voie d'éjection du ventricule droit
introduction
Introduction La tétralogie de Fallot est lune des malformations cardiaques congénitales les plus courantes: 3,6 enfants atteints de cette maladie sont retrouvés dans 10 000 naissances, 12 à 14% dans les maladies congénitales et les premiers dans les malformations cardiaques cyanotiques. Bit, représentant 50% à 90%. En 1988, Fallot a exposé en détail les quatre caractéristiques pathologiques et cliniques de cette maladie, connue plus tard sous le nom de tétralogie de Fallot. En 1944, Blalock appliqua pour la première fois une opération de dérivation à l'anastomose de l'artère sous-clavière afin de soulager la cyanose. En 1954, Lillehei fut le premier à réussir au cur du cycle de croisement contrôlé et de vision directe de la tétralogie de Fallot. Les deux principales anomalies anatomiques du syndrome du quadruple, la sténose du tube de sortie du ventricule droit et le défaut septal ventriculaire sont très variables. Tube de sortie du ventricule droit: La sténose du tube de sortie du ventricule droit peut être située dans l'entonnoir, la valve pulmonaire, l'anneau de la valve pulmonaire, le tronc de l'artère pulmonaire ou la branche de l'artère pulmonaire, et dans certains cas, une sténose peut être présente à deux endroits.
Agent pathogène
Cause
La cause de la voie de sortie du ventricule droit:
VanPraagh et al. Ont estimé en 1970 que le trouble embryonnaire de la tétralogie du développement était dû à une hypoplasie du segment distal de l'artère pulmonaire ou du ventricule droit: il n'y avait pas d'inversion inverse, la valve aortique restait donc en position embryonnaire, du côté droit de la valve. Lintervalle du mur, cest-à-dire que le faisceau de murs doit être vers larrière et vers le bas, normalement développé, tandis que le patient atteint de la maladie quadruple change de direction en avant et de gauche à gauche et sarrête à la paroi avant du cône, de sorte que lorsque le cône est proche La sténose du tube de sortie du ventricule droit survient après la fusion cardiaque. En même temps, l'intervalle de l'entonnoir étant dirigé vers l'avant et vers le haut, l'espace entre la branche supérieure avant gauche et la branche inférieure arrière droite du déflecteur n'est pas occupé au-dessus du septum ventriculaire, de sorte qu'un espace immense est formé dans l'intervalle de la portion d'entonnoir, c'est-à-dire le bas de la chambre supérieure. Défaut septal ventriculaire, dysplasie du plexus pulmonaire a provoqué le déplacement de l'ouverture aortique vers la droite, chevauchant le défaut septal ventriculaire.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échographie vasculaire cardiaque par électrocardiogramme
Diagnostic de la voie de sortie du ventricule droit:
Le purpura et lhypoxie sanguine sont les principaux symptômes cliniques de la tétralogie. Le moment et la gravité de la présentation des symptômes cliniques dépendent de l'étendue de l'obstruction du flux ventriculaire droit et du débit sanguin dans la circulation pulmonaire. À court terme après la naissance, étant donné que le cathéter artériel na pas été fermé, le flux sanguin dans la circulation pulmonaire peut provenir du canal artériel breveté, de sorte que laspect clinique ne présente souvent pas de purpura. Dans la plupart des cas, le purpura commence à apparaître après plusieurs semaines ou mois de fermeture du cathéter artériel et saggrave progressivement. Cependant, si l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit est grave, telle qu'une atrésie pulmonaire, une dysplasie diffuse du tractus de sortie et une sténose sévère de l'entonnoir, de la valve pulmonaire et de la valve pulmonaire, un purpura peut apparaître après la naissance. L'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit est légère et le débit sanguin de droite à gauche est moindre, le degré de purpura est léger. Si le niveau ventriculaire est divisé de gauche à droite, le purpura peut ne pas être présent. Manger, pleurer, aggravation astringente pendant les activités et difficultés respiratoires.
