acrosclérose
introduction
Introduction Le syndrome de lacromégalie est également connu sous le nom de sclérodermie systémique et de sclérose systémique progressive. La maladie est une lésion diffuse du tissu conjonctif caractérisée par des modifications inflammatoires, fibreuses et dégénératives associées à une maladie vasculaire. Principalement impliqué dans la peau (sclérodermie), la membrane synoviale et certains organes internes (tels que l'sophage, l'intestin, le cur, les poumons, les reins, etc.). L'étiologie de cette maladie est encore floue. À l'heure actuelle, la plupart des gens pensent que le PSS peut être une maladie auto-immune causée par une infection chronique basée sur un certain fond génétique.
Agent pathogène
Cause
L'étiologie de cette maladie est encore floue. À l'heure actuelle, la plupart des gens pensent que le PSS peut être une maladie auto-immune causée par une infection chronique basée sur un certain fond génétique. En résumé, les aspects suivants sont impliqués:
1. Facteurs génétiques et environnementaux: La maladie a des antécédents familiaux clairs et peut être liée à des gènes tels que HLA-DR3, DR6 et C4null.
2. Anomalies du métabolisme du tissu conjonctif: La maladie présente de nombreuses lésions du tissu conjonctif. La culture de fibroblastes montre que l'activité de la synthèse du collagène est considérablement accrue et que le gène de la fibronectine présente une mutation, ce qui entraîne un métabolisme anormal du tissu conjonctif et conduit à l'apparition de PSS.
3. Facteurs d'infection: De nombreux patients ont souvent des infections aiguës avant l'apparition, telles que la sinusite, l'angine, l'amygdalite, la pneumonie, la scarlatine. Des corps d'inclusion de type paramyxovirus ont été détectés dans le muscle et le rein striés du patient.
4. Cytokines: De nombreuses cytokines peuvent réguler l'expression des composants du collagène. Par exemple, le TGF exerce non seulement un fort effet régulateur sur la matrice extracellulaire, mais affecte également dautres cytokines, notamment lIL-1, le TNF1, le PDGF et le facteur de croissance des fibroblastes basique.
5. Anomalies immunitaires: Une variété d'auto-anticorps (tels que des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN, des anticorps anti-ssR-NA, des anticorps contre l'extrait cutané de sclérodermie) peut être détectée chez les patients atteints de PSS et le nombre de cellules B est augmenté. Limmunité humorale est évidemment renforcée et le taux de CIC positif atteint 50% ou plus La plupart des patients sont atteints dhypergammaglobulinémie et certains cas se manifestent souvent avec le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite, la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjogren. Syndrome de chevauchement.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Globuline sérique de facteur rhumatoïde anti-RNP (G, GL0)
Selon la norme de classification PSS établie par lAmerican College of Rheumatology en 1980, on peut diagnostiquer le PSA en ayant lun des indicateurs principaux suivants ou deux indicateurs secondaires.
1. Les principaux indicateurs: peau dure proximale, doigts symétriques et peau palmaire ou proximale du doigt de pied épaissie, contractée, des lésions similaires sont également observés dans l'ensemble des membres, du visage, du cou, du tronc (thorax et abdomen).
2. Indicateurs secondaires:
(1) Les modifications cutanées ci-dessus sont limitées aux doigts.
(2) Le doigt peut être marqué de manière concave ou le coussinet du doigt peut être aminci. Le tissu des doigts est perdu à cause de la zone dépressive au bout du doigt ischémique.
(3) Fibrose à la base du poumon: chez les patients ne présentant pas de maladie pulmonaire primitive, il existe des signaux réticulaires, des nodules et une densité accrue au fond des deux poumons, pouvant être également tachetés ou en nid d'abeille.
Les lésions rénales du PSS peuvent être diagnostiquées lorsque les patients du PSS développent une protéinurie, une hypertension ou une azotémie. Cependant, de nombreux patients, en particulier aux premiers stades de la maladie, ne présentent souvent pas de lésions rénales évidentes et sont oubliés. Les patients atteints de PSS doivent être associés à des manifestations cliniques, à une angiographie rénale et à une biopsie rénale pour améliorer le diagnostic des lésions rénales.
