troubles de la coagulation
introduction
Introduction Le dysfonctionnement de la coagulation est une maladie hémorragique provoquée par un déficit ou un dysfonctionnement en facteurs de la coagulation, qui peut être divisé en deux catégories principales: héréditaire et acquise. La coagulopathie héréditaire est généralement un déficit en facteur de coagulation unique, principalement des symptômes de saignement chez les nourrissons et les jeunes enfants, principalement des antécédents familiaux; la coagulopathie acquise est plus fréquente, les patients en réadaptation présentent souvent plusieurs carences en facteur de coagulation, principalement à l'âge adulte Cliniquement, en plus des saignements, il existe des symptômes et des signes de maladie primaire.
Agent pathogène
Cause
1. La coagulopathie héréditaire est généralement un déficit en facteur de coagulation unique, principalement des symptômes de saignement chez les nourrissons et les jeunes enfants, souvent des antécédents familiaux.
2. La coagulopathie acquise est plus fréquente. Les patients présentent souvent divers facteurs de coagulation, principalement à l'âge adulte, de façon clinique, en plus d'un saignement accompagné des symptômes et des signes de la maladie primaire.
L'hémophilie est le groupe le plus courant de déficit héréditaire en facteur de coagulation, qui peut être divisé en hémophilie A (composant procoagulant en facteur VIII, déficit en VIII) et en hémophilie B (déficit en facteur IX). Les gènes de biosynthèse du facteur VIII: C et du facteur IX sont situés sur le chromosome X. Cette maladie est donc appelée maladie de la chaîne X2. Ces deux gènes sont liés à l'X avec une transmission récessive, l'apparition de l'homme et la transmission de la femme. Bien que les porteuses aient des degrés divers d'activité facteur VIII: C ou facteur IX, l'activité est réduite, mais en général, aucun symptôme de saignement. Environ un tiers des patients n'a pas d'antécédents familiaux, ceux-ci pouvant être négligés par les hommes de la famille ou hérités l'un de l'autre, ou pouvant être causés par des mutations génétiques.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Facteur d'activation des plaquettes Test de génération de thrombine simple Test d'efficacité du facteur de plaquette III Test de génération de thrombine simple Dosage plasmatique de la kallikréine
Inspection de laboratoire
La maladie est principalement une coagulopathie de voie endogène. Le temps de saignement, le nombre et la morphologie plaquettaire, la PT, le TT, l'antigène lié au facteur de von Willebrand (vWF: Ag) sont normaux. APTT prolongé, faible production de thromboplastine. L'identification de deux types peut être utilisée pour corriger le temps de génération de thromboplastine. Les activités VIII: C et facteur IX (IX: C) ont été déterminées pour estimer sa concentration dans le plasma.
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques typiques et l'APTT de laboratoire, le test de production de thromboplastine et le test de correction, la détermination de l'activité du facteur de coagulation du sang, le diagnostic et l'identification de la diarrhée A, B n'est pas difficile. Cependant, il faut distinguer le manque de facteur XI, un héritage récessif autosomique incomplet: les hommes et les femmes peuvent tomber malades, les parents peuvent passer et le saignement clinique est bénin. En fonction de la faible production de thromboplastine, il est possible de corriger ladsorption normale du plasma et du sérum normal et didentifier la réduction ou la disparition de lactivité du facteur XI plasmatique. En outre, elle doit être différenciée de la maladie de von Willebrand et des anticoagulants circulants (inhibiteurs des facteurs VII et IX), qui présentent les mêmes symptômes hémorragiques que l'hémophilie, mais ne présentent pas d'antécédents familiaux ni de sexe, sans restriction d'âge ni de coagulation. Ne peut pas être corrigé par une petite quantité de plasma normal.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le diagnostic doit être différencié des symptômes suivants:
1. Troubles de la fonction du facteur de coagulation: La coagulopathie est une maladie hémorragique causée par un déficit ou un dysfonctionnement du facteur de la coagulation, qui peut être divisée en deux catégories principales: héréditaire et acquise. La coagulopathie héréditaire est généralement un déficit en facteur de coagulation unique, principalement des symptômes de saignement chez les nourrissons et les jeunes enfants, principalement des antécédents familiaux; la coagulopathie acquise est plus fréquente, les patients en réadaptation présentent souvent plusieurs carences en facteur de coagulation, principalement à l'âge adulte Cliniquement, en plus des saignements, il existe des symptômes et des signes de maladie primaire.
2. La coagulation intravasculaire: observée dans la coagulation intravasculaire disséminée, également appelée DIC, est causée par diverses causes de la coagulation des petits vaisseaux sanguins, la formation d'un large éventail de microthrombotiques, un grand nombre de facteurs de coagulation sont consommés et l'activation secondaire de la fibrinolyse, entraînant Saignement systémique étendu important. La maladie est également connue sous le nom de: syndrome de défibrine, coagulopathie de consommation ou syndrome de coagulation intravasculaire-défibrinolytique.
3. Dysfonctionnement de la coagulation: la coagulopathie est une maladie hémorragique causée par un déficit ou un dysfonctionnement en facteurs de la coagulation, qui peut être divisée en deux catégories principales: héréditaire et acquise. La coagulopathie héréditaire est généralement un déficit en facteur de coagulation unique, principalement des symptômes de saignement chez les nourrissons et les jeunes enfants, principalement des antécédents familiaux; la coagulopathie acquise est plus fréquente, les patients en réadaptation présentent souvent plusieurs carences en facteur de coagulation, principalement à l'âge adulte Cliniquement, en plus des saignements, il existe des symptômes et des signes de maladie primaire.
