hémorragie intrabulbaire spontanée
introduction
Introduction Il s'agit d'une tumeur maligne courante dans l'uvée, généralement observée chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Elle n'a rien à voir avec le sexe ou les yeux droit et gauche. Elle peut survenir à n'importe quelle partie de la choroïde La probabilité d'incidence globale est de deux parties par million. Il y a deux façons de se développer cliniquement: Limites: Croissance localisée entre la sclérotique et la membrane de verre choroïdienne, ovale plat. En raison de la limitation de la sclérotique et de la membrane de verre, la croissance est lente et, si la membrane de verre se brise, elle se dilatera rapidement dans lespace sous-rétinien pour former une tumeur ressemblant à un champignon, avec une base large et un cou mince. Diffuse: caractérisée par une infiltration diffuse étendue, des cellules tumorales infiltrées par des vaisseaux sanguins et des gaines lymphatiques, et réparties le long du plan de la choroïde, de sorte que l'évolution de la maladie est plus longue que les limitations et que le développement est lent. À l'exception d'une pigmentation irrégulière du fond d'il, il n'y a pas d'augmentation significative du reste.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie:
Il n'est toujours pas clair et peut être lié à des facteurs raciaux, familiaux et endocriniens. Sur les 3706 cas de mélanome uvéal suivis pendant 17 ans, 16 (0,4%) étaient des femmes enceintes, âgées d'environ 30 ans, toutes retrouvées dans la seconde moitié de la grossesse. La relation entre le début de la grossesse et le système endocrinien est incertaine. Facteurs génétiques: Singh a mené une enquête familiale auprès de 4 500 patients atteints de mélanome uvéal et a constaté qu'il y avait 56 familles comprenant 56 patients atteints de cette maladie et 0,6% avec des antécédents familiaux. Autres facteurs: l'exposition au soleil, certaines infections virales, l'exposition à certains produits chimiques cancérogènes peuvent être liées à l'apparition de la maladie.
(2) pathogenèse:
La plupart des tumeurs proviennent de la couche macrovasculaire choroïdienne. En ce qui concerne l'origine des cellules tumorales, il est généralement admis qu'il existe deux possibilités, l'une parmi les cellules de la gaine du nerf ciliaire, à savoir les cellules de Schwann, l'autre du mélanoblaste stromal, couramment appelé pigment. Porter une petite cellule (chromatophore). L'incidence du premier est élevée, représentant environ 4/5 de tous les mélanomes malins de l'uvée, tandis que le second ne représente que 1/5. Sous l'action de facteurs tumorigènes, la transformation maligne des mélanocytes dans la choroïde conduit à la formation de nodules ressemblant à des tumeurs.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen ophtalmologique de l'oeil et de la région sacrale
1. symptômes cliniques:
Le mélanome choroïdien, situé à la périphérie du fundus, ne présente souvent aucun symptôme précoce. Par exemple, au pôle postérieur, les patients se plaignent souvent de perte de vision, de défauts de champ visuel, de distorsions visuelles, de yeux brouillés, de modifications de la vision des couleurs et d'une dioptrie accrue sur de longues distances. Une acuité visuelle grave peut survenir lorsque la tumeur grossit et qu'un décollement secondaire de la rétine survient.
2. examen clinique:
Changements de fundus: localisés à un stade précoce, on peut observer une élévation locale du fundus. Une masse plate gris-blanc ~ bleu gris ~ marron jaune ~ brun foncé peut être observée sur la rétine. Une fois que la tumeur a traversé la membrane vitreuse et a pénétré dans la rétine, il se produit un décollement de la rétine, initialement solide et détaché, hémisphérique en forme de champignon, caractérisé par des conditions claires, des rides autour de la rétine et un décollement tardif de la rétine. Au début de la phase diffuse, il n'y a pas d'augmentation évidente du fond d'il: puisque la membrane de verre est presque intacte et que la rétine est rarement atteinte, il ne reste parfois que quelques vieilles lésions choroïdiennes rétiniennes dans le fond d'il qui sont facilement négligées.
Le degré de décollement de la rétine n'est pas nécessairement parallèle à la taille et au stade de développement de la tumeur et, en principe, il n'y a pas de trous.
Pression intra-oculaire: normale ou basse au début Au fur et à mesure que la tumeur augmente, le cristallin et l'iris sont poussés vers l'avant par la tumeur, bloquant l'angle de la chambre antérieure, provoquant un trouble de la circulation aqueuse, une pression intra-oculaire élevée et un glaucome secondaire.
