atteinte rénale
introduction
Introduction Le purpura allergique, également appelé venin capillaire hémorragique, est une maladie hémorragique allergique capillaire associée à des lésions auto-immunes des vaisseaux sanguins. Cliniquement, latteinte rénale causée par le purpura allergique est appelée néphrite allergique du purpura. Éléments cliniques Outre le purpura, il existe souvent des éruptions cutanées et un dème de Quincke, de l'arthrite, des douleurs abdominales et une néphrite. La maladie peut survenir à tout âge, plus fréquemment chez les enfants et les adolescents, avec le taux d'incidence le plus élevé de 6 à 13 ans, suivi de 14 à 20 ans, la première fois ayant plus de 20 ans. Cela arrive pendant la saison froide.
Agent pathogène
Cause
La cause exacte n'est pas claire et est liée à des réactions allergiques causées par:
1. Infection par des bactéries, des virus et des infections à schistosomiase ou d'autres infections parasitaires. La plupart ont des infections respiratoires pré-respiratoires et une amygdalite.
2, antibiotiques (tels que tétracycline, vancomycine, etc.), sulfonamide, isoniazide, acide salicylique, barbital, quinine, iodure, streptokinase, vaccination (vaccin antirougeoleux, vaccin épidémique contre la méningite cérébro-spinale, etc.) , test tuberculinique, etc.
3, la consommation alimentaire de lait, crevettes, crabe, expectorations et ainsi de suite.
4, autres morsures de pollen ou d'insectes, stimulation par le froid. Il y a aussi un petit nombre de patients sans incitations évidentes. Une grande quantité de données indique que la maladie est une maladie à complexe immunitaire.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Imagerie statique rénale Carte du débit sanguin rénal
La néphrite allergique au purpura doit présenter les caractéristiques de purpura et de néphrite allergiques pour confirmer le diagnostic.
En raison de l'atteinte particulière de la peau, des articulations, de l'appareil gastro-intestinal et des reins, le rein présente un changement pathologique prolifératif mésangial basé principalement sur le dépôt d'IgA. Il n'est donc pas difficile de confirmer le diagnostic. Environ 25% des patients ont une atteinte rénale légère et des tests d'urine répétés sont nécessaires pour détecter le principal motif de l'atteinte rénale. Confirmation du diagnostic par histopathologie rénale si nécessaire. L'examen du sérum a montré que les IgA et les IgM étaient majoritairement élevés, que les IgG étaient normales et que, dans de nombreux cas, la quantité de cryoglobuline dans le sang augmentait. Les modifications pathologiques du rein dans cette maladie sont similaires à celles de la néphropathie à IgA, mais la nécrose capillaire glomérulaire et le degré de dépôt de cellulose sont plus lourds, il faut donc le distinguer.
Inspection de laboratoire:
1, l'examen sanguin de routine des plaquettes, le temps de saignement, le temps de coagulation, le temps de rétraction du caillot et le temps de prothrombine sont normaux Des saignements sévères peuvent être associés à une anémie.
2. L'examen immunologique a révélé une élévation des IgA sériques, des IgG normales et des IgM. Les IgA ont commencé à augmenter 2 semaines après le début. La plupart des C3, C4 et CH50 sont normaux ou augmentés. L'interleukine-6 (IL-6) et le facteur de nécrose tumorale (TNF-a) sont élevés.
3, la fonction rénale azote d'urée sanguine, la créatinine peut être augmentée, la clairance de la créatinine peut être réduite.
4, l'examen d'urine a montré une hématurie, une protéinurie et une urine tubulaire.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de l'atteinte rénale:
1, néphrite aiguë: la maladie et la néphrite purpura est la majorité du sérum C3 diminué, pas d'éruption cutanée, arthrite et coliques intestinales, biopsie de la peau et de la biopsie rénale pour aider à identifier.
