dysplasie du corps calleux
introduction
Introduction Le cerveau humain est divisé en deux hémisphères et les hémisphères gauche et droit sont reliés par un certain nombre de fibres nerveuses, dont la plus grande s'appelle le corps calleux. Le corps calleux commence à se développer à mesure que l'embryon se développe jusqu'à l'âge de 12 semaines et se forme entre 17 et 20 semaines de vie ftale. Au cours de cette période, de nombreux facteurs peuvent affecter le développement de la carcasse et il en résulte une soi-disant dysplasie de la carcasse. Chez les enfants ayant un développement normal, les risques de développer une dysplasie sont très faibles, mais chez les enfants ayant une déficience intellectuelle, lincidence peut aller jusquà deux personnes sur 100.
Agent pathogène
Cause
Processus de développement de la carcasse:
De la 7ème à la 10ème semaine de l'embryon, la face dorsale de la plaque d'extrémité est généralement épaissie et un bloc articulaire est formé au-dessus de celle-ci, ce qui induit la croissance des axones hémisphériques cérébraux d'un côté à l'autre pour former un corpus callosum. Au 74ème jour de l'embryon, les fibres les plus anciennes du corps calleux ont été observées sur l'embryon et le corps calleux a mûri à 115 jours. Le corps calleux est divisé en quatre parties: la bouche, le genou, le corps et la pression.La séquence de développement se déroule de l'avant vers l'arrière, à l'opposé de l'ordre de maturité. Si le bloc articulaire n'induit pas que les axones traversent la ligne médiane de l'hémisphère cérébral vers l'hémisphère cérébral controlatéral, le corps calleux ne peut pas se former.
Causes possibles de la dysplasie:
Une infection intra-utérine précoce, une ischémie et d'autres causes peuvent provoquer une dysplasie de la partie antérieure du cerveau et la perte du corps calleux. Des lésions tardives peuvent provoquer une dysplasie du corps calleux. Habituellement, le corps et le genou sont impliqués en premier, mais le genou et la partie de pression le sont également, mais le genou ne concerne que le genou et le cerveau antérieur sans fissures. Cependant, Barkovich (1988) estime que la dysplasie du corps calleux est due à une altération du stade précurseur de la formation du corps calleux et ne survient pas pendant la formation de la carcasse. La dysplasie des carcasses a également une base génétique.
Les causes de la dysplasie comprennent les facteurs suivants:
(1) Toxicité - des facteurs métaboliques, tels que l'alcoolisme maternel ou le diabète pendant la grossesse, le ftus lui-même souffre de certaines maladies métaboliques.
(2) Anomalies chromosomiques, les plus courantes étant la trisomie 8 ou la trisomie 18.
(3) Les anomalies génétiques ou certains syndromes spéciaux (tels que le syndrome d'Aicardi) sont hérités par héritage dominant, récessif ou sexuel.
(4) Le cerveau du ftus est infecté au début de la grossesse.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen de routine du scanner cérébral
Ses symptômes et signes cliniques sont liés à la combinaison d'autres malformations cérébrales, car l'hypoplasie congénitale du corps calleux ou son absence ne produisent généralement pas de symptômes. Chez les patients adultes, en utilisant des méthodes complexes dexamen psychométrique, on peut constater quil existe de légers obstacles à la transmission de linformation dans les deux hémisphères. Les patients néonatals ou infantiles peuvent être caractérisés par une tête sphérique, une distance oculaire large et une malformation cérébrale géante. Un léger retard mental, une déficience visuelle légère ou un trouble de la localisation tactile croisée peuvent survenir. Dans les cas graves, un retard mental et une épilepsie peuvent survenir. Une hydrocéphalie peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne. Les nourrissons ont souvent le statut de crachats et des signes du tractus pyramidal. X-4 sexuel héréditaire, caractérisé par des convulsions plusieurs heures après la naissance et un retard de développement sévère.
