Sécrétion excessive de minéralocorticoïdes
introduction
Introduction Minéralocorticoïde: agit principalement sur le métabolisme du sodium, du potassium, des chlorures et de l'eau, il est donc appelé minéralocorticoïde. Parmi ces hormones, on trouve l'aldostérone et la désoxycorticostérone, parmi lesquelles l'aldostérone est la plus forte. Les minéralocorticoïdes ont pour effet de préserver le sodium et le potassium, favorisant la réabsorption du sodium par les tubules rénaux et l'effet de la libération de potassium, maintenant ainsi la concentration appropriée de sodium et de potassium dans le plasma. Lorsque l'hyperfonctionnement du cortex surrénalien (comme le syndrome de Cushing), sécrétion de 11-désoxycorticostérone, en raison de la rétention de sodium et d'eau dans le corps au-delà des limites de l'dème, augmentation du volume sanguin, élévation de la pression sanguine, glycémie élevée, hypokaliémie Attends Inversement, si la fonction corticale surrénalienne est insuffisante, le métabolisme du sucre et des minéraux est désordonné, entraînant une maladie du bronze, ou "maladie d'Addison", caractérisée par une faiblesse musculaire, une diminution de la pression artérielle, une pigmentation de la peau et une hypoglycémie, le sang. Des symptômes tels qu'une diminution de sodium et une augmentation de potassium, alors que le sang perd de l'eau et des concentrés et mettent la vie en danger dans les cas graves.
Agent pathogène
Cause
La cause de la sécrétion excessive de corticostéroïdes de sel
Lhyperfonctionnement surrénalien, tel que le syndrome de Cushing, est causé par:
(A) cortisol iatrogène: l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes dans le traitement de certaines maladies peut entraîner des manifestations cliniques du cortisol, très fréquent en clinique. Ceci est causé par des hormones exogènes et peut être rétabli progressivement après l'arrêt du médicament. Cependant, l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes peut entraîner une inhibition de la sécrétion hypophysaire de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), provoquant une atrophie du cortex surrénalien et, dès lors, une série de manifestations de dysfonctionnement cortical et même de crise, ce qui devrait être noté. Le cortisol peut également être associé à l'utilisation à long terme d'ACTH.
Hyperplasie bilatérale surrénalienne hypophysaire: l'hyperplasie bilatérale surrénalienne est causée par une sécrétion excessive d'ACTH dans l'hypophyse. La raison: 1 tumeur hypophysaire. Basophiles plus fréquents, également observés dans les chromoblastomes; 2 tumeur hypophysaire non évidente, mais sécrétion accrue dACTH. On pense généralement que cela est dû à la sécrétion excessive de facteur de libération de corticotropine (CRF) par l'hypothalamus. Cliniquement, on ne trouve que 10% des tumeurs hypophysaires. Dans ce type de cas, en raison du niveau anormal élevé de sécrétion dACTH par lhypophyse, laugmentation du cortisol plasmatique nest pas suffisante pour provoquer une rétro-inhibition normale, mais la dexaméthasone orale à forte dose peut encore inhiber.
(C) hyperplasie bilatérale surrénalienne causée par des lésions extracorporelles: cancer du poumon bronchique (en particulier cancer de cellules d'avoine), cancer de la thyroïde, cancer du thymus, carcinome du rhinopharynx et tumeurs provenant du tissu de la crête neurale peuvent parfois sécréter une substance analogue à l'ACTH, Semblable aux effets biologiques de l'ACTH, qui provoque une hyperplasie bilatérale des surrénales, il est appelé syndrome ACTH hétérologue. De plus, ces patients présentent souvent une atrophie musculaire et une hypokaliémie importantes. La sécrétion de substances ACTH dans les lésions est autonome et la dexaméthasone à haute dose administrée par voie orale na aucun effet inhibiteur. Une fois que la lésion a été enlevée ou guérie, la condition s'atténue progressivement.
