, l'examen génital externe pour détecter la présence ou l'absence de vagin, touchez la texture et le volume de la surface du testicule.
2. Échographie abdominale.
3. Examen chromosomique.
4. Détermination des 17 cétostéroïdes urinaires.
5. Laparoscopie et biopsie gonadique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel
Rupture des voies urinaires: l'urètre masculin est un tube muqueux musculaire, d'environ 20 cm de long, pouvant être divisé en deux sections, avec une région d'expectoration urogénitale. L'urètre antérieur est un corps caverneux, comprenant la tête du pénis, le pénis et la balle, d'une longueur totale de 15 cm. L'urètre postérieur comprend une partie membranaire et une partie prostatique et mesure environ 5 cm de long. L'urètre masculin a deux courbes d'os pubien et d'os pubien. La courbure sous-pubienne est essentiellement fixe et la courbure antérieure pubienne disparaît lorsque le pénis est fixé au bas de l'abdomen. Le dos de l'urètre est plus court que la surface ventrale et est fixé. Lorsque le pénis est détendu, il existe de nombreuses rides à la surface ventrale de l'urètre. La muqueuse urétrale est riche en glandes, de nature molle et en apport sanguin au tissu sous-muqueux. En raison de ses caractéristiques anatomiques, l'urètre masculin est susceptible d'être endommagé, ce qui peut entraîner des complications telles qu'une extravasation de l'urine, une infection, un rétrécissement de l'urètre et une fistule. L'urètre féminin est court et rarement endommagé. Cependant, dans le cas d'une dystocie, la compression de la tête du ftus ou l'application de forceps peut provoquer des lésions et produire une fistule urétrale. Les lésions urétrales ne peuvent endommager que la membrane muqueuse ou la contusion de la paroi urétrale, mais la plupart dentre elles blessent lensemble de la couche et provoquent une rupture de lurètre, qui peut être longitudinale ou transversale et peut être partiellement rompue ou totalement coupée. En retrait, il y a un espace et un désalignement entre les extrémités. Une hématurie peut être présente après une lacération complète de l'urètre. L'étendue de l'extravasation de l'hématurie varie en fonction de la localisation et de l'étendue de la lésion urétrale. La connaissance de l'anatomie du périnée peut être d'une grande aide pour comprendre l'étendue de l'hématurie.
Nodules de l'urètre: Les nodules de l'urètre sont l'un des symptômes de l'adénocarcinome paraurétral. Les premiers symptômes de ladénocarcinome paraurétral sont la dysurie, les saignements de lurètre, des mictions fréquentes et la dysurie. Une masse hémorragique nodulaire ou rouge apparaît dans l'urètre ou l'urètre distal et un gonflement local de l'urètre peut atteindre la masse. Lorsque la tumeur est agrandie, elle peut bloquer l'urètre ou s'étendre dans le vestibule vestibulaire et l'ouverture vaginale. Des ulcères et des masses hémorragiques évidents accompagnent la douleur et une possible métastase des ganglions lymphatiques de l'aine et du bassin.
Douleur à la miction: chez les hommes, en plus des mictions douloureuses, l'écoulement de l'urine semble être faible, la force de l'urine est également faible, et parfois même dispersée, il se peut que l'urine s'écoule Ce type d'obstacle est principalement causé par la prostate élargie. Cependant, il peut aussi être lune des causes de la douleur urinaire causée par lengourdissement des muscles qui contrôlent la fonction de la vessie.
Urètre pénien: l'hypospadias pénien est la malformation congénitale la plus répandue dans le système génito-urinaire masculin, avec une incidence de 1 sur 300. Lhypospadias est louverture ectopique de lurètre dans la partie ventrale de lurètre. Louverture de lhypospadias peut se produire nimporte où, du périnée à la tête du pénis. L'extrémité distale de l'urètre externe, l'urètre et les tissus environnants sont sous-développés, et la formation d'un cordon de fibres implique le pénis, amenant le pénis à se plier vers le côté ventral. La courbure pénienne congénitale nest pas lensemble des hypospadias, mais les hypospadias ont des degrés différents de courbure pénienne.
Diagnostic
I. symptômes
1. L'ouverture urétrale de type tête de pénis est située dans la face ventrale du sulcus coronaire, souvent avec des fissures, et certaines peuvent présenter une sténose urétrale, le prépuce dorsal est long et la face ventrale ne présente ni prépuce ni ligament. La tête du pénis est nue, petite et légèrement plate et sphérique. Le pénis se plie vers le côté ventral, mais dans une moindre mesure, il naffecte pas les rapports sexuels ni la miction.
2. L'ouverture urétrale de type pénis est située sur le côté ventral de toute partie de la jonction du sulcus coronaire avec le pénis scrotum. La plaque urétrale à l'extrémité distale de l'ouverture urétrale est séparée. Les rapports sexuels et la miction affectent également la fertilité. La forme de la tête du pénis et du prépuce est la même que celle du type de la tête du pénis.
3. L'ouverture urétrale de type pénis scrotum est située dans la ligne médiane du scrotum et le scrotum est souvent fendu comme une grande lèvre féminine. Un cordon de fibres est formé à l'extrémité distale de l'ouverture urétrale. Le pénis est fortement plié et doit être uriné. Le pénis est court et plat, et certains ressemblent au clitoris féminin, certains testicules ne tombent pas dans le scrotum divisé et ne forment pas une transposition du scrotum pénien.
4. ouverture de l'urètre périnéal est situé dans le périnée, la division scrotale, l'hypoplasie, peut être combiné avec la cryptorchidie, pénis petit et courbé, très similaire au clitoris adipeux. L'ensemble du développement des organes génitaux ressemble à une vulve féminine, ce que beaucoup de parents confondent avec les femmes. Besoin d'uriner.
Deuxièmement, le diagnostic
Le diagnostic d'hypospadias du type de la tête du pénis et du type du pénis est relativement facile et peut être diagnostiqué par des caractéristiques d'apparence.
