faible matière blanche
introduction
Introduction Moins de substance blanche est une manifestation de la malnutrition de la substance blanche. La matière blanche du cerveau est lendroit où les fibres nerveuses saccumulent à lintérieur du cerveau, car sa surface est plus claire que la couche superficielle du cerveau où se concentrent les cellules. Par exemple, une lésion de la myéline des cellules nerveuses centrales dans la substance blanche du cerveau provoque une leucoencéphalopathie.
Agent pathogène
Cause
La leucodystrophie est une maladie causée par des facteurs génétiques qui affectent la croissance normale de la myéline du système nerveux central. Y compris une variété de maladies génétiques causées par des anomalies de la myéline de la substance blanche, telles que: maladie lysosomale (leucodystrophie métaplasique - MLD, etc.), maladie du peroxysome (leucodystrophie surrénalienne - ALD, etc.), maladie mitochondriale (Maladie gastro-intestinale cérébrospinale - MNGIE, etc.), anomalies du gène codant pour la protéine de la myéline (maladie de Pelizaeus-Merzbacher), acides aminés, acidose organique (PCU, propionéémie, etc.) et autres leucoencéphalopathies inexpliquées (Alexander) Malade, etc.) Avec l'utilisation croissante de la technologie IRM en neurologie pédiatrique, le diagnostic de lésions de la substance blanche a considérablement augmenté. Certains sont connus pour être des mécanismes génétiques ou biochimiques de la leucoencéphalopathie, une catégorie de malnutrition de la substance blanche, d'autres sont des leucoencéphalopathies d'étiologie inconnue, dont certaines sont des maladies génétiques, et appartiennent également à la malnutrition de la substance blanche, dont la base génétique et biochimique est toujours D'autres sont dus à des facteurs acquis non héréditaires tels que l'immunité, l'inflammation et l'environnement, et appartiennent à des lésions démyélinisantes de la substance blanche.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen cérébral examen cérébral examen IRM examen EEG imagerie du pool cérébral
Les manifestations cliniques de la dystrophie de la substance blanche se caractérisent par une progression graduelle et les symptômes précoces sont souvent négligés. Chez les nourrissons ou les enfants normaux, des changements dans le tonus musculaire, la posture, l'exercice, la démarche, le langage, les mouvements alimentaires, la vision, l'apprentissage de la mémoire, la pensée comportementale, etc. peuvent se produire progressivement. Ces signes peuvent être progressivement aggravés et le rythme de progression de la maladie est plus rapide chez les enfants.
Les principales raisons pour le diagnostic sont: 1. Caractéristiques cliniques, 2. Antécédents familiaux positifs, 3. Tests biochimiques spécifiques, 4. Neuroimagerie. Certains pays développés disposent de voies de diagnostic morphologiques biochimiques et pathologiques cliniques de la dystrophie leucoencéphalique chez les enfants à plusieurs niveaux: 1. Examen biochimique de première intention avec test de dosage du LCR et du cortisol ACTH; 2. Examen morphologique de première intention avec lymphocytes périphériques (ou cerveau) Sédiments dans les tissus vivants; 3. Lexamen biochimique de deuxième intention comprend les acides gras à chaîne longue (VLCFA), les sulfatides urinaires, la leucolysine, etc. 4. Lexamen morphologique de deuxième intention comprend des spécimens vivant sur la peau, les nerfs, les muscles ou le cerveau; 5. L'examen biochimique à trois lignes est une méthode de génétique moléculaire.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Matière blanche du corps maigre: des cheveux clairsemés de la substance blanche apparaissent chez les personnes de plus de 50 ans, fréquents chez les patients atteints de démence et les patients cérébrovasculaires. Les caractéristiques de la tomodensitométrie se manifestent par des lésions bilatérales de faible densité, à symétrie de matière blanche, ou compliquées d'infarctus cérébral, d'hémorragie cérébrale et d'atrophie cérébrale.
