carence en cortisol
introduction
Introduction Lhypofonction antérieure du psilotype (syndrome de Simon-Siehan) est un syndrome clinique de sécrétion multiple dhormones hypophysaires causée par plusieurs causes, hypogonadisme secondaire, insuffisance thyroïdienne et surrénalienne. Le syndrome de Shehan est une maladie hypophysaire courante chez les femmes en âge de procréer. Il a des antécédents d'hémorragie post-partum et de choc. Conreux et Kan ont indiqué que le syndrome de Xihan peut survenir non seulement lors d'un accouchement par voie vaginale, mais également après une césarienne. Aujourd'hui, lorsque le taux de césariennes augmente, il doit être hautement apprécié des obstétriciens. Ischémie hypophysaire causée par une hémorragie post-partum, l'hypartrophie infarctus est plus sensible à l'hypoxie, le vasospasme se produit facilement à l'état d'strogène élevé et l'hémorragie postpartum provoque une hypotension, donc l'infarctus ischémique hypophysaire. Ces dernières années, avec l'amélioration des techniques d'accouchement et d'allaitement, le syndrome de Xihan sévère a été réduit de manière significative, mais des symptômes bénins apparaissent souvent dans les années à dix ans après l'accouchement, ou peuvent ne pas être diagnostiqués dans une vie sans stress grave. Chez les patients atteints du syndrome de Han, une nécrose ischémique peut survenir dans lhypophyse (hypophyse antérieure), puis une fibrose forme des cicatrices.Le tissu restant est un chromophobe non sécréteur, qui est souvent normal. . Dans le syndrome de Xihan, la fonction gonadique est réduite et l'ovaire de la femme est considérablement réduit. L'utérus et le sein sont atrophiés. La sécrétion de diverses hormones provoquées par des lésions hypophysaires est considérablement réduite et les hormones thyroïdiennes, les hormones corticosurrénales et les hormones sexuelles sont insuffisamment sécrétées.
Agent pathogène
Cause
En raison d'une hémorragie postpartum, en particulier d'un choc hémorragique prolongé, le tissu hypophysaire est hypoxique, dégénéré et nécrosé, suivi d'une fibrose et enfin du syndrome d'hypopituitarisme, de l'incidence d'hémorragie postpartum et de choc hémorragique. Environ 25%. Des études menées ces dernières années ont montré que l'apparition du syndrome de Sheehan n'était pas uniquement liée à l'hypopituitarisme. Otsuka a signalé que 40% des patients présentaient des signes d'hypofonction de l'hypophyse entière, dont 50% avaient une fonction neuropituitaire. Il y a aussi divers degrés d'anomalies. Tumeurs hypophysaires, lésions hypothalamiques, nécrose avasculaire hypophysaire, radiothérapie chirurgicale et traumatisme dans la région de Sellar, infection et inflammation, traitement à long terme des glucocorticoïdes, apoplexie hypophysaire modérée.
Hypertrophie de l'hypophyse pendant la grossesse, augmentation de la demande en oxygène, pic pendant l'accouchement, elle est donc particulièrement sensible à l'hypoxie. Après l'accouchement, l'hypophyse récidive rapidement, le débit sanguin est réduit et les hormones correspondantes sécrétées par celle-ci diminuent également rapidement. Tels que des saignements massifs lors de l'accouchement, provoquant un choc hémorragique, une réduction de l'apport sanguin ou une rupture du corps, une dégénérescence et une nécrose des cellules du tissu hypophysaire, provoquant une réduction drastique des hormones sécrétées par la glande pituitaire et ses organes cibles, entraînant l'action de diverses hormones. La fonction de l'organe cible dégénère prématurément et provoque une série de syndromes. Les modifications pathologiques du dysfonctionnement hypophysaire varient en fonction de lampleur de lhémorragie postpartum et de la durée de la maladie. Les lésions précoces sont des hémorragies, une dégénérescence, une fibrose avancée ou un petit nombre de cellules épithéliales kystiques. La glande thyroïde, le cortex surrénalien, les ovaires, etc. sont évidemment atrophiés. Moins de follicules thyroïdiens, de cellules épithéliales, de faisceaux corticaux surrénaliens plats et d'ovaires amincissants rétiniens seulement quelques follicules primaires et corps blanc, pas d'atrophie utérine de l'ovulation, paroi musculaire mince, endomètre fin, moins de glandes, fibrose interstitielle Les organes restants peuvent également avoir différents degrés d'atrophie.
