démyélinisation
introduction
Introduction La démyélinisation fait référence à une classe de maladies dans laquelle la myéline est perdue ou amincie et l'axone relativement intact. Le changement pathologique est la perte de myéline des fibres nerveuses et le maintien relatif des cellules nerveuses, qui affecte la transmission de l'influx nerveux. La gaine aiguë de myéline démyélinisée peut être régénérée et est plus rapide et complète, avec peu deffet sur la récupération fonctionnelle. Dans la neuropathie démyélinisante chronique, les cellules de la membrane nerveuse régénérative de la démyélinisation répétée et de la gaine de myéline prolifèrent, les nerfs deviennent épais et axonaux et la récupération fonctionnelle est incomplète.
Agent pathogène
Cause
La cause de la démyélinisation:
La cause est inconnue et peut être liée aux facteurs suivants:
1 Facteurs génétiques: antigènes HLA-A3, -B7 et -DW2 positifs chez les patients blancs et blancs.
2 Facteurs géographiques: la maladie est plus courante dans les zones tempérées froides et moins fréquente dans les tropiques. L'incidence des Européens est élevée, tandis que la prévalence de l'Est et de l'Afrique est faible.
3 Facteurs infectieux: On soupçonne que les virus de la rougeole, de l'herpès et du VIH sont associés à cette maladie, mais même si des méthodes de biologie moléculaire sont utilisées pour détecter les génomes viraux dans et autour du tissu cérébral, aucune conclusion claire ne peut être tirée.
Des expériences sur des animaux ont montré que linjection de composants du tissu cérébral ou de vaccins antirabiques peut provoquer des lésions démyélinisantes, ce qui suggère que la maladie pourrait être une maladie allergique induite par divers facteurs. Les cellules CD4T (adjuvant) et CD8T (suppresseur) peuvent être détectées dans les lésions démyélinisantes, mais la pathogenèse exacte reste incertaine.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen neurologique, système nerveux, cytologie, IRM rachidienne
Diagnostic de démyélinisation:
1. La maladie démyélinisante se produit lorsque la gaine de myéline de la moelle épinière crânienne est perdue. Il existe deux types de causes: la destruction de la myéline et les troubles de la formation de la myéline. La myélite inflammatoire démyélinisante est actuellement considérée comme une maladie à médiation immunitaire et ses caractéristiques cliniques sont les suivantes:
1 patients sont des enfants et des jeunes adultes;
2 débuts aigus, 1 mois avant la maladie, ont souvent des antécédents de rhume, fièvre, infection, éruption cutanée, vaccination, rhume, accouchement ou chirurgie
3 examens neurologiques complets permettent souvent de mettre en évidence une atteinte du système nerveux central en dehors des signes de symptômes de la moelle épinière;
4 zone oligoclonale à examen par liquide céphalorachidien positive;
On trouve des électrophysiologies et de l'IRM dans certaines lésions infracliniques du cerveau; l'IRM a détecté des signaux anormaux de la substance blanche dans le cerveau. Certaines lésions démyélinisantes inflammatoires de la moelle épinière ont une apparence de "fausse tumeur" et leur IRM a un effet de masse modéré, un dème léger autour peut donner un signal hémorragique feuilleté et est facilement diagnostiqué à tort comme une tumeur de la moelle épinière. À l'heure actuelle, le traitement médical de la médecine interne n'est pas efficace.
2. Symptômes et signes de la myélite démyélinisante: myélite démyélinisante essentiellement du type de la moelle épinière, sclérose en plaques aiguë (MS), manifestations cliniques et myélite post-infection similaires, mais les progrès sont lents, souvent de 1 à 3 Il a atteint son apogée dans la semaine. La pré-infection peut être une lésion transversale généralement discrète, souvent incomplète, se traduisant par une faiblesse ou une paralysie d'un ou des membres inférieurs, avec un engourdissement, un niveau sensoriel altéré ou deux plans et un dysfonctionnement urinaire. Les potentiels évoqués et l'examen IRM peuvent révéler des lésions dans d'autres parties du SNC.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de démyélinisation:
Lésion démyélinisante de la moelle épinière cervicale: il s'agit d'une maladie caractérisée par la compression et l'altération de la moelle épinière cervicale par le centre nerveux qui peut alors envahir les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, le noyau du tronc cérébral et les cellules pyramidales du cortex moteur du cerveau, ce qui constitue un danger de mort.
Premièrement, les antécédents et les symptômes: plus jeune et en bonne santé, les symptômes d'infections respiratoires ou les antécédents de vaccination dans les deux semaines précédant la maladie. Il y a des causes de froid, de surmenage, de traumatisme et d'autres causes. Le premier symptôme était un engourdissement et une faiblesse des membres inférieurs, des douleurs dorsales et des bandes dans les parties correspondantes de la lésion, une rétention urinaire et une incontinence fécale.
Deuxièmement, inspection auxiliaire:
1. Le nombre de globules blancs dans la phase périphérique de la phase aiguë est normal ou légèrement supérieur.
2. La pression du liquide céphalo-rachidien est normale. Certains patients présentent une légère augmentation du nombre de globules blancs et de protéines, ainsi qu'une teneur normale en sucre et en chlorures.
3. L'IRM rachidienne montrait un épaississement de la moelle épinière et un signal anormal.
Démyélinisation de la substance blanche: La myéline normale, déjà mature, est détruite, c'est-à-dire la démyélinisation de la substance blanche. Il comprend principalement: la sclérose en plaques, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, l'encéphalomyélite sporadique aiguë, la panencéphalite sclérosante subaiguë, la myélinolyse centrale du pont, la dégénérescence du corps calleux, l'encéphalopathie artériosclérotique sous-corticale et la concentricité Durcissement rond, etc. Le début peut être urgent ou lent, se manifestant par: (1) des symptômes mentaux: irritabilité, pleurs forts, rire puissant, perte de mémoire, etc. (2) dysarthrie ou différences de voix, (3) déficience visuelle; (4) ) sensation d'évanouissement ou de paresthésie; 5) mouvements des membres défavorables ou paralysés; 6) dysfonctionnement urinaire, impuissance, etc. La maladie présente une volatilité, c'est-à-dire que les symptômes peuvent être soulagés d'eux-mêmes après une attaque ou soulagés après un traitement, et peuvent rechuter après un certain temps. Cependant, chaque rechute peut laisser un certain degré de déficience fonctionnelle et la tendance générale est à la détérioration progressive de la maladie. Le pronostic de cette maladie n'est généralement pas très mauvais, la période de survie moyenne après l'apparition est de 25-30 ans.
Myélinisation retardée: type d'anomalie de la myéline, habituellement retardée par la myélinisation de la substance blanche. Les manifestations cliniques de la dystrophie de la substance blanche se caractérisent par une progression graduelle et les symptômes précoces sont souvent négligés. Chez les nourrissons ou les enfants normaux, des changements dans le tonus musculaire, la posture, l'exercice, la démarche, le langage, les mouvements alimentaires, la vision, l'apprentissage de la mémoire, la pensée comportementale, etc. peuvent se produire progressivement. Ces signes peuvent être progressivement aggravés et le rythme de progression de la maladie est plus rapide chez les enfants.
