puberté précoce féminine
introduction
Introduction "puberté précoce féminin", c'est-à-dire que le développement de la puberté est considérablement avancé, car la période initiale de développement de la puberté varie considérablement chez chaque enfant normal, il est difficile de déterminer la limite absolue de la puberté normale et précoce au début de la puberté, généralement considérée comme âgée de 8 ans avant la fille Une ou plusieurs caractéristiques sexuelles secondaires telles que l'hypertrophie de la glande mammaire, la croissance des poils pubiens, la croissance de la crinière ou la ménarche commencent avant l'âge de 10 ans, ce qui correspond à la puberté précoce de la femme.Certains savants également que la puberté et le développement sexuel sont plus précoces que les enfants normaux locaux. La puberté précoce est lâge moyen du développement de 2 ou plus de 2,5 écarts types. La puberté précoce féminine représente environ 0,2% de toutes les femmes.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Classification:
Véritable puberté précoce
Causée par une augmentation de la gonadotrophine. L'augmentation de la gonadotropine provoque le développement folliculaire et même l'ovulation a une fertilité, c'est-à-dire une précocité homosexuelle ou une complète puberté précoce. Le cas le plus typique est Lina Medinam au Pérou, qui a une grossesse à terme de 5 ans et 10 mois et une césarienne.
2. pseudo puberté précoce
Causée par une augmentation du nombre de stéroïdes gonadiques, tels qu'une augmentation d'strogènes, une précocité homosexuelle et une augmentation des androgènes, une puberté précoce hétérosexuelle, une puberté précoce incomplète, aucune fertilité.
(deux) pathogenèse
Véritable puberté précoce
Précocité homosexuelle complète. En raison du développement précoce de l'axe des gonades et du début précoce de la puberté, le processus de maturation sexuelle se déroule dans la séquence normale de la puberté, et la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique est établie, avec un cycle menstruel ovulatoire et la fertilité.
(1) La puberté précoce idiopathique (puberté précoce idiopathique), également appelée puberté constitutionnelle ou fonctionnelle, est une cause fréquente de véritable puberté précoce chez les enfants, représentant 80% à 90% de la puberté précoce des filles.
Après un examen minutieux, aucun changement pathologique na été constaté, mais environ la moitié des enfants présentaient une EEG anormale et les taux de base de gonadotrophines et dhormones sexuelles augmentaient. La fréquence et l'amplitude des impulsions de gauche se situent toutes dans la plage de la puberté normale pour la stimulation par la GnRH. La pathogenèse de cette maladie na pas encore été complètement comprise.Cela peut être dû à des raisons peu claires pour lesquelles le point de mobilisation physiologique du système nerveux central ou linhibition hypothalamique du développement des gonades est incontrôlable et laugmentation de la sécrétion prématurée des gonadotrophines hypophysaires. La maladie a une tendance familiale à la morbidité, ce qui est plus évident chez les hommes, et les filles sont pour la plupart sporadiques et rares. Il est autosomique récessif et les enfants dont les antécédents familiaux sont positifs ont une condition tardive et relativement bénigne (après que les garçons ont 7 ans, les filles ont plus de 6 ans) et que l'incidence des garçons est supérieure à celle des filles.