(4) Tumeurs de la corticosurrénale: la plupart sont des adénomes bénins de la surrénale et quelques-uns sont des adénocarcinomes malins. La croissance tumorale et la sécrétion de l'hormone corticosurrénale sont autonomes et non contrôlées par l'ACTH. Comme la tumeur sécrète une grande quantité de corticostéroïdes, la rétroaction inhibe la fonction de sécrétion de l'hypophyse, ce qui abaisse la concentration plasmatique en ACTH, de sorte que le cortex surrénalien normal de la partie non tumorale est évidemment atrophié. Chez les patients atteints de ce type de dexaméthasone induite par l'ACTH ou à forte dose, la quantité de cortisol sécrétée ne change pas. Dans les tumeurs de la corticosurrénale, en particulier les tumeurs malignes, 17 cétostéroïdes dans l'urine sont souvent significativement augmentés.
Les tumeurs de la corticosurrénale sont pour la plupart des adénomes bénins simples, généralement de moins de 3 à 4 cm de diamètre, de couleur jaune brunâtre et à enveloppe complète. La morphologie et la disposition des cellules tumorales sont similaires à celles des cellules corticosurrénales. L'adénocarcinome est souvent volumineux, poissonneux, infiltrant ou se propageant dans les organes environnants, souvent avec des ganglions lymphatiques et des métastases à distance. Les cellules sont caractérisées par des cellules malignes. Les tumeurs corticales surrénaliennes sans fonction endocrine ne provoquent pas de cortisol.
Cliniquement, quelques cas de glande surrénale sont une hyperplasie nodulaire, qui est un type intermédiaire dhyperplasie et dadénome. Les patients atteints dACTH plasmatique peuvent être réduits, la dexaméthasone à haute dose nayant aucun effet inhibiteur.
Selon les statistiques, 70% des cas cliniques sont une hyperplasie bilatérale surrénalienne provoquée par des lésions hypophysaires, les adénomes bénins représentent 20 à 30%, les adénocarcinomes adrénaux malins, 5 à 10% et la sécrétion ectopique excessive d'ACTH est rare. .
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Hormone corticotrope surrénalienne (ACTH) TDM surrénalien examen IRM surrénalien imagerie médullaire surrénale imagerie corticale surrénale
Sécrétion excessive de corticostéroïdes de sel
(A) déterminer le diagnostic de la maladie: principalement sur la base de symptômes et de signes cliniques typiques. Comme l'obésité centripète, les lignes violettes, la pilosité accrue, le dysfonctionnement sexuel, la fatigue, etc. En outre, le débit urinaire de 17-hydroxycorticoïdes urinaires a augmenté de manière significative, le test d'inhibition de la dexaméthasone à faible dose n'a pas pu être inhibé et le taux sanguin du 11-hydroxycorticoïde sanguin a été supérieur à la normale et le rythme circadien a été perdu pour confirmer le diagnostic de cortisol. Les cas bénins précoces doivent être différenciés de lobésité simple.
Test de dexaméthasone à faible dose: la prise d'une petite dose de dexaméthasone n'affecte pas la détermination de 17-hydroxystéroïdes dans l'urine, mais peut inhiber la sécrétion hypophysaire d'ACTH. La méthode consistait à mesurer le débit de 17-hydroxycorticostéroïdes dans l'urine pendant 24 heures pendant 6 jours consécutifs, et à administrer 0,75 mg de dexaméthasone par voie orale toutes les 8 heures, des jours 3 à 4. Les valeurs mesurées chaque jour sont marquées sur les coordonnées et reliées à une courbe. Les rejets de 17-hydroxycorticostéroïdes dans l'urine chez des sujets sains 2 jours après l'administration étaient significativement plus bas que ceux avant l'administration. À l'inverse, si la diminution n'est pas évidente ou ne dépasse pas 50%, il s'agit de cortisol.
(B) diagnostic étiologique: la différence est causée par un adénome surrénalien, un adénocarcinome, une tumeur hypophysaire provoquée par une hyperplasie corticale, une tumeur non hypophysaire ou une tumeur sécrétoire ACTH hétérogène provoquée par une hyperplasie corticale.
1. Diagnostic radiologique de la sella: les tumeurs hypophysaires peuvent provoquer une compression du nerf optique et une hémianopsie latérale. Sur la pièce radiologique de selle, le fond de selle et l'ostéoporose à l'arrière étaient décalcifiés, l'absorption antérieure et postérieure était réalisée et la sella était élargie. Les comprimés stratifiés ou cT peuvent montrer des tumeurs hypophysaires plus petites. Cette hyperplasie surrénalienne secondaire causée par des tumeurs hypophysaires représente environ 10% du cortisol.