Lhypophyse se situe dans la sella adjacente au fond du troisième ventricule, à lhypothalamus et au chiasme optique, à la partie inférieure du sinus sphénoïdal et aux sinus caverneux, à la veine jugulaire interne et aux 3ème, 4ème, 5ème et 6ème paires de nerfs crâniens des deux côtés. Lhypophyse comprend principalement deux parties: lhypophyse et lhypophyse, qui ont toutes deux une fonction endocrine. Les hormones sécrétées par l'hypophyse sont les suivantes: hormone stimulante de la thyroïde (TSH), hormone corticotrope (ACTH), hormone de croissance (GH), hormone lutéinisante (LH), hormone stimulant le follicule (FSH), prolactine (PRL), Hormone stimulant les mélanocytes humains (MSH) et divers peptides actifs. Poids hypophysaire adulte 0,6 ~ 0,8g, hypertrophie de l'hyperplasie hypophysaire pendant la grossesse, volume pouvant être augmenté de 20% à 40%, poids pouvant atteindre 1,0 ~ 1,2 g, hormones sécrétées par l'hypophyse telles que la prolactine, la thyrotropine, l'hormone adrénocorticotrope, La teneur en hormone stimulant les mélanocytes dans le sang a augmenté sans altération de l'ocytocine et de la vasopressine produites par l'hypophyse. En raison de l'augmentation de l'hypophyse pendant la grossesse, la demande en oxygène de l'hypophyse est augmentée et la demande en oxygène atteint un pic pendant l'accouchement, elle est donc particulièrement sensible à l'hypoxie.
Après l'accouchement, le placenta ftal est excrété et la concentration dans le sang de diverses hormones sécrétées par le placenta chute soudainement. L'hypophyse récidive et le débit sanguin diminue. À ce stade, en cas d'hémorragie importante, de choc hémorragique, d'insuffisance circulatoire, en raison de l'alimentation directe des artères de l'hypophyse et si l'hypophyse alimente en sang par le système porte hypophysaire. Ainsi, en cas d'hémorragie importante, le flux sanguin de l'hypophyse est considérablement réduit. La nécrose ischémique se produit. Lorsque l'hémorragie survient après l'accouchement, en cas de choc, le réflexe sympathique est heureux de provoquer la contraction ou même l'obstruction du spasme artériel, de sorte que l'apport sanguin à l'hypophyse est considérablement réduit, voire coupé, la thrombose, entraînant une réduction importante de l'apport en sang hypophysaire et d'hormones hypothalamiques. Longtemps ne peut pas rétablir l'approvisionnement en sang dans le temps, alors la nécrose ischémique hypophysaire, perte de fonction.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Électrocardiogramme dynamique (surveillance Holter)
Symptômes et signes
Lhypophyse a une fonction compensatoire importante: il nya pas de symptôme clinique lorsque la plage de mortalité est <50%. Les symptômes cliniques sont très faibles lorsque la température est> 75%. Ce nest que lorsque la nécrose tissulaire dépasse 90% que des symptômes évidents apparaissent. Les symptômes sont graves et, lorsque le dysfonctionnement de l'hypophyse est réduit, le plus sensible est la réduction de la sécrétion de gonadotrophine, qui à son tour affecte la sécrétion de l'hormone stimulant la thyroïde et de l'hormone surrénalienne. L'âge d'apparition se situe principalement dans la période de croissance de 20 à 40 ans et l'aménorrhée peut survenir de 3 à 32 ans après l'accouchement: la mère est plus que la primipare et la zone rurale plus que la ville.
Les niveaux d'hormones différentes provoqués par les lésions hypophysaires sont réduits, leur degré varie et les manifestations cliniques correspondantes du dysfonctionnement de l'organe cible ne sont pas complètement parallèles: le début est différent, les symptômes sont différents, les premiers symptômes légèrement et le diagnostic n'est pas facile. . Les patients typiques sont: après le puerperium post-traumatique, la fatigue liée au vieillissement à long terme, le premier est l'absence de sécrétion de lait, puis l'aménorrhée secondaire, même si la récupération des règles est souvent rare et l'infertilité secondaire. Perte de libido, sécheresse vaginale, difficulté à s'échapper. Poils pubiens, perte de cheveux, cheveux, sourcils clairsemés, sein, atrophie génitale, apathie mentale, léthargie, activité déplaisante, réaction lente, frissons, absence de sueur, peau sèche et rugueuse, perte d'appétit, moins de nourriture, constipation, basse température corporelle, pouls Lente, basse pression sanguine, pâle, anémie. La plupart des patients ont un dème, une perte de poids et quelques-uns ont une perte de poids.
Avec des antécédents d'hémorragie post-partum ou de choc, les manifestations et signes cliniques typiques mentionnés ci-dessus peuvent être diagnostiqués en association avec des tests de laboratoire.
Inspection de laboratoire:
1. Test d'hormone hypophysaire: diminution de GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
2. Détection des hormones thyroïdiennes: TT3, TT4, T3, T4, TSH sont réduites.
3. Test de l'hormone surrénale: Cortisol, diminution de l'urine 17-hydroxyle, 17-cétone, diminution de la glycémie à jeun.
4. Détection des hormones sexuelles: réduction des strogènes, de la progestérone et du propionate de testostérone.
5. Routine sanguine: diminution de l'hémoglobine, des globules rouges et de l'hématocrite.
6. Test immunologique: Il na pas été confirmé que lapparition du syndrome de Xihan est liée à lauto-immunité. Le test immunologique indique que le test sanguin est négatif pour les anticorps hypophysaires négatif et pour la peroxydase hypophysaire.