Généralement, la glande mammaire se développe en premier, suivie du poil pubien, qui apparaît le plus souvent avec le développement des organes génitaux externes. Avec le développement des organes génitaux externes, la crinière et la menstruation apparaissent, le cycle menstruel commence à devenir irrégulier et ne pas ovuler. Lorsque les ovaires sont complètement matures, le cycle menstruel se modifie progressivement et lovulation se produit.A ce moment, la fille peut être enceinte. Il a été rapporté qu'une fille de 5,5 ans tombait enceinte dans la littérature. La taille, le gain de poids et la maturité osseuse sont accélérés pendant le développement sexuel. Cette croissance rapide est principalement due à la stimulation de la GH et de l'IGF-1 par les stéroïdes gonadiques. Cependant, tous les patients ne développent pas plus vite, mais ont aussi un développement lent ou rapide et lent. En raison de la fermeture précoce de l'épiphyse, la courbe de développement des cascades chez les enfants est élevée, environ 1/3 de la taille adulte de l'enfant est inférieure à 152 cm, le développement des dents et de l'intelligence est généralement cohérent avec leur âge. À l'exception de la taille du patient, le reste du patient est normal. L'état mental est proportionnel à l'âge réel. La protéine de liaison de l'hormone de croissance (GHBP) augmente de manière significative à la puberté précoce, mais avec la taille, l'âge, le stade de jeunesse, l'IGF-1 et la testostérone. / Les niveaux d'estradiol ne sont pas liés et peuvent être liés à une augmentation du taux de graisse corporelle.
Les filles de la puberté précoce n'ont pas d'aménorrhée prématurée, mais le risque de développer un cancer du sein à l'âge adulte est souvent plus élevé que celui des personnes normales.La fréquence et l'amplitude de la gonadotrophine, de la LH et du pouls de la LH ressemblent à la puberté. Les filles malades à partir de 6 ans sont souvent accompagnées. La fonction surrénalienne est précoce.
(2) la véritable puberté précoce causée par des maladies du système nerveux central: tumeurs du système nerveux central ou maladies non néoplasiques telles que l'hydrocéphalie, les infections, les kystes, les traumatismes, etc. peut provoquer une véritable puberté précoce. Il représente environ 10% de la puberté précoce féminine. Plus de la moitié d'entre eux sont causés par des tumeurs. Les tumeurs courantes comprennent la tumeur pinéale, le gliome optique, l'hamartome hypothalamique, le tératome suprasellaire, la neurofibromatose, l'astrocytome, l'épendymome, etc.
La manière dont les lésions intracrâniennes stimulent la puberté n'a pas encore été connue. Il peut sagir de linfiltration locale de la tumeur intracrânienne, de la structure de la cicatrice et de laugmentation de la pression intracrânienne, qui affectent la voie nerveuse du générateur dimpulsions GnRH dans le cerveau. Le pouls de la GnRH apparaît tôt, la puberté se développe et les symptômes de la puberté précoce apparaissent. Par exemple, l'hamartome est une tumeur non progressive composée de neurones sécrétant de l'hormone ectopique, de faisceaux de fibres et de cellules gliales.Les cellules sécrétant de la GnRH ectopique pulsent la GnRH. Il a été rapporté que les fibres contenant de la GnRH dans cette tumeur sont reliées à la crête médiane hypothalamique, mais que la libération de GnRH causée par l'hamartome n'est pas contrôlée par le système nerveux central intrinsèque et constitue un générateur d'impulsions CnRH atopique. L'âge de début de la puberté précocement sexuelle est souvent petit, généralement moins de 3 ans, et peut être associé à des anomalies du système nerveux central, telles que l'épilepsie, la démence et d'autres modifications. En raison de l'utilisation répandue du scanner et de l'IRM au cours des dernières années, le taux de diagnostic de cette maladie a augmenté d'année en année et environ 10% des patients présentaient des performances précoces sexuelles. En outre, les kystes arachnoïdiens peuvent également causer un dysfonctionnement hypothalamique et hypophysaire ainsi qu'une puberté précoce physiologique.
