Anticorps sérique anti-GBM positif
introduction
Introduction Le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, également appelé glomérulonéphrite anti-base, syndrome de Goodpasture ou maladie de Goodpasture, peut être provoqué par une infection virale et / ou l'inhalation de certaines substances chimiques. Il sagit dune lésion grave de la membrane basale de la paroi glomérulaire et alvéolaire causée par un anticorps anti-membrane de base, des manifestations cliniques dhémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite rapide et une triade positive danticorps anti-membrane basale anti-glomérulaire (GBM). La plupart des patients progressent rapidement et le pronostic est dangereux.
Agent pathogène
Cause
Sérum anti-anticorps anti-GBM cause positive
La cause exacte n'est pas claire et peut résulter d'une combinaison de causes multiples, généralement considérée comme liée aux facteurs suivants:
1. Infection: Les infections respiratoires, en particulier linfection par le virus de la grippe, sont la cause la plus courante de cette maladie.Des études récentes ont montré que les patients atteints de la maladie dimmunodéficience acquise étaient infectés par la pneumonie à Pneumocystis carinii et que le corps était enclin à produire des anticorps anti-GBM. Calderon et al. Ont rapporté que 3 patients sur 4 infectés par le VIH étaient positifs pour l'anticorps anti-chaîne du collagène IV de type IV (anticorps anti-GBM), ce qui suggère que les lésions alvéolaires peuvent induire un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire lors d'une pneumonie à Pneumocystis carinii.
2. Contact avec les vapeurs d'essence, l'hydroxylate, l'essence de térébenthine et l'inhalation de divers hydrocarbures.
3. Inhalation de cocaïne: Perez et al. Ont rapporté qu'un patient souffrant de tabagisme prolongé avait développé un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire après trois semaines d'utilisation de cocaïne.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échographie du rein
Test positif d'anticorps sériques anti-GBM
La maladie peut survenir à tout âge, mais la plupart des jeunes hommes âgés de 20 à 30 ans présentent les performances générales du patient sauf en cas de rhume, de fièvre, de fatigue, de faiblesse, de perte de poids, etc., ses caractéristiques cliniques sont la triade: poumon Saignement, glomérulonéphrite rapide et anticorps sériques anti-GBM positifs.
1. Hémorragie pulmonaire: les patients typiques nont pas de fièvre sauf sils sont infectés, lhémoptysie est la manifestation la plus importante des poumons. Environ 49% des patients présentent une hémoptysie comme premier symptôme, allant de lhémoptysie à une hémoptysie massive sévère (surtout chez les fumeurs). Lhémoptysie narrête pas et ne suffoque même pas la mort, les patients souffrant dessoufflement, de toux et dasthme, de difficultés respiratoires, parfois de douleurs thoraciques, une percussion pulmonaire est exprimée, lauscultation peut sentir humide, le taux dabsorption de CO dans les poumons pour une fonction pulmonaire précoce L'indication a été modifiée et cette valeur a diminué chez les patients présentant une insuffisance rénale et un dème pulmonaire, et cette valeur a augmenté au cours d'une hémorragie pulmonaire.
Les symptômes pulmonaires généraux peuvent se manifester plusieurs jours, semaines ou années avant les reins.L'hémorragie pulmonaire peut être légère ou grave, voire mettre la vie en danger. L'anémie ferriprive peut se produire en cas de saignement important ou persistant. Si la radiographie pulmonaire montre une infiltration diffuse ponctuelle, se propageant du hilar à la périphérie, l'extrémité du poumon est souvent dégagée, l'hémoptysie et l'infiltration pulmonaire sont une lésion pulmonaire. Caractéristiques
2. Lésions rénales: Les manifestations cliniques des lésions rénales sont diverses. Les patients présentant des lésions glomérulaires légères, une analyse de lurine et une fonction rénale peuvent être normaux. Les principales manifestations cliniques sont une hémoptysie répétée. La biopsie rénale peut encore montrer un dépôt linéaire typique de la membrane anti-basale. Les caractéristiques immunologiques, notamment chez les patients présentant une insuffisance rénale, se développent plus rapidement, sans oligurie ou sans urine, avec une concentration sérique de créatinine augmentant de jour en jour, atteignant un niveau d'urémie en 3 à 4 jours; Développement, la concentration de créatinine sérique augmentée chaque semaine, à l'urémie en quelques mois, la majorité des patients caractérisés par une insuffisance rénale progressive, selon les statistiques, 81% des patients ont développé une insuffisance rénale dans l'année, une pression artérielle normale ou Légère élévation, l'analyse d'urine a montré une hématurie et une protéinurie, souvent un rejet de globules rouges, un petit nombre de patients présentant un grand nombre de protéinurie et de syndrome néphrotique.