Inspection de laboratoire:
1. Urine vérifier la protéinurie hématurie et la coulée de granulés.
2. Des échantillons de sang peuvent être trouvés dans le sang des cellules de lupus, le taux de sédimentation érythrocytaire est normal ou légèrement élevé, environ la moitié des patients présentant une électrophorèse des protéines ont une gamma globuline élevée; Les taux de rénine plasmatique sont élevés.
3. Examen immunologique:
(1) Facteur rhumatoïde (RF): 1/3 des patients PSS étaient positifs.
(2) ANA: 70% des patients PSS étaient positifs pour ANA.
(3) Anticorps anti-Scl-70: un anticorps marqué pour diffuser la PSS, trouvé chez 50% à 60% des patients.
(4) anticorps anti-centromère: anticorps marqué pour la PSS localisée, 70% à 80% des patients atteints de la PSS localisée sont positifs pour l'anticorps anti-filament.
(5) Anticorps anti-nucléosidiques: 30 à 40% des patients atteints de SSP sont positifs pour cet anticorps et le taux de SSP diffuse est élevé.
(6) Les anticorps anti-ribonucléoprotéines (anticorps anti-RNP) et anti-SS-A (Ro) sont parfois positifs.
Autres inspections auxiliaires:
1. Biopsie rénale: La biopsie rénale est un moyen important dévaluer les lésions rénales chez les patients atteints de PSS. Histologiquement, les lésions rénales sont divisées en formes aiguës et chroniques, ce qui permet dévaluer la gravité et la classification des lésions rénales. Des lésions aiguës (dème apparenté à la mucine artérielle, nécrose fibrinoïde artériel de petite taille, thrombose capillaire glomérulaire et infarctus du rein) sont souvent observées dans l'insuffisance rénale oligurique aiguë, la plupart suggérant une affection grave. Les lésions inactives chroniques (sclérose artérielle intimale, sclérose glomérulaire, atrophie tubulaire et fibrose interstitielle rénale) suggèrent que le patient a une fonction rénale altérée après une insuffisance rénale aiguë.
On observe généralement des lésions chroniques modérées chez les patients présentant une maladie à long terme, une menstruation chronique ou une maladie stable caractérisée par une insuffisance rénale et une protéinurie légère, accompagnée ou non d'une hypertension artérielle légère. Chez certains patients sans antécédents de néphropathie clinique, ces lésions inactives n'ont été découvertes qu'au moment de l'autopsie.
2. Indications de la biopsie rénale: les indications de la biopsie rénale chez les patients atteints de PSS sont limitées et mal définies. La biopsie rénale présente un intérêt considérable pour l'identification des patients atteints de PSS, de néphrite du lupus et de maladie du tissu conjonctif mixte. Les patients PSS atteints d'insuffisance rénale aiguë, s'ils ne sont pas clairement diagnostiqués comme une crise rénale du PSS, et ne peuvent pas exclure la néphrite interstitielle et d'autres maladies, peuvent être diagnostiqués par biopsie rénale. Comme les lésions rénales chez les patients atteints de PSS ne peuvent pas être estimées à partir de données de laboratoire et d'autres données de laboratoire, la biopsie rénale peut fournir des informations utiles pour le pronostic de la PSS.
Sclérose systémique progressive
3. Pathologie rénale: L'incidence réelle de modifications pathologiques rénales chez les patients souffrant de PSS est difficile à déterminer, estimée entre 58% et 100%. Les caractéristiques anatomiques des reins des patients atteints de PSS varient en fonction de la longueur et de la gravité de la lésion vasculaire rénale. Chez les patients présentant une insuffisance rénale aiguë avec ou sans hypertension grave, la taille du rein est normale en raison de l'apparition rapide de lésions rénales. La surface rénale des patients présentant une insuffisance rénale aiguë est fine ou lisse, mais lorsque l'insuffisance rénale aiguë se produit sur la base des lésions chroniques d'origine, la surface rénale apparaît sous forme de particules grossières. En cas d'insuffisance rénale aiguë, le rein est rouge vif et le cortex rénal présente un grand nombre d'expectorations, d'ecchymoses et d'hémorragies en forme de petits coins ou d'infarctus jaune pâle. Dans certains cas, les infarctus corticaux sont très nombreux et soudés les uns aux autres, faisant de la surface corticale une plaque. Chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique légère, les reins sont légèrement rétrécis, la surface du cortex est finement granulée et la couleur est pâle ou brune.
