ichtyose lamellaire
introduction
Introduction La lamellarichthyose, également connue sous le nom d'érythrodermie congénitale génétique ressemblant à une ichtyose, est un kératodermie héréditaire rare qui appartient à la transmission autosomique récessive. La peau des patients atteints d'ichtyose est relativement sèche et doit éviter les baignades excessives en temps de paix, en particulier si elle n'est pas lavée à l'eau chaude ni au savon trop alcalin. Lorsque le climat hivernal est sec, faites attention aux produits de soin pour la peau grasse pour garder la peau hydratée. Faites attention à manger plus de fruits et de légumes et à manger des aliments d'origine animale tels que le foie et les carottes.
Agent pathogène
Cause
La maladie est autosomique récessive. Des études ont montré que le taux de division cellulaire épidermique est considérablement augmenté.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test d'élasticité de la peau Test de la peau Examen physique de la maladie de la peau
Le symptôme typique est que tout le corps recouvre une grande ichtyose noire ou brune.La plupart des nouveau-nés ont lapparence de CollodionBaby. La couche externe commence à se décoller après la chute de la couche externe. Département, rougeur et degré de desquamation inégal, les pellicules sont grosses, brunes ou grises, et étroitement attachées à la peau. Dans les cas graves, les pellicules dures limiteront le mouvement au niveau des rides, des paumes, de la plante des pieds et des doigts en raison de la rotation des membres, et les articulations deviendront progressivement plus raides.
D'autres symptômes comprennent un épaississement des mains et des pieds, un amincissement des cheveux, du valgus des paupières, des déformations des doigts et des lésions de la peau entraînant des glandes sudoripares anormales. L'état de la peau du patient ne s'améliore pas facilement avec l'âge, mais sa durée de vie est comparable à celle de la personne moyenne. La peau du nouveau-né étant détruite, il existe un risque de perte excessive d'eau, de déséquilibre électrolytique, de déséquilibre de la température corporelle et d'infection. Par conséquent, l'humidité et la température de l'environnement du patient doivent être correctement contrôlées, faites attention aux électrolytes et aux liquides, à l'apport en calories et évitez l'infection.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Différentes maladies de l'ichtyose en couches:
1, ichthyosis vulgaris: principalement aux extrémités des membres et du tronc du diamant brun sec ou de lextension polygonale du haut du bras et de la cuisse, présentant souvent des papules kératosiques folliculaires évidentes. Plusieurs couches de kératinocytes ne tombent pas et s'accumulent plus que le nombre de mois après la naissance semble se situer autour de 5 ans.Les symptômes les plus graves après la puberté peuvent être atténués, mais avec l'augmentation de l'âge et le traitement.
2, ichtyose cryptique à chaîne sexuelle: peut être après la naissance ou des lésions infantiles à grande échelle et des écailles de poisson à grande échelle significativement brunes ou jaunâtres noires, une peau sèche et rugueuse se propage souvent dans les aisselles du corps et la fosse du coude ainsi que dautres parties Si le visage est touché, il se limite à l'avant de l'oreille et au côté du visage. En général, les follicules pileux ne sont pas kératinisés. Les lésions cutanées normales de la peau ne diminuent pas avec l'âge, mais augmentent parfois de poids.
3, épiderme relâchant l'hyperkératose ichtyose: également connu sous le nom d'érythrodermie bulleuse congénitale ressemblant à l'ichtyose: pour la maladie génétique auto-cancéreuse avec un taux de distorsion élevé cliniquement rare après la naissance ou plusieurs mois après la naissance La condition généralisée et la nature limitée des lésions se généralisent à la naissance du corps, il y a une épaisse couche d'écailles, puis un rougissement généralisé et des écailles de décapage des écailles. L'érythème peut disparaître progressivement et peut se régénérer. Le limiteur de condition squameuse peut avoir des tranches plus épaisses de kératine squameuse uniquement dans les fléchisseurs et les rides des extrémités.
4, ichtyose en couches: héritage autosomique récessif après tout le corps est une large gamme de membrane gélatineuse de coton humain étroitement enveloppée plus que les paupières et le retournement des lèvres plusieurs jours après le film pelliculant de la peau est largement rougir Il existe des polygones gris-blanc ou taupe ou de grandes écailles en losange, le bord de fixation central est souvent symétrique, la symétrie se généralisant dans tout le corps, les membres fléchis au creux du coude, la vulve et la vulve étant plus évidentes. La présence d'érythrodonie à l'âge adulte peut être atténuée mais les écailles sont toujours présentes.
5, peau rouge ressemblant à une écaille: hérédité autosomique dominante, un type d'ichtyose, et divisé en type de cloques et type sans cloques. Le type blister se caractérise par des bouffées de chaleur de tout le corps, montrant un herpès et une grande exfoliation de l'épiderme, et le stratum corneum nouvellement formé à la surface exfoliée est recouvert de gros morceaux d'écailles taupe. Le type non cloqué montre un épaississement de la peau et la peau de l'enfant est rouge.Le corps entier est recouvert d'une épaisse couche de cornée en forme de colle de coton feu. Après retrait de la capsule, la peau rouge est laissée et de grandes écailles apparaissent.
6, souvent ichtyose: ichtyose, est une kératose cutanée héréditaire commune, anciennement connu sous le nom d'ichtyose, la médecine chinoise appelée peau de serpent. Elle se manifeste principalement par une peau sèche ou rugueuse sur les extrémités ou le tronc des extrémités, avec des écailles rhomboïdes ou polygonales dont l'apparence est semblable à celle des écailles de poisson ou de la peau de serpent. Ichtyose héréditaire, érythrodermie analogue à l'ichtyose congénitale et ichtyose lamellaire.