Lapparition de caractéristiques sexuelles chez les patients présentant une puberté précoce provoquée par une maladie du système nerveux central est similaire à celle didiopathique, à lexception du développement de caractéristiques sexuelles, accompagné dautres symptômes correspondants dune maladie intracrânienne, tels que polydipsie, polyurie, fièvre, obésité ou excès. Perte de poids, troubles mentaux, retard mental, maux de tête, vomissements, convulsions, paralysie des membres et déficience visuelle. Il est à noter qu'un nombre considérable de patients, les tumeurs intracrâniennes se développent lentement, apparaissent souvent d'abord performances sexuelles précoces, puis apparaissent progressivement des symptômes et des signes d'hypertension intracrânienne ou des lésions du tissu nerveux. Le mécanisme par lequel l'hydrocéphalie provoque la puberté précoce et l'aménorrhée n'est pas clair. Environ 22 cas dhydrocéphalie associés à une aménorrhée et plusieurs cas de puberté précoce ont été rapportés. Après le traitement de drainage par hydrocéphalie, la plupart des cas peuvent provoquer linitiation et le maintien du cycle de reproduction normal. On pense que le mécanisme conduisant à une fonction anormale du système reproducteur peut être lié à la GnRH, mais la voie exacte de l'hydrocéphalie affectant le système hypothalamique de la GnRH n'est toujours pas claire, ce qui pourrait être lié à la destruction de la compression mécanique, de l'ischémie et de la voie de rétroaction de conduction nerveuse.
(3) Vraie puberté précoce causée par d'autres causes: hyperplasie congénitale surrénalienne telle que patients présentant un déficit en 11-hydroxylase et en 21-hydroxylase traités par glucocorticoïdes ou par minéralocorticoïdes simultanés, inhibition des taux plasmatiques d'ACTH, glande surrénale La production de stéroïdes gonadiques est réduite, mais en raison du retard dans le diagnostic et le traitement, l'âge osseux du patient est avancé.Si la valeur limite de l'âge osseux de la puberté est atteinte, le patient peut avoir l'activation de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, provoquant une puberté précoce, utilisée auparavant. C'est également le cas chez les patients traités par stéroïdes gonadiques.
2. Pseudo puberté précoce féminine
La puberté pseudo-précoce est une puberté précoce homosexuelle incomplète: un strogène ou un strogène exogène dérivé de gonades ou de glandes surrénales stimule excessivement les organes cibles, provoquant un développement sexuel secondaire et des crampes menstruelles. Parce qu'il n'y a pas de fonction normale de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, il n'y a pas de fertilité.
(1) puberté pseudoprécociée néoplasique: les kystes folliculaires et les tumeurs ovariennes (tumeur à cellules granuleuses, tumeur à cellules vésiculaires, etc.) sont les causes les plus courantes de puberté pseudoprécociée. Les kystes folliculaires "autonomes", qui sécrètent de l'strogène, favorisent le développement sexuel et les saignements vaginaux, et la concentration en strogène sécrétée par eux fluctue considérablement. La plupart des tumeurs ovariennes sont bilatérales, les taux de gonadotrophines sont inhibés et la LH réagit lentement à la stimulation par la GnRH. L'échographie B peut aider à identifier les kystes folliculaires et d'importantes tumeurs de l'ovaire, mais de nombreux patients ont finalement besoin d'une laparotomie pour confirmer le diagnostic. Les kystes folliculaires ne nécessitent généralement pas de chirurgie. Il a récemment été rapporté qu'une tumeur ovarienne dérivée du tissu résiduel de la glande surrénale était à l'origine d'une pseudo puberté précoce et que sa source tissulaire était déterminée en mesurant les gènes spécifiques de P450C11P et de P450 C21 exprimés par le cortex surrénalien. Tératomes ovariens, carcinome épithélial chorionique, tumeurs des cellules germinales, tumeurs du foie, si ce n'est que la sécrétion de gonadotrophine chorionique (HCG) ne provoque pas de puberté précoce chez la femme (sauf si l'strogène est également sécrétée), car en l'absence de FSH, HCG pure La LH ne stimule pas l'ovaire à synthétiser l'strogène. La glande surrénale est une tumeur pouvant causer une pseudo-puberté précoce et son strogène est dérivé de la tumeur ou l'androstènedione sécrétée est transformée à partir de la glande. Les principales lésions du syndrome de Peutz-Jeghers sont la pigmentation de la peau des muqueuses, les polypes du tube digestif et les tumeurs sexuelles. Puberté précoce incomplète en raison de la sécrétion dstrogènes par la tumeur, accompagnée de temps à autre par une tumeur de soutien cellules-cellules stromales.