(1) Modifications histologiques artérielles: les principales lésions des modifications histologiques du système vasculaire rénal chez les patients souffrant de SSP sont les artères et les artères interlobulaires. Les lésions vasculaires peuvent être divisées en aiguë et chronique. Il existe deux types de maladie vasculaire aiguë: loedème de la prolifération de lendomètre dans la muqueuse, qui touche principalement les grandes artères. L'autre est la nécrose de type cellulose, qui affecte principalement les petites artères. Ces lésions peuvent être focales ou systémiques.
1 phase aiguë: la prolifération endométriale démateuse mucineuse est apparue pour la première fois dans l'artère interlobulaire, un petit nombre apparaît dans l'artère petite arcade, la grande artère arcaire et l'artère interlobulaire ne sont souvent pas impliquées. La lésion vasculaire typique est une hyperplasie d'dème hypertrophique épithélial concentrique, les cellules sont relativement rares et la lumière devient plus étroite. Oedème de cellules endothéliales, perte partielle, stroma lâche de l'endomètre, matrice colorée à l'hématoxyline-éosine est légèrement basophile ou transparente, et la matrice mucoïde à trois couleurs est transparente ou bleu clair. Une petite quantité de cellules endomysiales allongées est présente dans la matrice et ces cellules sont disposées dans une forme concentrique en spirale, une structure dite "en pelure d'oignon".
Certaines matrices ressemblant à la mucine artérielle contiennent des basophiles et de petites grappes de substances analogues à la fibrine ressemblant à des fossiles, positives pour la coloration de la fibrine. Un certain nombre de dépôts de fibrine différents dans la lumière étroite, la lumière étroite est souvent remplie de globules rouges déposés et les globules rouges de débris sont déposés dans la matrice intime profonde, ce qui fournit une base morphologique à l'implication de l'anémie hémolytique microangiopathique dans la pathogenèse de cette maladie. .
La couche médiane du vaisseau sanguin est amincie et dilatée, le diamètre externe du vaisseau sanguin augmente autour de la membrane interne dilatée et la méthode de coloration tricolore montre que la couche médiane du vaisseau sanguin est légèrement durcie. Les changements de la membrane externe n'étaient pas évidents, et certaines des membranes externes étaient légèrement fibreuses, montrant une très petite quantité de monocytes. Il y a peu de rapports de changements ultrastructuraux rénaux chez les patients atteints de PSS. En cohérence avec la prolifération intimale de type mucine observée en microscopie optique, l'ultrastructure des lésions artérielles interlobulaires aiguës est alignée de manière concentrique et présente une densité électronique moyenne. La couche médiane de l'artère interlobulaire est plus mince, avec seulement 1 ou 2 couches de cellules, dont certaines sont atrophiées, le réticulum endoplasmique est gonflé et les phagosomes sont augmentés. L'ultrastructure de la membrane externe n'a pas changé de manière significative.
2 Phase chronique: Les lésions artérielles chroniques sont réduites en raison du tissu élastique dense de la membrane interne de la membrane interne concentrique. Il nya pas dhyperplasie intimale de la muqueuse démateuse dans la muqueuse. Le tissu élastique fibreux hyperplasique est bleu foncé sous coloration trichromatique, indiquant la présence d'une matrice riche. La couche médiane des vaisseaux sanguins est généralement normale ou légèrement durcie, a une épaisseur normale et ne présente pas de dilatation, contrairement à une lésion artérielle aiguë. Les changements de la membrane externe n'étaient pas évidents.
Un examen ultrastructural a montré que les lésions artérielles chroniques montraient un épaississement de l'intima, qui consistait en une couche interne dense et concentrique de cellules endomysiales, les cellules de l'endomètre étant densément délimitées et épaissies. Séparé par des membranes tissulaires élastiques et des faisceaux de collagène.
La gaine de la membrane basale des fibres musculaires environnantes légèrement épaisses est visible dans la couche médiane du vaisseau sanguin. Les petites artères dont le diamètre extérieur est compris entre 50 et 15 µm sont moins susceptibles de présenter une hyperplasie intimale semblable à la mucine. Les artérioles des PSS montrent principalement une nécrose fibrinoïde, les cellules endothéliales et les fibres musculaires moyennes sont enflées et nécrotiques. Les lymphocytes infiltrent l'intima endommagé ou s'attachent à la paroi du vaisseau. Il sagit de la deuxième lésion caractéristique des lésions vasculaires du SSP.