7. Détermination de la fonction de réserve hypophysaire
(1) Test de satisfaction de la thyréostimuline (TRH): le principe est que la TRH peut stimuler la production de TSH et de PRL dans l'hypophyse antérieure et que la TRH 100 200g est dissoute dans 2 ml de solution saline normale par voie intraveineuse, respectivement, avant et après l'injection. A 30 et 60 minutes, 3 ml de sang ont été prélevés et les valeurs de base de TSH et de PRL et le changement de la valeur après l'administration ont été mesurés. RÉSULTATS: La TSH a culminé 20 à 30 minutes après l'injection et la valeur maximale était comprise entre 6,5 et 20,5 min / L. Si aucune augmentation significative n'était observée après l'injection de TRH, cela indiquait que la fonction de réserve hypophysaire était insuffisante. Le niveau basal de la PRL était <25 g / L, ce qui a augmenté à 40 g / L 30 minutes après linjection de TRH, sil nya pas daugmentation ou augmentation évidente, il nest pas évident, ce qui suggère que la fonction hypophysaire est insuffisante.
(2) test joyeux de la production lutéale d'hormone de libération (LH): utilisation de LHRH 50 ~ 100g dissous dans 5 ml de solution saline par voie intraveineuse, respectivement, avant injection et 15, 30, 60, 90 minutes après injection, 3 ml, dosage radioimmunologique La méthode mesure la FSH et la LH. Augmentation de la FSH et de la LH de 2 à 4 fois 30 minutes après une injection normale.En labsence de réponse, lhypophyse fonctionne mal.
8. Les analyses de sang restantes: glycémie inférieure, hémoglobine inférieure et éosinophiles supérieurs.
Les inspections auxiliaires restantes:
1. Examen d'imagerie: Une échographie révèle une atrophie utérine, un petit ovaire, aucun développement folliculaire et aucune ovulation. La tomodensitométrie et l'IRM du cerveau ont montré que l'atrophie hypophysaire est devenue plus petite et l'IRM a montré que 83% des patients avaient une image hypophysaire nettement plus petite, mais leur densité était considérablement réduite, même avec un écho de cavité dans la région de Sellar. On l'appelle "selle vide".
2. Le reste: la température basale du corps baisse, se manifestant par une seule phase. L'électrocardiogramme, l'échocardiographie et les tests de la fonction cardiaque peuvent présenter des manifestations d'ischémie myocardique.
3. Frottis vaginal: montre de faibles niveaux d'strogène.
4. Examen urinaire: le 17-KS, 17-OH dans l'urine était significativement réduit en 24 heures.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Hypogonadisme primaire: la cause commune de l'hypogonadisme primaire est la dysplasie du canal déférent associée au caryotype 47, XXY, qui est réduite de manière non séparative par la mère (quelques-uns sont le père). Le nombre se divise pour obtenir un chromosome X supplémentaire. Les caractéristiques cliniques sont abordées à la Section 261, Anomalies chromosomiques sexuelles. Avant le développement de la puberté, le diagnostic de la plupart des patients reste flou, jusqu'à ce que le développement sexuel soit anormal ou contrôlé en raison de l'infertilité. Lorsque la puberté est normale, les gonadotrophines augmentent, mais la testostérone reste inférieure à la normale ou à des niveaux normaux.
2. Hypothyroïdie primaire: Le déficit en hormone thyroïdienne causé par une maladie de la thyroïde est une maladie courante dans la vie quotidienne. Cette carence en thyroxine est différente de l'dème provoqué par une maladie cardiaque et une maladie rénale et se caractérise par l'utilisation d'un doigt pour appuyer la peau sans laisser de dépression.
3. Insuffisance surrénale primaire: appelée maladie d'Addison, la médecine chinoise appartient à la catégorie des Noirs et des Noirs. C'est une maladie systémique causée par une hypofonction du cortex surrénalien, caractérisée par une hypotension artérielle, un malaise, une pigmentation de la peau et des muqueuses.
4. Anorexie mentale: également appelée perte d'appétit nerveux, caractérisée par une anorexie à long terme, une perte de poids significative. Les adolescentes sont plus courantes et, si elles ne sont pas traitées, elles peuvent entraîner une malnutrition grave et un épuisement extrême, affectant la santé physique et mentale et le développement des adolescents. La raison du trouble mental qui na pas été complètement établie est que, afin de maintenir le corps mince et à long terme, un régime excessif ou un refus de manger, entraînant une perte de poids, des carences nutritionnelles, un dysfonctionnement métabolique et endocrinien et une menace grave pour la vie. Plus fréquente chez les adolescents, la prévalence des femmes est beaucoup plus élevée que celle des hommes. La rééducation peut être réalisée avec un traitement approprié.
5. Infection intracrânienne: les infections intracrâniennes se caractérisent principalement par des maux de tête et une irritation méningée, notamment une encéphalite, une méningite, une encéphalopathie toxique et une arachnoïdite cérébrale. Le vertige n'est pas nécessairement un symptôme. Le vertige général est le plus fréquent dans l'encéphalite purulente, en particulier les abcès cérébelleux, l'arachnoïdite de la fosse postérieure et l'arachnoïdite cérébrale cérébrale.