Speiser et al. Ont récemment rapporté le cas d'une fillette âgée de 10 ans présentant une hypertension portale due à un shunt de la veine porte néonatale et à un métabolisme des hormones stéroïdes des hépatocytes, entraînant une augmentation des taux d'hormones sexuelles dans le sang et un prolapsus ovarien précoce. . La patiente a développé des poils pubiens à l'âge de 6 ans, à 7 ans avec le développement de la glande mammaire et à 10 ans avec une acné et une hypertrophie évidentes du clitoris. Détermination des taux d'hormones basales dans le sang: androstènedione 413ng / dl, testostérone 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminase hépatique normale, indice de coagulation sanguin légèrement anormal, test de stimulation de l'ACTH montrant des anomalies de la production d'hormones glucocorticoïdes, inhibition de la dexaméthasone Le test a montré une légère diminution de l'androstènedione et de la testostérone.Le test d'excitation à la LHRH a montré une réaction semblable à celle de la LH et de la FSH, une échographie B révélant une hypertrophie de l'ovaire et de multiples follicules. L'exploration a révélé une hypertrophie bilatérale de l'ovaire. Limmunohistochimie a montré que les cellules stromales présentaient une expression de la stéroïde synthase. Il ny avait aucun changement dans le sang, landrostènedione et la testostérone 1 mois après lopération, alors que la valeur de E2 diminuait à 56 pg / ml. Acétate) ont réduit de manière significative les niveaux de testostérone, suivis des contraceptifs oraux, réduits à 50 ng / ml, récupération du cycle menstruel. Cette affaire nous rappelle que nous devons prêter attention aux antécédents dhypertension portale et de taux sanguins dhormones sexuelles chez les enfants atteints de puberté précoce.
(2) Syndrome de McCune-Albright: cette maladie se caractérise par des taches de pigmentation brune de la peau irrégulière, une progression lente de la dysplasie osseuse multiple et une puberté précoce (dysplasie osseuse multiple). Vous voir. Ceci est dû à la mutation du complexe G-alpha Gs alpha entraînant une activation prolongée en l'absence de LH. Il est donc attribué au type de puberté précoce qui ne dépend pas de la GnRH. En raison de l'activation autonome de l'ovaire, des follicules kystiques autonomes apparaissent, la sécrétion d'strogènes augmente, aucune ovulation, il existe de multiples follicules vésiculaires dans l'ovaire, parfois un seul kyste plus grand, et le kyste asymétrique de l'ovaire peut être verrouillé spontanément, mais pas Inhibition par les agonistes de la GnRH. Le niveau basal de LH est au niveau pré-pubère et n'est pas sensible à la réponse de la GnRH, mais répond aux inhibiteurs de l'aromatase. La maladie peut également impliquer d'autres maladies endocriniennes, telles que la thyroïde (hyperplasie nodulaire à goitre toxique), la glande surrénale (nodules prolifératifs multiples à l'hyperfonctionnement surrénalien). Hypophyse (tumeurs hypophysaires avec sécrétion de GH ou de PRL) et parathyroïde (adénomes ou hyperplasie) et dautres maladies entraînant une sécrétion excessive de thyroxine, dhormones corticosurrénaliennes et de GH, PRL et dautres hormones. Par conséquent, il est considéré comme un syndrome d'adénome endocrinien multiple.
