Pas de pulsation précordiale évidente à l'inspection
introduction
Introduction Il n'y a pas de pulsation pré-cardiaque évidente dans le syndrome d'Ebstein, qui est bombé et calme dans la région antérieure. Il n'y a pas de pulsation antérieure évidente dans le cur. Le syndrome d'Ebstein, également connu sous le nom de malformation d'Ebstein, fait référence à la valve tricuspide et / ou au lambeau postérieur, le rabat antérieur descendant parfois vers la paroi ventriculaire apicale proximale droite, représentant 0,5% à 1,0% des cardiopathies congénitales. La maladie est une maladie rare, rapportée pour la première fois en 1866 par Ebstein. Cette maladie est également connue sous le nom de déformation valvulaire tricuspide. Parfois, des antécédents familiaux, la grossesse précoce de la mère chez des patientes atteintes de lithium, dont la progéniture est sensible à la maladie, dans le ventricule fonctionnel, la pression artérielle systolique peut être normale et la pression artérielle diastolique est souvent augmentée, comme une péricardite constrictive. Les pressions artérielle systolique et diastolique auriculaire étaient élevées. Il peut y avoir une différence de pression systolique des deux côtés de la valvule pulmonaire, une différence de pression diastolique des deux côtés de la valvule tricuspide, une perte de pression trop longue due à une valve tricuspide et un blocage partiel de la voie de sortie ventriculaire droite, une malformation tricuspidienne et une valve tricuspidienne. La bouche est étroite.
Agent pathogène
Cause
Il n'y a pas de raisons évidentes pour la pulsation de la zone précordiale:
On peut voir le syndrome dEbstein, qui en est la cause: la principale anatomie pathologique de cette malformation est la malformation tricuspidienne valvulaire, la ventricularisation ventriculaire droite et la sténose ventriculaire fonctionnelle. La position de l'anneau auriculo-droit droit est normale (souvent élargie). Les lobes antérieurs de la valvule tricuspide sont normalement attachés à l'anneau fibreux, tandis que les points d'attache des lobes temporaux et postérieurs sont évidemment déplacés vers le bas et vers le bas dans l'endocarde de la paroi ventriculaire droite. L'étendue du mouvement et le mode de fixation varient d'une personne à l'autre, même si le point de fixation de la valve valvulaire est adjacent à l'anneau fibreux, mais parce que les folioles sont trop longues, elles peuvent souvent adhérer à la paroi ventriculaire droite à différentes extrémités distales de l'anneau.
En outre, ces folioles peuvent également être attachées au septum ventriculaire par les cordes déformées et le sommet ventriculaire droit.Le lambeau tricuspide mitral postérieur est souvent sous-développé ou complètement absent, comme décrit ci-dessus, pouvant provoquer une régurgitation tricuspide. Chez un petit nombre de patients, la valve tricuspide se fond dans l'aponévrose de la lumière ventriculaire, avec un trou dans la marge médiane ou latérale, et le flux sanguin auriculaire droit doit être injecté dans le ventricule à travers ce pore, empêchant ainsi l'évacuation de l'oreillette. À mesure que la valve tricuspide s'abaisse, l'oreillette droite capte une partie du ventricule droit, la paroi ventriculaire de cette zone capturée s'amincit, la pièce s'agrandit et la cavité de l'oreillette droite de manière évidente. Le ventricule droit de la pièce appartient à l'oreillette droite mais conserve les caractéristiques du muscle ventriculaire droit en termes d'activité électrique. Plus la partie ventricule droite de la pièce est large, plus la cavité ventriculaire droite fonctionnelle est petite. Le ventricule droit de la pièce ne peut pas être inséré dans le ventricule droit, au contraire, il ressemble à une tumeur de paroi ventriculaire: lorsque le ventricule se contracte, il se dilate de manière contradictoire, perturbant ainsi l'éjection ventriculaire droite. Le syndrome d'Ebstein est souvent encombré de cavités cardiaques (comme dans 80% des cas), qui peut être une anomalie orbitale ouverte ou une anomalie septale.
Un petit nombre de cas peut être associé à d'autres malformations congénitales, telles que la coarctation aortique, une anomalie septale ventriculaire, une sténose ou une atrésie pulmonaire, un canalicule artériel manifeste ou une translocation corrigée du grand vaisseau. Dans ce dernier cas, le ventricule droit anatomique, qui est fonctionnellement le ventricule gauche de la circulation systémique, peut cliniquement présenter une régurgitation mitrale et est donc appelé déformation Ebstein gauche. Les modifications physiopathologiques de cette malformation dépendent de la présence ou de l'absence de volume ventriculaire fonctionnel et de l'étendue de la régurgitation tricuspide dans la sténose pulmonaire. Si la cavité ventriculaire droite fonctionnelle de la sténose pulmonaire est considérablement réduite et que la régurgitation tricuspide est sévère, le volume sanguin du ventricule droit sera réduit.Il sera cliniquement caractérisé par des symptômes précoces et un pronostic médiocre. Au contraire, les modifications hémodynamiques sont légères et les manifestations cliniques sont des symptômes bénins et un meilleur pronostic. Comme mentionné ci-dessus, ce type de malformation entraîne souvent une circulation cardiaque. Si la valve tricuspide est très légère et qu'il y a un défaut septal auriculaire, un shunt gauche à droite peut se produire au niveau auriculaire ou parce que la lésion tricuspide est légère et que le foramen ovale est fermé, il n'y a pas de shunt. Dans le troisième cas, la malformation tricuspide est sévère et la pression auriculaire droite est élevée, ce qui entraîne un shunt droit à gauche au niveau auriculaire.
