histiocytose
introduction
Introduction L'histiocytose à cellules de Langerhans ou maladie des cellules de Langerhans, également appelée Histicytosis X, est un groupe rare de cellules de Langerhans. Maladie hyperplasique. L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie sont encore floues, certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une maladie réactive, et non d'une vraie tumeur. Certaines personnes pensent que cette maladie est due à un système immunitaire anormal, mais l'immunohistochimie de PCNA permet de détecter davantage de cellules positives. Les figures mitotiques courantes dans les lésions sont considérées comme des maladies prolifératives, qui peuvent être une hyperplasie néoplasique.
Agent pathogène
Cause
La maladie se compose principalement de cellules de Langerhans en prolifération, d'éosinophiles et d'autres cellules inflammatoires, de cellules géantes multinucléées et de tissus nécrotiques, ainsi que d'une couche de tissu conjonctif qui n'est pas envahie par l'épithélium.
Les cellules de Langerhans sont principalement folliculaires et feuilletées, avec un volume cellulaire important, un cytoplasme abondant, un éosinophile faible, un noyau rond, elliptique ou lobulé, avec des nucléoles et un noyau nucléaire évidents apparaissant souvent dans le noyau.
Dans la maladie de Han Xueke, un grand nombre de cellules tissulaires qui phagocytent les lipides sont appelées cellules spumeuses, qui sont plus communes autour de la zone nécrotique, et moins éosinophiles.
Dans la maladie de Lexue, les cellules de Langerhans ont proliféré en grande quantité, et il y avait beaucoup de noyaux hétéromorphes et de phases mitotiques, mais pas de cellules spumeuses.
La protéine OKT6, S-100 (fig. 6) peut être utilisée comme marqueur immunohistochimique pour les cellules de Langerhans. Le cytoplasme et le noyau sont fortement positifs. En microscopie électronique, les cellules de Langerhans ont une faible densité électronique cytoplasmique, également appelée cellules brillantes.La membrane nucléaire du noyau forme un défaut et les particules caractéristiques de Languehans, également connues sous le nom de particules de Birbeck, sont en forme de bâtonnets. , membrane liée, longueur de particule 0.2-1um, largeur 40nm. La surface présente des stries horizontales régulièrement espacées ou une extrémité est gonflée pour prendre la forme dune raquette de tennis.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Coloration histochimique
Ce groupe de maladies comprend le granulome à éosinophiles, la maladie de Han Xueke et la maladie de Lexue.Il existe différents types de prolifération des lésions et de la prolifération des cellules de Langerhans, des symptômes, un cours et un pronostic différents.
Granulome éosinophile
Les limitations chroniques, surviennent chez les enfants et les adolescents, les adultes peuvent également se produire, plus fréquente chez les hommes, la maladie survient dans les os, les lésions peuvent être isolées ou multiples. Le crâne, la mandibule et les côtes sont les sites les plus fréquemment envahis, mais les poumons peuvent être atteints dans certains cas, généralement avec une lésion osseuse unique. Les lésions buccales envahissent souvent la mâchoire et les gencives, les plus courantes de la mâchoire inférieure. Les patients voient souvent le diagnostic de gonflement des gencives, d'ulcères, de gonflement de la mâchoire, de douleurs et de dents desserrées. Vérifiez que les gencives présentent un gonflement légèrement jaune mais pas de pus, la texture est douce, le contact est facile à faire une hémorragie, la marge gingivale peut être une destruction ressemblant à un ver, l'érosion du mamelon disparaît, la radiographie montre une destruction ostéolytique ou des dommages perçants, et le centre de la mâchoire est détruit. La destruction principale ou la destruction de l'os alvéolaire est le principal dommage, et des dommages importants peuvent également survenir. Cliniquement mal diagnostiqué comme masse maligne, gingivite nécrosante, maladie parodontale, ostéomyélite, tumeur de la mâchoire ou kyste. Les lésions osseuses simples ont généralement un bon pronostic. Les lésions multiples sont susceptibles de récidiver après le traitement.