2. Test de stimulation à l'ACTH: l'hyperplasie surrénalienne a toujours une réponse significative à la stimulation à l'ACTH. La méthode était identique à celle du test à la faible dose de dexaméthasone, mais goutte à goutte par voie intraveineuse dans ACTH20u tous les jours du 3ème au 4ème jour (dans une solution de glucose à 5% 500-1000 ml, 8 heures). Dans l'hyperplasie surrénalienne, le débit de 17-hydroxycorticostéroïdes urinaires était augmenté de plus de 50% 24 heures après l'injection d'ACTH et le nombre d'éosinophiles dans le sang était souvent réduit de 80 à 90%. Lorsque l'hyperplasie surrénalienne est associée à un petit adénome ou à une hyperplasie corticale nodulaire, la réponse et l'hyperplasie du test d'inhibition de l'ACTH sont similaires, mais parfois faibles ou insignifiantes. Dans les tumeurs de la corticosurrénale, le cortex surrénal normal est à létat atrophique et ne réagit pas ou la réaction est faible. Cependant, l'évolution de la maladie est courte, en particulier les adénomes de petite taille ou les cancers du cortex à développement rapide, car le cortex surrénalien situé à l'extérieur de la tumeur n'a pas rétréci, le test donne toujours une réponse relativement évidente. Des tumeurs hétérogènes sécrétant de l'ACTH ont été sécrétées par l'ACTH dans un grand nombre de tumeurs et le cortex surrénalien a été dans un état d'excitabilité élevée persistante. Ce test ne répond donc pas.
3. Test d'inhibition de la dose élevée de dexaméthasone: la méthode est identique à celle du test de dose faible de dexaméthasone, mais 2 mg de dexaméthasone sont administrés toutes les 6 heures, du 3ème au 4ème jour. Après avoir pris le médicament pendant 24 heures, le rejet de 17 hydroxycorticoïdes était inférieur de plus de 50% à celui observé avant ladministration. La fonction de sécrétion des tumeurs hétérologues sécrétant de l'ACTH, des adénomes corticaux et des adénocarcinomes corticaux était autonome et ne répondait pas à ce test. L'hyperplasie corticale peut être considérablement inhibée par une réaction positive. Hyperplasie corticale avec petit adénome ou hyperplasie nodulaire Bien que le test de stimulation à l'ACTH puisse être positif, la dexaméthasone à forte dose n'inhibe pas sa sécrétion (c.-à-d. L'excitation, mais pas l'inhibition). À ce stade, d'autres tests sont nécessaires pour déterminer s'il s'agit d'une tumeur corticale ou d'une hyperplasie.
4. Test de la mépyridone (bipyridylpyrrolidone, metformine, Su4885): la mépyridone inhibe la 11-hydroxylase et convertit la 11-désoxycorticostérone en corticostérone et le 11-désoxycortisol en Le processus de cortisol est bloqué, ce qui réduit le cortisol plasmatique, et l'inhibition de rétroaction est affaiblie, ce qui incite l'hypophyse à sécréter une grande quantité d'ACTH. LACTH plasmatique a augmenté (valeur normale de 8 à 10 heures <100pg / ml), la synthèse du 11-désoxycortisol a augmenté. Le 11-désoxycortisol est inclus dans la plage de mesure des 17 corticostéroïdes 17 hydroxy et 17 cétones, de sorte que la décharge de 17 corticostéroïdes 17 hydroxy et 17 cétones dans l'urine est également augmentée. Par conséquent, le test peut déterminer la capacité de réserve de la sécrétion hypophysaire de lACTH. Dans le cas de l'hyperplasie corticale, le test à la métyrapone était positif, dans le cas des tumeurs corticales, le carcinogène sécrétait de manière autonome une grande quantité de cortisol, inhibant la capacité de l'hypophyse à sécréter de l'ACTH et les effets excitateurs du métyrapone ne pouvaient pas être révélés. Dans le cas du cortisol provoqué par un adénome hypophysaire, l'hypophyse peut sécréter de l'ACTH en grande quantité, de sorte qu'elle est également négative.