Inflammation: L'uvéite et la névrite optique peuvent survenir en raison de la stimulation des toxines du tissu tumoral.
Vaisseaux sanguins: dans les têtes de tumeurs élargies, des vaisseaux sanguins parfois élargis dans le tissu tumoral peuvent être mal vus. Une hémorragie intra-balle spontanée peut parfois survenir.
Transfert extra-oculaire: en raison de l'élargissement de la tumeur, il peut éroder la faiblesse de la sclérotique, telle que les vaisseaux sanguins le long de la sclérotique, les conduits nerveux, etc., qui sont transférés à l'extérieur de la balle vers les paupières pour faire saillie du globe oculaire, envahissant ainsi les tissus adjacents.
Métastases dans tout le corps: principalement par transfert sanguin, communes dans le foie, les tissus sous-cutanés, le système nerveux central, les poumons, l'estomac, la moelle osseuse, etc.
Toute l'évolution de la maladie peut être divisée en quatre étapes: phase intraoculaire, glaucome secondaire, propagation extra-oculaire et métastase systémique, mais les quatre phases de l'évolution ne sont pas nécessairement progressives. S'il y a des cas sans glaucome, il y a une propagation extraoculaire ou une métastase systémique. Les examens cliniques diffèrent de l'évolution de la maladie et les performances sont différentes.
(1) Phase intraoculaire: La croissance de la tumeur a deux formes d'expansion nodulaire et diffuse, de sorte que le fond d'il a également des résultats différents.
1 Croissance nodulaire: la tumeur commence dans les couches vasculaires choroïdienne et moyenne. Elle est limitée par la sclérotique et la partie interne par la membrane de Bruch. Elle ne peut se propager que lentement vers la périphérie le long du plan choroïdien. L'élévation n'est pas élevée. Il s'agit d'une plaque ronde ou jaune-jaune ou même gris-noir, et la rétine qui la recouvre ne change pas de façon évidente. Par la suite, la choroïde au niveau de la tumeur est épaissie de façon continue, le degré de gonflement augmente continuellement et la rétine est soulevée par le dos. La couche épithéliale de pigment est partiellement atrophiée et partiellement hyperplasie, ce qui fait apparaître la rétine à la surface de la tumeur de manière inégale et pigmentée. Une fois que la membrane de Bruch et la couche épithéliale de pigment sont rompues, la tumeur perd sa restriction d'origine et se développe rapidement sous la couche neuroépithéliale rétinienne, formant une masse en forme de champignon avec une grosse tête, un cou étroit et un fond large. La rétine se gonfle ensuite et un décollement séreux se produit sur la pente du cou de la tumeur en raison de l'accumulation de liquide. Le liquide sous-rétinien peut être déposé vers le bas par gravité et un décollement séparé de la rétine se produit à une certaine distance de la tumeur.
Dans un petit nombre de cas précoces, bien que la tumeur soit petite, un décollement de la rétine s'est produit au niveau du bord dentelé controlatéral. Fuchs appelle cela le détachement ora en dents de scie, qui est considéré comme ayant une signification diagnostique, et le mécanisme par lequel le détachement en dents de scie se produit n'est pas clair.
En raison de la croissance rapide des tumeurs et de l'apport massif de tissu tumoral en raison de troubles de l'irrigation sanguine, il peut provoquer une inflammation intra-oculaire grave ou une pression intra-oculaire élevée, et certaines d'entre elles contiennent une hémorragie du corps vitré.
Un petit nombre de tumeurs proviennent d'un segment du nerf ciliaire encore présent dans l'aqueduc scléral, ou le trajet entre l'origine de la tumeur et la veine vortex de la sclérotique est très proche, ce qui permet à la tumeur de se propager rapidement à l'il sans provoquer les changements de fond mentionnés ci-dessus.
2 croissance diffuse: ce type est rare. Shields a signalé 3 500 cas de mélanome de la choroïde, dont 111 ont représenté 3% de la croissance diffuse. Les tumeurs se développent le long du plan de la choroïde, se développent lentement et ont un long trajet. La couche externe commence à occuper progressivement toute la couche de la choroïde, qui est une masse plate et diffuse dune épaisseur généralement comprise entre 3 et 5 mm et ne dépassant pas 7 mm. La membrane de Bruch est pratiquement intacte, la rétine est rarement atteinte et le décollement de la rétine ne se rencontre que dans des cas isolés. Une bonne acuité visuelle est maintenue lorsque la tumeur n'est pas endommagée et que la macula n'est pas endommagée.