Maladie main-schuller-chrétienne
Pour le type disséminé chronique, il est facile de se produire chez les enfants de plus de 3 ans. Les hommes sont plus fréquents, ils se manifestent généralement lentement, ils durent plus longtemps, souvent des lésions multi-osseuses et des lésions extra-osseuses. La maladie peut avoir trois caractéristiques principales: la maladie du crâne, l'exophtalmie et le diabète insipide. L'invasion du tibia peut faire saillir le globe oculaire et, lorsque la lésion est localisée dans la sella, elle peut envahir la glande pituitaire et provoquer un diabète insipide. Envahissent souvent d'autres organes tels que les poumons. Le patient peut avoir de la fièvre. La radiographie montre que le crâne présente des lésions pénétrantes irrégulières et que la mâchoire possède une zone transmissive de destruction des os. Le patient peut être guéri, mais souvent des séquelles telles que le diabète insipide ou un retard de développement. On pense généralement que plus le début de lâge est précoce, plus le pronostic est mauvais.
La maladie de Letterer-Siwe est un type disséminé aigu dont l'incidence concerne principalement les nourrissons et les jeunes enfants de moins de 3 ans, dont la maladie est aiguë ou subaiguë, le type le plus grave. Il peut y avoir un large éventail d'organes internes impliqués. Cliniquement, il peut y avoir des symptômes systémiques tels qu'une fièvre élevée répétée ou persistante, une éruption cutanée, une anémie, une hépatosplénomégalie et une diarrhée. Les dents temporaires sont lâches, la langue est envahie pour former une langue géante et les ganglions lymphatiques cervicaux sont souvent enflés. La radiographie montre que le crâne et les os longs ont une destruction évidente des os et que la mâchoire de la mâchoire peut être un changement ostéolytique clairement défini. Ce type de maladie est plus lourd et le pronostic est mauvais.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Augmentation du nombre déosinophiles: Léosinophilie est appelée «éosinophilie» lorsque la valeur absolue des éosinophiles dans le sang environnant est supérieure à 400-450 / mm3. Il est souvent associé à diverses maladies en clinique, notamment les infections parasitaires et les maladies allergiques. La valeur normale du nombre d'éosinophiles est de 50-250 / mm3, ce qui est souvent réduit le matin lorsque le niveau de glucocorticoïdes endogènes est élevé.
Hyperplasie des cellules étoilées hépatiques: Il existe deux types d'hyperplasie physiologique et d'hyperplasie pathologique. Elle survient parce qu'elle répond à des besoins physiologiques et que son degré ne dépasse pas la limite normale: on parle d'hyperplasie physiologique. Après quelques lésions tissulaires dans le corps humain, l'hyperplasie compensatoire du reste est également une hyperplasie physiologique. La prolifération au-delà de la plage normale causée par des causes pathologiques est appelée hyperplasie pathologique. L'hyperplasie physiologique est divisée en une hyperplasie compensatoire et une hyperplasie endocrinienne.
Le mécanisme de l'hyperplasie physiologique n'est pas complètement compris. L'hyperplasie pathologique est principalement liée à la stimulation hormonale; l'hyperplasie tumorale causée par un agrandissement des cellules tumorales appartient également à la gamme des hyperplasies pathologiques. Cependant, il est habituel pour une hyperplasie étroitement définie de faire référence à des lésions bénignes non néoplasiques. Bien que l'hyperplasie et l'hypertrophie soient deux concepts différents, l'hyperplasie présente souvent une hypertrophie. L'hyperplasie compensatoire après une hyperplasie ou une lésion due à une adaptation aux besoins physiologiques peut renforcer ou compenser les modifications métaboliques et fonctionnelles locales bénéfiques pour l'organisme. Mais l'hyperplasie pathologique est souvent nocive pour le corps. L'hyperplasie bénigne de la prostate (HBP) est la maladie la plus répandue chez les hommes âgés et la tumeur bénigne la plus fréquente chez l'homme. LHBP est souvent associée à une gamme de symptômes irritants et de symptômes du tractus urinaire inférieur (LUTS), qui ont un impact négatif sur la qualité de vie du patient. LHBP non traitée peut entraîner certaines complications, dont la plus fréquente sont la rétention urinaire aiguë (AUR), une hématurie macroscopique, des infections récurrentes des voies urinaires, une obstruction des voies urinaires, des calculs vésicaux et une insuffisance rénale rare.
Augmentation du nombre de leucocytes dans le liquide céphalorachidien: nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien comptées pour augmenter le nombre de globules blancs. Le liquide céphalo-rachidien normal ne contient pas de globules rouges, ni de globules blancs, ni de très petites quantités de globules blancs. De nombreuses maladies neurologiques peuvent provoquer des modifications des composants cellulaires du sang et du liquide céphalo-rachidien, en particulier des anomalies des composants de la cellule du liquide céphalo-rachidien.