L'hypoplasie de la carcasse peut être divisée en tout ou en partie en l'absence de, souvent associée à d'autres anomalies du développement du cerveau, ou en partie d'autres syndromes. Les malformations courantes de la fusion incluent: type de Chiari II, malformation de Dandy walker, kyste intracérébral, trouble de la migration neurologique (paralysie cérébrale ectopique et de la substance grise), gonflement du cerveau ou ligne médiane faciale, gyroscope cingulaire et septum transparent. Hydrocéphalie et petites déformations cérébrales. Lhypoplasie simple de la carcasse ne présente pas de symptômes évidents, qui se manifestent pour la plupart à lâge adulte et pendant lenfance. Les performances du scanner et de l'IRM sont les suivantes:
1. La fissure longitudinale est proche de la partie antérieure du troisième ventricule (la fissure longitudinale du stade embryonnaire est reliée au compartiment transparent et est fermée par le corps calleux. Si la bouche n'est pas développée, la fissure longitudinale communique avec le compartiment transparent et atteint directement l'avant du troisième ventricule. Au plus tard, indépendamment de la dysplasie ou de la dysplasie du corps calleux, la partie longitudinale du corps calleux est la manifestation la plus courante.
2, tout ou partie du corps calleux est absent et certaines des déficiences se produisent souvent dans le corps calleux. Hippocampe, absence de commissure antérieure ou postérieure.
3. La corne antérieure du ventricule latéral est déplacée vers l'extérieur et le côté latéral du ventricule latéral a une impression de dépression. La raison en est que le corps calleux antérieur, qui reliait à l'origine les hémisphères des deux côtés, est absent. Les fibres qui raccordaient à l'origine les hémisphères des deux côtés de l'hémisphère sont maintenant disposées longitudinalement, situées sur le bord intérieur du ventricule latéral, comprimant les ventricules latéraux, formant une impression. Les cornes antérieures des ventricules des deux côtés de la difformité sont séparées les unes des autres pour former une forme de chauve-souris.
4, la séparation des corps du ventricule latéral, parallèle, visible principalement sur l'image en coupe transversale, peut être la seule manifestation d'une hypoplasie légère de la carcasse.
5, la partie du corps est absente, de sorte que la zone de triangle de la chambre latérale est agrandie.
6. Le sillon situé à l'intérieur de l'hémisphère cérébral est disposé radialement (sur l'image sagittale).
7. L'hippocampe est sous-développé, conduisant à un élargissement du coma latéral. La dysplasie de la substance blanche profonde est également à l'origine de l'élargissement du ventricule latéral.
8. Le troisième ventricule est surélevé et se dilate comme un sac, séparant les veines cérébrales internes des deux côtés.
9. Un grand kyste est formé dans la fissure longitudinale entre les hémisphères des deux côtés, le kyste et le troisième ventricule étant séparés, avec ou sans circulation entre les ventricules latéraux. Le kyste ne peut être localisé que d'un côté de la paralysie cérébrale, ou à travers le cerveau, des deux côtés de la paralysie cérébrale.
10, le corps calleux peut être associé à un lipome, le lipome pouvant également s'étendre à toutes les parties du corps calleux.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel
Déformation de Sella: la selle vide correspond à l'espace sous-arachnoïdien du septum de la selle et à la tige pituitaire située à la jonction de la selle, qui est remplie de liquide céphalo-rachidien, de sorte que la déformation de l'élargissement de la selle, la compression et l'aplatissement de l'hypophyse. (syndrome de selle vide, ESS) se réfère à des syndromes dans lesquels la selle est agrandie et le tissu hypophysaire est comprimé, y compris maux de tête, déficience visuelle, rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, dysfonctionnement du système endocrinien, hypertension, obésité, etc.
Augmentation et absorption de la sella: plus fréquente dans les tumeurs hypophysaires, les craniopharyngiomes, les méningiomes, les adénocarcinomes hypophysaires et l'augmentation de la pression intracrânienne causée par diverses raisons.
Déformation du sella: le craniopharyngiome raccourcit souvent le dos de la selle aplati de la selle et le gliome du tractus optique confère au sella une forme de gourde; la tumeur parasagittale peut provoquer un signe "bilatéral" au bas de la selle.
Décalage de la calcification calcique: La calcification pinéale est fréquente chez l'adulte et a plus de chances de se produire avec l'âge. Environ 75% des adultes normaux présentent une calcification pinéale sur un scanner. Le diamètre est généralement compris entre 3 et 5 mm, mais il peut parfois être plus étendu. La zone de calcification pinéale est vaste et déplacée et elle apparaît chez les enfants.Il convient de déterminer s'il existe une possibilité de tumeur dans la région pinéale.