Ce type de tumeur est sujet aux métastases extra-oculaires, ce qui peut être dû à l'entrée précoce de la tumeur dans l'espace suprachoroïdien, qui a une large gamme, et à la possibilité de détruire la sclérotique ou de se propager le long du nerf scléral et des pores vasculaires. Le pronostic était mauvais, avec des taux de métastases tumorales de 16% et 24% à 3 et 5 ans. Le taux de mortalité à 5 ans après énucléation était de 73%.
(2) Période du glaucome: Au stade précoce, la pression intraoculaire est non seulement pas élevée, mais parfois diminuée. Lorsque la tumeur continue à occuper un certain espace dans la balle, l'augmentation de la pression intra-oculaire est facile à comprendre. Cependant, dans certains cas, le volume de la tumeur nest pas important et la pression intra-oculaire considérablement augmentée, ce qui peut être lié à la tumeur située près de la veine (notamment la veine vortex), ce qui entraîne un trouble du reflux veineux et peut également être causée par une nécrose du tissu tumoral. Ou les cellules tumorales se propagent dans le coin cornéen de l'iris. Shields a étudié 2111 patients atteints de mélanome uvéal, 2% de glaucome secondaire à mélanome de la choroïde, le glaucome néovasculaire étant le plus fréquent, suivi du septum opal.
(3) propagation extraoculaire: les vaisseaux sanguins et les nerfs qui diffusent à travers la sclérotique, c'est-à-dire les veines vortex et autres canaux qui pénètrent dans la sclérotique et fournissent un canal pour la propagation de la tumeur, sont appelés vaisseaux scléraux. Les veines de vortex sont la voie la plus importante pour la diffusion extraoculaire du mélanome de la choroïde. La tumeur envahit directement et pénètre dans la sclérotique et se propage hors de la balle. S'il est porté après l'équateur, il se développera dans les expectorations, caractérisées par une saillie du globe oculaire et un dème conjonctival. Il peut envahir les sinus et les sinus en très peu de temps et envahir le crâne Il est extrêmement rare de se propager le long du nerf vasculaire et du cathéter à travers le tamis du nerf optique. S'il est porté dans le segment antérieur du globe oculaire, il est souvent porté à la partie correspondante du corps ciliaire. La diffusion extraoculaire du mélanome choroïdien nest pas rare et le taux dincidence rapporté dans la littérature est de 10% à 23%.
(4) métastases systémiques: principalement par transfert sanguin, les métastases hépatiques sont les plus anciennes et les plus courantes, suivies du cur et des poumons, le système nerveux central est rare.
Au cours de l'évolution de la maladie, une métastase systémique de la tumeur peut entraîner la mort. Plus le taux de métastases systémiques est élevé, plus le taux est élevé. Selon les statistiques, 33% des patients présentant une métastase tumorale au stade précoce, 44% du glaucome et 91% de la propagation extraoculaire. S'il y a récidive après la chirurgie, le taux de létalité est de 100%.
Avec l'amélioration continue de la technologie clinique, le taux de diagnostic correct du mélanome choroïdien est nettement amélioré: toutes les données cliniques doivent être combinées, une analyse complète et un jugement attentif. Outre les antécédents médicaux détaillés et les symptômes cliniques, des examens cliniques détaillés, en particulier l'ophtalmoscopie, peuvent être utilisés comme base du diagnostic. Les points suivants doivent être notés.
1. Certains cas au stade précoce de la tumeur peuvent présenter une distorsion visuelle et une décoloration.Le nombre de cas de clairvoyance dans des cas individuels continue à augmenter, suggérant que la choroïde postérieure présente une lésion occupant de lespace qui fait avancer la rétine.
2. Examen du champ visuel: Le défaut de champ visuel du mélanome malin est plus grand que la surface réelle de la tumeur. Le défaut du champ visuel bleu est plus grand que le défaut du champ visuel rouge.
3. La sensation cornéenne à proximité du mélanome choroïdien peut être réduite dans le segment antérieur de l'il. Les vaisseaux adjacents de la sclérotique et de l'iris peuvent s'étendre. L'iris peut être associé à l'expectoration de l'iris, à la néovascularisation de l'iris et au valgus pigmentaire pupillaire. Lorsque la tumeur est nécrotique, elle peut être associée à une iridocyclite, à un empyème de la chambre antérieure, à une pigmentation de la chambre antérieure et à une hémorragie de la chambre antérieure.