2, néphrite lupique néphrite lupique: l'éruption a un érythème papillon ou érythème discoïde caractéristique, principalement un érythème congestif, le lupus en plus des articulations, des éruptions cutanées, de l'abdomen et des reins, il existe de nombreux dommages systémiques, notamment des photoallergies, des ulcères buccaux, Synovite, manifestations du système nerveux, examen du système sanguin anormal, examen immunologique montrant une diminution du sérum C3, anti-ADNd positif, anti-anticorps anti-Smith positif, anticorps anti-nucléaire positifs, biopsie cutanée: lupus positif, biopsie rénale: lupus rénal avec type V Changements pathologiques, paroi capillaire glomérulaire, modifications de type "Platinum", immunofluorescence: co-dépôts "Hall Hall Bright", IgG, IgM, IgA, C3, principalement IgG, IgM.
3, vascularite primaire (micro polyartérite, granulome de Wegener): manifestations cliniques en plus des éruptions cutanées, des lésions rénales, des voies respiratoires supérieures, la performance pulmonaire est plus fréquente. Une biopsie de peau ou de nodule a montré un gonflement et une hyperplasie des cellules endothéliales dans la paroi vasculaire, une nécrose des cellules médiales avec infiltration de cellules inflammatoires et un dème. Parfois accompagné dun grand nombre de lymphocytes, de monocytes, dinfiltrations de cellules géantes multinucléées et de neutrophiles et même de la formation de lésions granulomateuses. Pas de dépôt d'immunoglobuline, immunofluorescence négative. Biopsie rénale: nécrose segmentaire glomérulaire avec infiltration cellulaire inflammatoire périphérique, voire formation de granulomes, pouvant être associée à un croissant, une immunofluorescence très négative et parfois une artérite nécrosante. On trouve dans le sang des auto-anticorps anti-antigènes cytoplasmiques (ANCA) anti-leucocytaires. Le granulome de Wegener est dominé par le cytoplasme C-ANCA et l'antigène cible est la protéase 3 (PR3).
4, néphropathie à IgA (IgAN): néphropathie à IgA avec hématurie macroscopique répétée, rarement éruption cutanée, douleurs articulaires et performance abdominale, l'incidence de la gAN est plus fréquente à l'âge adulte, examen pathologique plus fréquent dépôt de IgA, IgG, IgM, activation classique du complément via C4 Le rapport de dépôt / C1q est significativement plus élevé. La néphrite allergique à purpura est difficile à distinguer de la néphropathie à IgA en fonction des modifications de la pathologie rénale et de limmunopathologie. La plupart des auteurs pensent que les processus cliniques et pathologiques datteinte rénale dans la néphrite allergique du purpura sont très similaires à ceux de la néphropathie à IgA et quils sont donc considérés comme deux manifestations différentes de la même maladie: la néphropathie à IgA est principalement causée par une atteinte rénale et la néphropathie allergique par purpura est affectée par une atteinte rénale. Il y a aussi des dommages à tout le système du corps. Des études génétiques ultérieures ont montré que les deux maladies étaient présentes dans la même famille et que la fréquence du phénotype génétique de C4 inefficace et homozygote augmentait, les deux présentant des anomalies immunorégulatrices des IgA, telles que les IgA et les (poly) IgA macromoléculaires, augmentant les deux. Le rapport plasmocytes IgA / plasmocytes IgG dans les lymphocytes amygdaliens des patients a augmenté. La néphrite purpura allergique est une vascularite systémique, également une néphropathie secondaire aux IgA, qui est principalement pathologique et une néphropathie à IgA avec lésions mésangiales, à la fois avec formation de croissant et sclérose glomérulaire, en particulier IgA Les patients rénaux présentant des épisodes récurrents d'hématurie, qu'ils soient d'origine clinique ou génétique, présentent davantage de similitudes que d'autres types cliniques de néphropathie à IgA et de néphrite à purpura allergique. Cependant, bien qu'il existe de nombreuses similitudes entre la néphrite à purpura allergique et la néphropathie à IgA, il existe encore des différences significatives entre les deux.
5, maladie du sang causée par le purpura: en raison de la numération plaquettaire du purpura allergique du purpura et des saignements, le temps de coagulation est normal, il peut être distingué de la maladie du sang causée par le purpura.
6, abdomen aigu: dû à un purpura allergique abdominal prédisposé à la néphrite, en particulier avant lapparition du purpura, doit être associé à une appendicite aiguë, une entérite hémorragique, une perforation intestinale, une pancréatite aiguë ou des calculs rénaux, tels que lhémoptysie, une insuffisance rénale Identification avec le syndrome de Goodpaschu.