Les enfants patients aiment prendre une position accroupie. peut réduire le flux de retour veineux des membres inférieurs, augmenter la résistance de la circulation, de sorte que le flux sanguin dans les poumons augmente, la saturation en oxygène artériel augmente, le purpura et la dyspnée sont soulagés. Lorsque l'entonnoir est une sténose, la sténose est aggravée et une diminution soudaine du débit sanguin pulmonaire peut provoquer des épisodes hypoxiques pouvant entraîner des difficultés respiratoires, des évanouissements et des convulsions. Dans les cas graves, la mort peut survenir. Il est plus facile d'attaquer lorsque le climat est chaud et que la température du corps augmente. Les souffles systoliques des jets saffaiblissent ou disparaissent souvent au cours des crises. L'injection intramusculaire de 0,2 mg / kg de morphine ou de 2,5 mg / kg de propranolol par jour peut soulager les épisodes hypoxiques. Dans un petit nombre de cas, en raison du grand défaut septal ventriculaire, la résistance vasculaire pulmonaire diminue de janvier à février après la naissance et le flux secondaire de gauche à droite augmente la congestion de la circulation pulmonaire, ce qui peut présenter des symptômes d'insuffisance cardiaque. Mais après 6 mois de naissance, le purpura a augmenté progressivement. Dans les cas où le purpura est lourd et que le nombre de globules rouges est considérablement augmenté, une thrombose peut survenir dans les vaisseaux sanguins du cerveau, entraînant une hémiplégie ou un abcès du cerveau. Une thrombose cérébrale est plus susceptible de se produire en l'absence de perte d'eau. Dans les cas graves de purpura âgé, la circulation collatérale de l'artère bronchique est abondante et une fois la rupture provoquée, une grande quantité d'hémoptysie est possible.
Signes: La croissance physique est plus lente. Le visage, les lèvres, la langue et les paupières associés à la membrane sont évidemment du purpura. Les enfants atteints de matraquage sont fréquents. La zone de sons cardiaques ne sétend pas et le thorax avant gauche peut être soulevé. Le souffle systolique provoqué par le rétrécissement du tube de sortie du ventricule droit peut être entendu entre les 2e et 3e côtes du bord sternal gauche, qui peut être accompagné de tremblements. Le degré de sténose est lourd, le flux sanguin vers l'aorte est augmenté dans le ventricule droit, le flux sanguin dans les artères pulmonaires est réduit en conséquence et le bruit est réduit, ce qui est court. Le souffle systolique de l'atrésie pulmonaire peut disparaître et être remplacé par un souffle continu produit par la circulation collatérale ou le canal artériel patent. Le deuxième bruit cardiaque dans la région de la valve pulmonaire est affaibli ou normal, et parfois un seul bruit cardiaque fort provient du deuxième bruit cardiaque de la valve aortique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Symptômes du tractus de sortie ventriculaire droit déroutant:
Radiographie pulmonaire: des cas typiques de quadruple maladie montrent que le coeur n'augmente pas, que le champ pulmonaire est anormalement dégagé et que le schéma vasculaire est rare. Si l'artère pulmonaire totale est petite, le bord gauche du cur est plat ou concave. Si le troisième ventricule est plus grand, le segment de l'artère pulmonaire gauche du cur fait saillie. L'apex est incliné en raison d'une hypertrophie ventriculaire droite. Sur la photographie radiographique postérieure, l'ombre du coeur a la forme d'une chaussure. Environ 1/4 des cas ont un arc aortique sur le côté droit.
Examen électrocardiographique: hypertrophie et déformation du ventricule droit, déviation de l'axe droit. L'onde R de la sonde dans la région antérieure droite était significativement augmentée et l'onde T était inversée. Certains patients atteints de plomb I et II présentaient une onde P élevée d'hypertrophie auriculaire droite. Le fil thoracique avant gauche ne montre pas les ondes Q et la tension de londe R est basse.