3. Performance spéciale
(1) Le syndrome hémorragie pulmonaire-néphrite se transforme en maladies glomérulaires dautres types pathologiques: Elder et al. Ont rapporté quun patient présentait des manifestations pathologiques pulmonaires et rénales typiques et des manifestations cliniques, que la fonction rénale demeurait bonne et que des anticorps anti-GBM étaient présents dans le sérum et les tissus. Anémie ferriprive significative et significative, anémie améliorée après traitement immunosuppresseur, disparition des anticorps sériques anti-GBM, syndrome néphrotique survenu 9 mois plus tard, biopsie rénale révélant une néphropathie membraneuse sans dépôt intrarénal par des anticorps anti-GBM.
(2) Autres types pathologiques de maladie glomérulaire au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire: Thitiarchakul a signalé un cas de néphropathie membraneuse idiopathique, une détérioration aiguë de la fonction rénale au cours de la maladie, accompagnée d'une hémoptysie, d'une hypertension grave et d'un sérum anti-GBM. L'anticorps était positif et l'examen des tissus rénaux a révélé des manifestations immunopathologiques typiques anti-GBM: l'utilisation de fortes doses d'hormones, de CTX et d'échange plasmatique s'est révélée inefficace.
(3) Le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire est limité à un poumon ou à un rein: Patron et al. Ont signalé 1 cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire simple, Perez et al. Ont signalé 1 cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire induite par la cocaïne, seul rein typique. Changement, membrane basale alvéolaire sans dépôt ressemblant à une ligne IgG et C3, autre anticorps anti-membrane basale se liant à la choroïde, yeux, oreilles, même pouvant entraîner des performances correspondantes, telles qu'une hémorragie du fond d'il et une exsudation; l'incidence peut atteindre 11%, Cela peut être dû au développement rapide de l'hypertension artérielle.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic
1. La clé du diagnostic du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire consiste à déterminer si le corps possède un processus d'immunité autologue anti-GBM-membrane basale alvéolaire et ses performances caractéristiques:
(1) Les anticorps sériques anti-GBM sont positifs.
(2) L'IgG s'est déposée dans les membranes basale alvéolaire et rénale.
2. Le diagnostic d'un patient typique est en parfaite conformité avec les triades suivantes
(1) Hémorragie pulmonaire, l'IgG sur membrane basale alvéolaire est déposée de manière linéaire.
(2) Le syndrome néphritique progressif rapide, constitué d'un grand nombre de formations rénales croissantes du rein (néphrite proliférante extravasculaire), peut être associé à une nécrose capillaire, et le GBM présente un dépôt d'IgG.
(3) L'anticorps sérique anti-GBM est positif.
3. Hémorragie pulmonaire - le diagnostic de syndrome de néphrite
(1) Certains patients présentent des manifestations bénignes des poumons et / ou des reins, ou deux organes ne sont pas synchronisés et, parfois, le processus auto-immun anti-sous-sol ne se produit que dans n'importe quel organe des poumons ou des reins.
(2) La néphrite anti-GBM évolue parfois avec d'autres types de maladies glomérulaires (principalement la néphropathie membraneuse) (voir manifestations cliniques).
(3) Parfois, une dysfonction auto-immune produit des anticorps non spécifiques sur la membrane basale et peut provoquer des lésions organiques autres que les poumons et les reins.
(4) Dans certains cas, si l'auto-immune est hautement active, une grande quantité d'anticorps anti-GBM peut se déposer et un anticorps sérique transitoire anti-GBM peut être négatif.Un patient présentant un syndrome typique de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire a été rapporté. En même temps, avec des lésions pulmonaires, les anticorps sériques anti-GBM sont négatifs, il pense que cela peut être dû à une importante quantité de dépôts danticorps dans les organes cibles au cours dune activité intense.
(5) coexistence d'un syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite et d'une vascularite, Rydel et autres ont rapporté un cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire de 18 ans chez l'homme, une épilepsie réfractaire survenue au cours d'un échange plasmatique et des médicaments cytotoxiques, Une biopsie cérébrospinale a révélé une vascularite, mais les ANCA sériques sont restés négatifs après l'administration de corticostéroïdes à forte dose et de médicaments cytotoxiques. Des médicaments antiépileptiques peuvent également être utilisés pour le contrôle des symptômes. Kalluri et al. 1 patient présentant une infiltration pulmonaire nodulaire et une insuffisance rénale aiguë, c-ANCA positif, un examen du tissu rénal a montré une néphrite croissant et nécrosante, des IgG et C3 dans le dépôt glomérulaire en forme de ligne, un sérum à titre élevé anti-GBM - IgG.