Dans les deux premiers cas, il nya souvent pas de cyanose dans la clinique, dans le troisième cas, quelques patients atteints de cyanose, même sil nya pas de dérivation droite à gauche évidente, la différence doxygène artérioveineux est augmentée en raison dun faible débit cardiaque et peut entraîner une légère cyanose dans la clinique. En outre, dans le ventricule droit fonctionnel, la pression artérielle systolique est normale et la pression artérielle diastolique est souvent augmentée, à linstar de la péricardite constrictive. Les pressions artérielle systolique et diastolique auriculaire étaient élevées. Il peut y avoir une différence de pression systolique des deux côtés de la valvule pulmonaire, une différence de pression diastolique des deux côtés de la valvule tricuspide, une perte de pression trop longue due à une valve tricuspide et un blocage partiel de la voie de sortie ventriculaire droite, une malformation tricuspidienne et une valve tricuspidienne. La bouche est étroite.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen thoracique par électrocardiogramme dynamique (surveillance Holter), échographie thoracique par échocardiographie Doppler
Il n'y a pas de diagnostic évident de pulsation dans la région antérieure:
On peut le voir dans le syndrome d'Ebstein, les symptômes peuvent être précoces ou tardifs, et les symptômes peuvent être légers et lourds. Dans les cas graves, il peut exister une cyanose et une insuffisance cardiaque congestives évidentes après la naissance, tandis que les personnes présentant une légère déformation ne manifestent pas de symptômes évidents avant lâge adulte, notamment les symptômes les plus marquants: cyanose et insuffisance cardiaque congestive.
Les principaux signes du syndrome d'Ebstein sont les suivants: région précoculaire bombée et silencieuse (pas de pulsation pré-cardiaque évidente, palpation sans fermeture de l'artère pulmonaire); le premier son cardiaque et le deuxième son cardiaque sont clairement divisés, peuvent être améliorés Dans le troisième son de coeur, le quatrième son de coeur peut également apparaître, le second composant du son de coeur divisé est souvent un clic, le soi-disant "signe de voile", la région de la valve tricuspide peut présenter des murmures systoliques doux et Murmure diastolique court à moyen terme.
En outre, il existe une pulsation positive systolique sacrée du doigt jugulaire (orteil). Siber pense que les signes les plus caractéristiques de cette malformation sont deux groupes: 1 en épingle à cheveux avec une région précordiale silencieuse, 2 un premier son de cur, un son de cur divisé, un troisième son de cur amélioré ou un quatrième son de cur. Un quatuor composé. Des complications telles que l'insuffisance cardiaque, l'arythmie, l'embolie cérébrale et les abcès cérébraux peuvent être combinées.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Il n'y a pas de diagnostic différentiel évident de pulsation dans la région antérieure du cur:
1, crise du phéochromocytome chez les personnes âgées: cellules chromaffines, principalement réparties dans la médullosurrénale, le ganglion sympathique et dautres chromophores, responsables de la synthèse, du stockage et de la libération de noradrénaline et dadrénaline. Les tumeurs dérivées de cellules chromaffines matures sont appelées phéochromocytomes et les manifestations cliniques se caractérisent par une série de syndromes provoqués par des quantités excessives de catécholamines (noradrénaline et adrénaline), l'hypertension étant le symptôme le plus important. Parce que la tumeur libère une grande quantité de catécholamine dans le sang, entraînant des syndromes cliniques graves, tels que crise hypertensive, choc hypotension et arythmie sévère, on parle de crise de phéochromocytome.
2. Cardiopathie congénitale: La maladie cardiovasculaire congénitale est le type de malformation congénitale le plus courant. Avec les progrès des méthodes de diagnostic cardiaque et des techniques de traitement chirurgical, la plupart des maladies cardiovasculaires congénitales peuvent obtenir un diagnostic clair et un traitement de correction chirurgical, et le pronostic est considérablement amélioré.
3, la contraction prématurée de la jonction auriculo-ventriculaire: la contraction prématurée de la jonction auriculo-ventriculaire est également appelée battement prématuré (JPB), appelé battement prématuré prématuré ou battement prématuré croisé. Il fait référence à une excitation qui se produit à lavance dans la région de la jonction auriculo-ventriculaire avant que lexcitation des sinus nait encore été émise.
4. Lymphome cardiaque primaire: Le lymphome cardiaque primaire est un lymphome rare. Le World Selected Works n'a signalé que 76 cas en 1949 et 1996 pendant plus de 40 ans, selon certaines données d'autopsie.