5. Test à la vasopressine: la vasopressine a un effet similaire à celui de la CRF. Elle peut donc être utilisée pour déterminer la fonction de réserve de la sécrétion hypophysaire de l'ACTH. L'hyperplasie corticale était positive (augmentation de l'ACTH dans le sang et de 17-hydroxycorticostéroïdes dans l'urine). Les tumeurs corticales étaient négatives. La vasopressine peut provoquer une contraction de l'artère coronaire. Par conséquent, les patients âgés atteints d'une maladie coronarienne ne doivent pas être essayés. Par exemple, l'ACTH, le métyrapone et la vasopressine ne répondaient pas, ce qui pourrait être un carcinome corticosurrénalien et, lorsque les trois tests étaient positifs, une hyperplasie corticale.
(C) diagnostic de localisation: principalement la localisation des tumeurs corticales surrénales, afin de faciliter la résection chirurgicale. Cependant, en même temps que le positionnement, le diagnostic de la cause est souvent résolu.
1. Radiographie pulmonaire aux rayons X: à l'exclusion du cancer du poumon et des métastases au poumon.
2. Pyélographie intraveineuse: comprendre létat des deux reins. Les grosses tumeurs surrénales peuvent déplacer le rein affecté vers le bas.
3. Angiographie rétropéritonéale: étant donné que les adénomes surrénaliens ne sont généralement pas trop volumineux, le tissu adipeux postérieur rétropéritonéal massif obèse peut souvent conduire à un diagnostic erroné, qui est maintenant rarement utilisé.
4.B Ultra: Pratique et efficace. Le taux correct de diagnostic de localisation des tumeurs corticales surrénales peut atteindre plus de 90%.
5. Le scanner permet de localiser correctement les adénomes surrénaliens dont le diamètre est compris entre 0,5 et 1 cm ou plus.
6. Cholestérol iodé marqué par radionucléides. Analyse surrénale: le développement normal des glandes surrénales est léger et symétrique, et certaines personnes ne la visualisent pas. L'imagerie des glandes surrénales des deux côtés de l'hyperplasie corticale est symétrique mais concentrée. Dans le cas d'un adénome cortical ou d'un adénocarcinome, la glande surrénale du côté de l'adénome est concentrée de manière radioactive, et le côté controlatéral n'est pas visualisé. Imagerie tumorale dans certains cas d'adénocarcinome, imagerie non-imageable, le tissu de la tumeur par unité de poids est une hormone de sécrétion fonctionnant mal et le tissu par unité de poids d'un tissu est moins cholestérol, entraînant l'absence de radioactivité. Cette méthode est également applicable à la détermination du tissu surrénal résiduel après la chirurgie, du tissu surrénal greffé et à la recherche du tissu surrénal vague.
7. Angiographie surrénalienne: les tumeurs corticales surrénaliennes à l'origine du cortisol étant généralement petites et l'irrigation sanguine insuffisante, les prélèvements sanguins ne sont pas prélevés pour l'angiographie surrénalienne et les cathéters transveineux.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Symptômes de sécrétion excessive de corticostéroïdes sous forme de sel
1. Obésité simple et diabète de type 2: obésité, hypertension, métabolisme anormal du glucose, troubles menstruels, lignes blanches sur la peau, etc., le cortisol sanguin et ses métabolites sont augmentés, mais peuvent être inhibés par la dexaméthasone à faible dose, le cortex L'alcool et le rythme de l'ACTH sont normaux.
Deuxièmement, le pseudo syndrome de Cushing: dommages alcooliques au foie, non seulement symptômes divers et niveaux hormonaux similaires à cette maladie, et aucune réponse à de petites doses de dexaméthasone ou une réponse réduite, mais labstinence peut être restaurée.
Troisièmement, la dépression: bien que laugmentation de lhormone et de ses métabolites ne soit pas inhibée par de petites doses de dexaméthasone, mais pas de manifestations cliniques du syndrome de Chushing.
Le diagnostic repose sur les symptômes, l'étiologie et l'emplacement de la maladie.