(3) Hypothyroïdie: hypothyroïdie chez les jeunes enfants et les adolescents, la plupart des enfants présentant un retard de croissance, un retard de développement sexuel, une aménorrhée, un petit nombre de pubertés précoces, se manifestant par un développement des glandes mammaires, des lèvres grosses, des frottis de mucus vaginal visibles. Changements dans les effets de l'strogène. En général, il n'y a pas de croissance pilaire du pubis, certains enfants auront des saignements vaginaux irréguliers, mais souvent pas d'accélération de la croissance de la puberté, mais une petite taille, l'âge des os est souvent en retard sur l'âge réel. Un ou plusieurs petits kystes peuvent apparaître dans l'ovaire.
Le mécanisme exact qui cause cette maladie n'est pas clair. La sécrétion de pouls de FSH augmente légèrement la nuit, ce qui peut expliquer deux raisons: 1 Le générateur de pulsations hypothalamiques GnRH est légèrement activé, ce qui stimule la sécrétion de FSH hypophysaire sans exciter la sécrétion de LH. Gnumbach et al. Estiment que les gonadotrophines hypophysaires réagissent de manière croisée avec le mécanisme de rétroaction des hormones thyroïdiennes, ce qui permet aux cellules sécrétant de gonadotrophines de réagir au déficit en hormone thyroïdienne comme les cellules sécrétrices de TSH. 2 augmentation de la libération de TRH hypothalamique, entraînant une sécrétion accrue de FSH, souvent accompagnée d'une PRL élevée, pouvant entraîner une galactorrhée. Lorsque la GH diminue, la maturité osseuse est retardée sans taille ni longueur.
(4) Syndrome de dysplasie asymétrique de petite taille (syndrome de Russell-Silver): Cette maladie est rare en raison d'un dysfonctionnement du cerveau, entraînant une petite taille et un vieillissement osseux retardé. Anomalies du développement des os de la tête et du visage et puberté précoce, montrant un triangle inversé, langle de la bouche est dirigé vers le bas, le corps est évidemment asymétrique, le doigt, les phalanges sont pointues ou le cinquième doigt (orteil) est courbé, déformation courte.
(5) Pseudo-puberté exogène induite par les strogènes: pouvant inclure les médicaments contenant des strogènes tels que les contraceptifs oraux et d'autres aliments contenant des strogènes, les jeunes filles mangent un contraceptif oral, le développement du sein et des saignements vaginaux , mamelon, pigmentation brune de l'aréole, cette maladie serait causée par le fait que la jeune fille suce le lait maternel d'un contraceptif oral.
3. Variation du développement sexuel
(1) Thelarche précoce: se réfère au développement d'un ou des deux seins avant l'âge de 8 ans, pas d'autre développement sexuel, ni d'âge osseux. Il est courant chez les jeunes filles d'environ 2 ans, rarement plus de 4 ans, peut naturellement disparaître après plusieurs mois ou années, quelques-unes peuvent continuer jusqu'à l'adolescence, parfois le développement du sein est lent, il y a un sentiment d'induration, le développement du mamelon n'est pas évident, paire d'strogènes L'effet des cellules vaginales n'est pas évident et l'utérus n'augmente pas. Le niveau d'strogènes est légèrement supérieur ou normal, l'ovaire n'augmente généralement pas et un ou plusieurs petits follicules peuvent apparaître, parfois disparaître et parfois coïncider avec des modifications de la glande mammaire. La FSH a atteint le niveau de puberté et a répondu à la GnRH, tandis que la LH était au niveau d'avant la puberté et n'a pas eu de réponse évidente à la GnRH.
La pathogénie de la maladie est inconnue et peut être: 1 sécrétion temporaire de FSH et / ou de LH, promotion du développement folliculaire, augmentation temporaire de l'strogène; 2 le tissu mammaire prépubère est sensible aux faibles taux d'strogènes dans la circulation; 3 gonadotrophine néonatale La sécrétion d'hormones n'a pas été arrêtée à temps, la gonadotrophine dans le corps a provoqué la sécrétion d'strogène et a maintenu un certain niveau dans la circulation4; La biodisponibilité réduite peut entraîner une modification du ratio strogène / androgène dans le sein.