Sérum anti-anticorps anti-GBM positifs, symptômes déroutants
Les principales manifestations du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire sont le syndrome pulmonaire et rénal et la néphrite aiguë. Cette maladie doit donc être différenciée de diverses maladies caractérisées par ces deux manifestations.
1. Syndrome pulmonaire et rénal: Les maladies pouvant causer un syndrome pulmonaire et rénal incluent divers syndromes de néphrite hémorragique pulmonaire, tels que la vascularite systémique associée aux ANCA, le LES et la néphrite causée par une infection. En outre, une hémoptysie peut également survenir dans les cas d'embolie pulmonaire provoquée par une thrombose veineuse rénale et une insuffisance cardiaque congestive provoquée par une insuffisance rénale au stade terminal. Ent et al ont rapporté que, chez 2 enfants, le dépôt de complexes immuns a provoqué une hémorragie pulmonaire et une glomérulonéphrite. Hernandez a signalé qu'un patient atteint de bronchiolite oblitérante idiopathique avait une néphrite évolutive et que l'examen histologique a révélé un dépôt important d'IgA dans les poumons et les reins.
La microscopie électronique montre que les substances denses aux électrons, les anticorps sériques anti-GBM sont négatifs et les complexes immuns circulants peuvent être positifs, ce qui nest pas difficile à distinguer du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire.
2. Néphrite lupique: Les patients atteints de néphrite aiguë peuvent présenter des symptômes d'insuffisance rénale aiguë accompagnés d'une hémorragie pulmonaire, qui peut facilement être confondue avec le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire. Cependant, la maladie est plus fréquente chez les jeunes femmes, généralement atteintes de lésions systémiques multiples telles que la peau et les articulations. Un examen immunologique sérique peut aider à diagnostiquer.
3. Néphrite de petite vascularite: Ce type de maladie peut entraîner une hémorragie pulmonaire et un syndrome approximatif d'hémorragie pulmonaire-néphrite. Cependant, la maladie est plus fréquente chez les personnes d'âge moyen et âgées âgées de 50 à 70 ans et présente des symptômes systémiques évidents tels que fatigue, hypothermie et perte de poids. Les antigènes anti-neutrophiles ytoplasmiques (ANCA) sont positifs. Parmi eux, la granulomatose de Wegener peut être une inflammation interstitielle, et les deux peuvent exister en même temps.
Dans de nombreuses vascularites, il existe deux types de petite vascularite, la granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique, les antigènes cibles de ces deux vascularites étant respectivement la protéinase 3 et la myéloperoxydase. Les anticorps (c-ANCA et p-ANCA) sont les antigènes d'origine du péché qui causent des dommages aux petits vaisseaux et ont une valeur diagnostique importante dans les cas de petite vascularite.La granulomatose et la vascularite microscopique de Wegener touchent le plus souvent les voies respiratoires supérieures et inférieures ainsi que les reins. Les changements morphologiques du gonflement sont variés et l'ulcération se modifie principalement dans l'oropharynx, le sinus paranasal, la trachée, etc., et les changements granulomateux sont facultatifs, d'où un examen histologique, en particulier une petite biopsie. La granulomatose de Wegener ne peut pas être facilement exclue. La granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique peuvent être caractérisées comme une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire dans le rein, souvent accompagnée par la formation d'un croissant, au sein du glomérule. L'immunoprécipitation est rare.
4. Néphrite aiguë avec insuffisance cardiaque gauche: Cette maladie peut présenter une stase sanguine et une dyspnée, similaires au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais la maladie est plus fréquente chez les patients adolescents. Il y a des antécédents d'infection à streptocoques, souvent dus à une hypertension grave, à une rétention d'eau et de sodium, à un dème, à une insuffisance cardiaque congestive. La biopsie rénale peut être identifiée.
5. Néphrite progressive rapide: pathogenèse immunitaire de la néphrite aiguë (néphrite du croissant) Outre la néphrite anti-GBM, la néphrite du complexe immun et la vascularite du système immunitaire cellulaire peuvent également provoquer une néphrite typique du croissant et une insuffisance rénale progressive. .
6. Hémosidérose pulmonaire idiopathique: l'hémoptysie, les cellules d'hémosidérine et les résultats de radiographie pulmonaire de cette maladie sont très similaires au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire. Cependant, cette maladie survient principalement chez les adolescents de moins de 16 ans, avec une progression lente et un bon pronostic. Une biopsie pulmonaire et rénale peut aider à l'identifier.