Cathétérisme cardiaque droit: Le cathétérisme cardiaque droit montre une augmentation de la pression ventriculaire droite atteignant le niveau de pression ventriculaire gauche. Le cathétérisme cardiaque du ventricule droit directement dans l'aorte indique la présence d'un défaut septal ventriculaire et d'un tour aortique. Comme la voie de sortie du ventricule droit et / ou la sténose pulmonaire montre un pas de pression de contraction entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. L'analyse de la forme de la courbe de pression peut identifier l'emplacement, le type et la présence ou l'absence du troisième ventricule. La saturation artérielle en oxygène a diminué; elle est généralement inférieure à 89%, puis réduite après l'exercice.
L'indicateur a été injecté dans le ventricule droit et dans l'artère pulmonaire via le cathéter cardiaque droit.La courbe de dilution de l'indicateur dans l'artère périphérique a montré une apparition précoce de l'indicateur injecté dans le ventricule droit et la courbe descendante a présenté une courbe de dérivation bimodale de droite à gauche. Un indicateur a été injecté dans l'artère pulmonaire et une courbe normale a été enregistrée.
Échocardiographie: l'échocardiographie cutanée est précieuse pour le diagnostic de la tétralogie. Peut montrer directement l'épaississement de la paroi ventriculaire droite, le tractus de sortie du ventricule droit montre une sténose tubulaire ou la formation du troisième ventricule, une sténose pulmonaire, le diamètre de l'artère pulmonaire est plus petit que l'aorte, un écho septal ventriculaire et un décalage de la paroi antérieure aortique à droite, chevauchant le ventricule Au dessus de l'intervalle.
Ventriculographie droite sélective: Une angiographie sélective du ventricule droit est nécessaire avant le traitement de la tétralogie de Fallot. Un produit de contraste par injection de cathéter cardiaque a été placé dans la chambre ventriculaire droite. Un examen radiographique en continu a montré un développement simultané de l'artère pulmonaire, de la perméabilité de l'aorte et de l'aorte, ainsi qu'un agent de contraste pénétrant dans le ventricule gauche par le biais du défaut septal ventriculaire. L'examen angiographique peut toujours montrer l'emplacement et l'étendue du tractus de sortie du ventricule droit et / ou une sténose pulmonaire, comprendre le développement de l'artère pulmonaire et mesurer le diamètre du tronc pulmonaire et de l'aorte ascendante et calculer le rapport entre les deux.
Angiographie aortique rétrograde: peut montrer un canal artériel persistant, un développement de la circulation collatérale de l'artère bronchique et une fonction d'ouverture et de fermeture de la valve aortique. McGoon mesure le diamètre de l'aorte descendante de l'artère pulmonaire gauche et droite et du diaphragme Si le rapport entre le diamètre de l'artère pulmonaire gauche et droite et le diamètre de l'aorte descendante est supérieur à 2,0, le débit sanguin pulmonaire n'est pas obstrué.
Tests sanguins: nombre de globules rouges, hémoglobine et hématocrite étaient significativement élevés. Dans les cas graves, le nombre de globules rouges peut atteindre 10 millions, l'hémoglobine est de 258% et l'hématocrite, de 50 à 70%, mais peut atteindre 90%.
De nombreuses cardiopathies congénitales velues doivent être différenciées de la tétralogie de Fallot.
Au cours de la période néonatale, la malformation cardiaque cyanose différenciée du syndrome quadruple est la suivante: 1 luxation dune grande artère, la cyanose se produit après la naissance, le pédicule vasculaire large se rétrécit, le cur est plus gros et les vaisseaux sanguins pulmonaires augmentent ou diminuent;
2 occlusion tricuspide, avec électrocardiogramme caractéristique, l'axe moteur est une hypertrophie ventriculaire gauche et supérieure à 30 °;
3 ventricule simple avec sténose pulmonaire;
4 tronc artériel permanent avec petite artère pulmonaire ou sans artère pulmonaire;
5 sortie double du ventricule droit avec sténose pulmonaire.