De plus, un type clinique entre développement mammaire prématuré simple et puberté précoce centrale a été mis en évidence. Stanhope a rapporté que 10 enfants présentaient une sécrétion spontanée de gonadotrophines et une hypertrophie ovarienne en plus d'un développement prématuré des glandes mammaires et que les modifications morphologiques de l'ovaire se situaient quelque part entre les deux. Le traitement par GnRH-A était inefficace, ce qui suggère que la glande mammaire Indépendamment du développement des gonadotrophines, les modifications cycliques sont probablement dues à une prolifération folliculaire anormale, une condition connue sous le nom de variante de l'hyperthermie longitudinale (variante de la maladie de la tartre). Il a été rapporté que les filles qui avaient eu un développement mammaire prématuré dans lenfance présentaient souvent une hyperinsulinémie, une diminution de IGFBP-1 et de la SHBG et une augmentation de leur indice androgénique libre, de sorte que les enfants présentant un développement prématuré du sein devraient être suivis pendant longtemps.
(2) Fonction surrénalienne précoce (apparition précoce des poils pubiens): se réfère à une variation du développement sexuel dans le développement des poils pubiens et des poils pubiens sans autres caractéristiques sexuelles. Fréquents chez les enfants après l'âge de 6 ans, dès quelques mois seulement, en raison de la sécrétion prématurée des androgènes surrénaliens ou des follicules pileux, ils sont trop sensibles à la stimulation androgénique, mais il a également été signalé que les kystes ovariens sécrètent temporairement des androgènes. Affaire. DHEA, DHEAS, androstènedione et testostérone, augmentation de 17-cétostéroïdes urinaires, degré d'élévation comparable aux niveaux normaux des hormones du stade II du développement hormonal, gonadotrophine non élevée, réponse de la GnRH comme la prépubertie, l'âge osseux La longueur du corps et la longueur du corps sont légèrement supérieures à l'âge réel, mais il n'y a pas de surmaturation osseuse ni de poussée de croissance. Si l'âge des os est trop élevé et que la testostérone atteint le niveau de l'adolescence, le déficit en hormone stéroïde synthase peut être pris en compte. La maladie est généralement spontanément résolutive, sans traitement et peut entrer dans la puberté normalement.
(3) Précocité sexuelle simple: Il s'agit d'un signe rare de précocité sexuelle incomplète, dont la manifestation clinique est que la fille a un seul flux menstruel, mais aucun autre développement sexuel. Les jeunes filles communes de 1 à 6 ans sont souvent transitoires et ont un bon pronostic. Les niveaux d'oestrogène fluctuent aussi haut que les niveaux d'oestrogène pré-pubères, contrairement aux gonadotrophines. Peut être associé à une augmentation de la fonction ovarienne transitoire, et certains sont observés chez les enfants atteints de kystes ovariens.