(2) glomérule rénal:
1 phase aiguë: les patients atteints de PSS sévère présentent différentes manifestations de lésions glomérulaires au cours de la phase aiguë. La thrombose de fibrine peut être observée dans certains petits capillaires de bulbes, segmentaires ou de petites sphères. Les dépôts de globules rouges et le gonflement et la dégénérescence des cellules endothéliales dans les capillaires sont courants dans ces régions. De temps en temps, il y a plus de cellules dans les capillaires légers ou les zones mésangiales. Nécrose partielle ou complète des glomérules dans la zone infarcie aiguë. Chez les patients présentant une crise rénale du SSP, les cellules paracellulaires peuvent développer une hyperplasie.
2 Phase chronique: PSS Les modifications pathologiques chroniques glomérulaires sont la sclérose glomérulaire, la coagulation intravasculaire visible, l'ischémie glomérulaire, l'épaississement de la paroi capillaire glomérulaire. La microscopie électronique a montré un épaississement de la membrane basale glomérulaire, qui peut présenter une fusion du processus du pied légère et irrégulière.
3) tubules rénaux et interstitiels: les modifications des tubules rénaux et de l'interstitium chez les patients atteints de PSS dépendent de la distribution, de la gravité et de la durée des lésions vasculaires et glomérulaires. On observe une nécrose corticale dans les lésions vasculaires aiguës, un dème interstitiel et une infiltration lymphocytaire, ainsi que des globules rouges, des globules blancs et des cellules épithéliales tubulaires détachées dans le canal collecteur. Dans les lésions chroniques, on peut observer une atrophie tubulaire légère à sévère, une petite quantité d'infiltration lymphocytaire et une fibrose interstitielle.
L'immunofluorescence glomérulaire et vasculaire se modifie de diverses manières chez les patients atteints de SSP. Semblable aux modifications histologiques, la coloration par immunofluorescence des lésions vasculaires est généralement focale. En cas de lésion aiguë, les IgM, C3 et le fibrinogène étaient fortement positifs dans l'intima, et des dépôts d'IgG, d'IgA, de C1q et de C4 ont également été observés. Une lésion vasculaire chronique a montré un faible dépôt d'IgM et de C3, mais aucun dépôt de fibrinogène. Les lésions du glomérule et des tubules sont les mêmes que celles des artères. Les plus profondes taches sont les plus courantes: IgM et C3. Dans quelques cas, des dépôts dIgG, dIgA, de C1q et de C4 ont été observés.
4. Examen aux rayons X: les patients systémiques montrent souvent un élargissement de la membrane parodontale: disparition du péristaltisme du tractus sophagien et gastro-intestinal, sténose de l'extrémité inférieure, élargissement proximal, péristaltisme de l'intestin grêle, dilatation proximale de l'intestin grêle, changement sphérique de la poche colique; La résorption osseuse, l'épaississement des deux poumons ou l'observation de changements kystiques, les dépôts de tissus mous dans les tissus mous.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Kératose des membres: kératose hémiplégique, également appelée maladie de Hopf. La maladie est une kératose cutanée localisée et une formation excessive de granules, des maladies cutanées héréditaires causées par la formation d'échinodermie et de papillomes. La maladie est autosomique dominante, généralement l'un des parents est un patient (hétérozygote), le risque de récurrence de l'enfant est de 50% et les hommes et les femmes ont les mêmes chances.
Cyanose des membres: La cyanose fait référence à une augmentation de la réduction du taux d'hémoglobine dans le sang, ce qui entraîne un changement de couleur de la peau et des muqueuses dans les tons de bleu et de violet, également appelé purpura. Acromégalie, l'apparition des symptômes est des membres froids et une cyanose dans les membres. Plus fréquent chez les jeunes femmes.
Acromégalie: Il sagit dune complication importante de la sclérodermie systémique: des ulcères persistants et récurrents peuvent être à lorigine dune douleur intense, dune infection, dune gangrène, dun dysfonctionnement et dune dégradation de la qualité de vie, entraînant une douleur intense pour les patients. Pour cette raison, la recherche sur les ulcères acraux dans la sclérodermie est devenue un sujet brûlant ces dernières années.
Ischémie de membre: Symptômes causés par un apport sanguin insuffisant aux extrémités des extrémités. Un examen physique peut être diagnostiqué.