4. La valeur diagnostique de la transillumination sclérale de la transillumination sclérale n'est pas fiable. Par exemple, une hémorragie sous la couche épithéliale de pigment rétinien peut également couvrir la lumière, et la tumeur de petit volume ou un petit pigment kystique peut également voir à travers la lumière.
5. FFA: analyse complète du stade précoce de l'angiographie, de la phase artérioveineuse et du stade avancé, attention à la différenciation de l'hémangiome choroïdien et des métastases choroïdiennes.
6. L'exploration par ultrasons peut détecter l'image solide de la tumeur. Il est plus utile de ne pas pouvoir examiner l'ophtalmoscope à opacité interstitielle réfractive, ou en cas de grave décollement de la rétine et que la tumeur en soit recouverte.
7. Scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM) Le scanner montre un épaississement de l'anneau oculaire, faisant saillie dans le ballon ou à l'extérieur du ballon. Lors de l'examen approfondi, les vaisseaux sanguins de la tumeur sont riches, la barrière hémato-rétinienne est détruite et la veine vortex est impliquée et se renforce. Cependant, comme dans l'exploration par ultrasons, indépendamment du scanner ou de la résonance magnétique, l'un n'est pas qualitatif et l'autre est limité pour les petites tumeurs.
8. Pression intra-oculaire et localisation de la tumeur, taille et complications diverses, la pression intra-oculaire peut être normale, réduite ou augmentée. Le mélanome choroïdien antérieur est comprimé par le cristallin et l'iris, ce qui peut fermer le coin de la chambre antérieure pour produire un glaucome secondaire. Une nécrose tumorale, des cellules phagocytaires macrophages, des particules de pigment ou des débris nécrotiques, etc., sont libérés dans la chambre antérieure, ce qui entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire. Il peut également entraîner une augmentation de la pression intraoculaire due à un glaucome néovasculaire ou à une hémorragie de la chambre antérieure due à une néovascularisation de l'iris.
9. Examen physique total: étant donné que le mélanome malin de la choroïde est le plus susceptible de se transmettre au foie par la circulation sanguine, l'exploration par échographie hépatique et la scintigraphie du foie peuvent permettre de rechercher une métastase tumorale. De même, des radiographies thoraciques ou des tomodensitogrammes sont également nécessaires.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Congestion sclérale: se réfère à la dilatation et à la congestion des vaisseaux sanguins de la conjonctive et de la sclérotique dans certains cas, montrant un blanchissement et des rougeurs.
Les rougeurs sont le symptôme le plus frappant des yeux; par exemple, une conjonctivite aiguë et chronique, diverses kératites, une iridocyclite, une sclérite, un glaucome et des brûlures chimiques des yeux sont les causes de la congestion oculaire.
Hémorragie sclérale: se réfère à la rupture de petit vaisseau sanguin de la conjonctive et l'hémorragie est concentrée sous la conjonctive, appelée hémorragie sous-conjonctivale. L'hémorragie sous-conjonctivale a différentes formes et tailles, souvent sous forme de lamelles ou de nodules, et affecte également la conjonctive globale en gros morceaux. Une petite quantité est rouge vif et violette, principalement dans la région de la fente palatine.Au fil du temps, les saignements tendent à se déplacer vers le limbe et il existe également une concentration de gravité au-dessous de la conjonctive. Le saignement est d'abord rouge vif ou rouge foncé, puis devient jaune pâle et disparaît finalement sans laisser de traces.
Rougeur des yeux: c'est une manifestation de congestion. La congestion oculaire est divisée en deux types: peu profonde et profonde. Le premier est rouge vif, appelé "hyperémie conjonctivale", le second est rouge foncé, appelé "congestion ciliaire". Les deux ont une "congestion mixte". La congestion différente dans ces cas est très significative dans l'examen et le diagnostic des médecins, et constitue également une base importante pour juger de la gravité des maladies oculaires.
La conjonctive devient plus claire ou plus pâle: la conjonctive devient plus claire ou plus pâle et, lorsque l'anémie est différente, la couleur de la conjonctive devient plus claire ou plus pâle.
La conjonctive est un film doux, lisse et transparent appliqué sur la surface interne de la paupière et sur la surface de l'il. Dans les organismes vivants normaux, la conjonctive est rose et ses capillaires profonds peuvent être observés à travers elle.