4. La sécrétion excessive d'androgènes androgénétiques prématurés provoque la masculinisation chez les femmes. Hyperplasie congénitale des surrénales ou syndrome surrénalien dû à un manque de 21 hydroxylase ou de 11-hydroxylase, la synthèse des glucocorticoïdes est bloquée, l'inhibition de l'ACTH hypophysaire est réduite, la synthèse de l'ACTH est augmentée et l'hyperplasie surrénalienne est stimulée Y compris la prolifération cellulaire réticulaire, augmentation de la synthèse des androgènes. De plus, la 17-hydroxyprogestérone et la progestérone ne peuvent pas être converties en glucocorticoïdes et la conversion en androgène est accrue. Si l'apparition se produit dans les 20 semaines suivant le développement embryonnaire (urètre positif, formation vaginale), le sexe de la vulve est brouillé et devient un pseudo-hermaphrodisme féminin; après l'apparition de cette maladie, une précocité hétérosexuelle peut survenir après la naissance. En outre, l'adénome surrénalien ou l'adénocarcinome surrénalien ou les tumeurs des cellules testiculaires ovariennes, etc., peuvent sécréter trop d'androgènes et causer une masculinisation chez la femme.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Estradiol urine estradiol
La maturité sexuelle des menstruations, le développement des glandes mammaires, la croissance des poils pubiens se produisent avant lâge de 8 ans ou avant lécart type de lâge moyen des premières règles. Peut être diagnostiqué comme une précocité sexuelle. Suivi par la détermination de la puberté vraie ou pseudo précoce, et la recherche de la cause. Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure les maladies nuisibles à l'organisme, telles que les maladies du système nerveux central, les tumeurs ovariennes, surrénaliennes et autres anomalies non endocriniennes causées par des saignements vaginaux, telles que l'inflammation, la formation de corps étrangers, les traumatismes ou les voies génitales. Lors de la collecte des antécédents médicaux, il est nécessaire de demander si le contraceptif est erroné, si la mère qui allaite prend le contraceptif, si l'aliment nutritif contenant l'hormone sexuelle est ingéré, s'il y a des antécédents de traumatisme crânien il y a 1 à 2 mois et s'il y a eu une blessure à la naissance ou une convulsion. Antécédents d'épilepsie et d'infection, s'il existe des antécédents familiaux de puberté précoce. Comprendre l'âge d'apparition, la vitesse de la maladie et sa croissance, s'il existe un mal de tête ou une déficience visuelle au cours de l'évolution de la maladie.
Portez une attention particulière à l'examen physique:
1 devrait enregistrer la longueur du corps (rapport entre le haut du corps et le bas du corps), le tour de poitrine, le tour de bras, le poids, lattention portée à la répartition de la graisse, létat du type de corps, le déroulement du développement sexuel et des organes génitaux externes. Généralement, le développement de la glande mammaire équivaut à l'âge de 11 ans et les crampes menstruelles à 13 ans pour évaluer le développement des gonades.
Un examen systémique doit également porter une attention particulière au syndrome de McCune-Albright, à l'hypothyroïdie, au syndrome de l'argent et à d'autres signes uniques, tels que des taches pigmentaires sur la peau, une forme de tête anormale, ainsi qu'une attention à la présence ou à l'absence de signes d'anomalies du système nerveux. Lorsque vous vérifiez la peau, faites attention aux changements de pigmentation de la peau, à l'acné, à la croissance des cheveux, à la sécrétion excessive de sébum et aux performances masculines;
3 examen abdominal, pelvien, faites attention à la douleur abdominale, à la masse abdominale, etc.
La maladie repose sur des antécédents médicaux détaillés, un examen physique complet, ainsi que sur les tests de laboratoire et autres examens auxiliaires nécessaires. Dans le même temps, une observation de suivi stricte est nécessaire pour établir un diagnostic de la cause. La puberté précoce idiopathique ne peut être diagnostiquée que si toutes les autres maladies pouvant en être la cause sont complètement exclues.Au cours de la période de suivi, une attention particulière devrait être accordée à la possibilité de tumeurs intracrâniennes subcliniques précoces et à évolution lente, ainsi que de lésions organiques du cerveau. Chez les enfants ayant une puberté précoce, les changements endocriniens et les caractéristiques de l'âge des os sont similaires à ceux des idiopathiques, mais des examens spéciaux comme le scanner, l'IRM, l'EEG, la topographie EEG et la radiographie de la tête peuvent révéler des signes anormaux. Les symptômes et les signes de la maladie organique intracrânienne se manifestent avant ou après le développement sexuel.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de la puberté précoce féminine :
Au début de la puberté précoce de la femme, seul le développement de la glande mammaire est difficile à distinguer du développement prématuré de la glande mammaire simple, mais il nest pas difficile de lidentifier sil est suivi de près. L'âge de la puberté précoce et de l'ovaire augmentait considérablement.La LH / FSH après stimulation par la GnRH était souvent> 1. Cependant, la taille de l'utérus et de l'ovaire ne changeait pas en développement prématuré du sein et LH / TSH était souvent <1 après la stimulation. Les hypertrophies surrénaliennes et les tumeurs productrices d'androgènes doivent être identifiées avec précaution: les premières ne montrent que les poils pubiens et les poils pubiens, et il n'y a pas d'autre développement sexuel, ces dernières s'accompagnant d'une augmentation des poils, de la taille et du poids. La croissance, l'âge osseux est avancé, les hémorroïdes, le ronflement et l'épaississement.
La maturité sexuelle des menstruations, le développement des glandes mammaires, la croissance des poils pubiens se produisent avant lâge de 8 ans ou avant lécart type de lâge moyen des premières règles. Peut être diagnostiqué comme une précocité sexuelle. Suivi par la détermination de la puberté vraie ou pseudo précoce, et la recherche de la cause. Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure les maladies nuisibles à l'organisme, telles que les maladies du système nerveux central, les tumeurs ovariennes, surrénaliennes et autres anomalies non endocriniennes causées par des saignements vaginaux, telles que l'inflammation, la formation de corps étrangers, les traumatismes ou les voies génitales. Lors de la collecte des antécédents médicaux, il est nécessaire de demander si le contraceptif est erroné, si la mère qui allaite prend le contraceptif, si l'aliment nutritif contenant l'hormone sexuelle est ingéré, s'il y a des antécédents de traumatisme crânien il y a 1 à 2 mois et s'il y a eu une blessure à la naissance ou une convulsion. Antécédents d'épilepsie et d'infection, s'il existe des antécédents familiaux de puberté précoce. Comprendre l'âge d'apparition, la vitesse de la maladie et sa croissance, s'il existe un mal de tête ou une déficience visuelle au cours de l'évolution de la maladie.
Portez une attention particulière à l'examen physique:
1 devrait enregistrer la longueur du corps (rapport entre le haut du corps et le bas du corps), le tour de poitrine, le tour de bras, le poids, lattention portée à la répartition de la graisse, létat du type de corps, le déroulement du développement sexuel et des organes génitaux externes. Généralement, le développement de la glande mammaire équivaut à l'âge de 11 ans et les crampes menstruelles à 13 ans pour évaluer le développement des gonades.
Un examen systémique doit également porter une attention particulière au syndrome de McCune-Albright, à l'hypothyroïdie, au syndrome de l'argent et à d'autres signes uniques, tels que des taches pigmentaires sur la peau, une forme de tête anormale, ainsi qu'une attention à la présence ou à l'absence de signes d'anomalies du système nerveux. Lorsque vous vérifiez la peau, faites attention aux changements de pigmentation de la peau, à l'acné, à la croissance des cheveux, à la sécrétion excessive de sébum et aux performances masculines;
3 examen abdominal, pelvien, faites attention à la douleur abdominale, à la masse abdominale, etc.
La maladie repose sur des antécédents médicaux détaillés, un examen physique complet, ainsi que sur les tests de laboratoire et autres examens auxiliaires nécessaires. Dans le même temps, une observation de suivi stricte est nécessaire pour établir un diagnostic de la cause. La puberté précoce idiopathique ne peut être diagnostiquée que si toutes les autres maladies pouvant en être la cause sont complètement exclues.Au cours de la période de suivi, une attention particulière devrait être accordée à la possibilité de tumeurs intracrâniennes subcliniques précoces et à évolution lente, ainsi que de lésions organiques du cerveau. Chez les enfants ayant une puberté précoce, les changements endocriniens et les caractéristiques de l'âge des os sont similaires à ceux des idiopathiques, mais des examens spéciaux comme le scanner, l'IRM, l'EEG, la topographie EEG et la radiographie de la tête peuvent révéler des signes anormaux. Les symptômes et les signes de la maladie organique intracrânienne se manifestent avant ou après le développement sexuel.
