Pas de sensation de fermeture de l'artère pulmonaire à la palpation
introduction
Introduction La palpation sans occlusion pulmonaire est une manifestation clinique du syndrome d'Ebstein. Le syndrome d'Ebstein, également connu sous le nom de malformation d'Ebstein, désigne la valve tricuspide et / ou le lambeau postérieur, parfois attachés à la paroi ventriculaire droite de l'apex proximal avec le lambeau antérieur, représentant 0,5% à 1,0% des cardiopathies congénitales. La maladie est une maladie rare, rapportée pour la première fois en 1866 par Ebstein. Cette maladie est également connue sous le nom de déformation valvulaire tricuspide. Parfois, des antécédents familiaux, la grossesse précoce de la mère chez des patientes atteintes de lithium, dont la progéniture est sensible à la maladie, dans le ventricule fonctionnel, la pression artérielle systolique peut être normale et la pression artérielle diastolique est souvent augmentée, comme une péricardite constrictive. Les pressions artérielle systolique et diastolique auriculaire étaient élevées. Il peut y avoir une différence de pression systolique des deux côtés de la valvule pulmonaire, une différence de pression diastolique des deux côtés de la valvule tricuspide, une perte de pression trop longue due à une valve tricuspide et un blocage partiel de la voie de sortie ventriculaire droite, une malformation tricuspidienne et une valve tricuspidienne. La bouche est étroite.
Agent pathogène
Cause
La cause du syndrome d'Ebstein:
Les principales caractéristiques anatomiques pathologiques de cette malformation sont une auriculaire ventriculaire droite et une sténose ventriculaire droite fonctionnelle. La position de l'anneau auriculo-droit droit est normale (souvent élargie). Les lobes antérieurs de la valvule tricuspide sont normalement attachés à l'anneau fibreux, tandis que les points d'attache des lobes temporaux et postérieurs sont évidemment déplacés vers le bas et vers le bas dans l'endocarde de la paroi ventriculaire droite. L'étendue du mouvement et le mode de fixation varient d'une personne à l'autre, même si le point de fixation de la valve valvulaire est adjacent à l'anneau fibreux, mais parce que les folioles sont trop longues, elles peuvent souvent adhérer à la paroi ventriculaire droite à différentes extrémités distales de l'anneau.
En outre, ces folioles peuvent également être attachées au septum ventriculaire par les cordes déformées et le sommet ventriculaire droit.Le lambeau tricuspide mitral postérieur est souvent sous-développé ou complètement absent, comme décrit ci-dessus, pouvant provoquer une régurgitation tricuspide. Chez un petit nombre de patients, la valve tricuspide se fond dans l'aponévrose de la lumière ventriculaire, avec un trou dans la marge médiane ou latérale, et le flux sanguin auriculaire droit doit être injecté dans le ventricule à travers ce pore, empêchant ainsi l'évacuation de l'oreillette. À mesure que la valve tricuspide s'abaisse, l'oreillette droite capte une partie du ventricule droit, la paroi ventriculaire de cette zone capturée s'amincit, la pièce s'agrandit et la cavité de l'oreillette droite de manière évidente. Le ventricule droit de la pièce appartient à l'oreillette droite mais conserve les caractéristiques du muscle ventriculaire droit en termes d'activité électrique. Plus la partie ventricule droite de la pièce est large, plus la cavité ventriculaire droite fonctionnelle est petite. Le ventricule droit de la pièce ne peut pas être inséré dans le ventricule droit, au contraire, il ressemble à une tumeur de paroi ventriculaire: lorsque le ventricule se contracte, il se dilate de manière contradictoire, perturbant ainsi l'éjection ventriculaire droite. Le syndrome d'Ebstein est souvent encombré de cavités cardiaques (comme dans 80% des cas), qui peut être une anomalie orbitale ouverte ou une anomalie septale.
Un petit nombre de cas peut être associé à d'autres malformations congénitales, telles que la coarctation aortique, une anomalie septale ventriculaire, une sténose ou une atrésie pulmonaire, un canalicule artériel manifeste ou une translocation corrigée du grand vaisseau. Dans ce dernier cas, le ventricule droit anatomique, qui est fonctionnellement le ventricule gauche de la circulation systémique, peut cliniquement présenter une régurgitation mitrale et est donc appelé déformation Ebstein gauche. Les modifications physiopathologiques de cette malformation dépendent de la présence ou de l'absence de volume ventriculaire fonctionnel et de l'étendue de la régurgitation tricuspide dans la sténose pulmonaire. Si la cavité ventriculaire droite fonctionnelle de la sténose pulmonaire est considérablement réduite et que la régurgitation tricuspide est sévère, le volume sanguin du ventricule droit sera réduit.Il sera cliniquement caractérisé par des symptômes précoces et un pronostic médiocre. Au contraire, les modifications hémodynamiques sont légères et les manifestations cliniques sont des symptômes bénins et un meilleur pronostic. Comme mentionné ci-dessus, ce type de malformation entraîne souvent une circulation cardiaque. Si la valve tricuspide est très légère et qu'il y a un défaut septal auriculaire, un shunt gauche à droite peut se produire au niveau auriculaire ou parce que la lésion tricuspide est légère et que le foramen ovale est fermé, il n'y a pas de shunt. Dans le troisième cas, la malformation tricuspide est sévère et la pression auriculaire droite est élevée, ce qui entraîne un shunt droit à gauche au niveau auriculaire.
Dans les deux premiers cas, il nya souvent pas de cyanose dans la clinique, dans le troisième cas, quelques patients atteints de cyanose, même sil nya pas de dérivation droite à gauche évidente, la différence doxygène artérioveineux est augmentée en raison dun faible débit cardiaque et peut entraîner une légère cyanose dans la clinique. En outre, dans le ventricule droit fonctionnel, la pression artérielle systolique est normale et la pression artérielle diastolique est souvent augmentée, à linstar de la péricardite constrictive. Les pressions artérielle systolique et diastolique auriculaire étaient élevées. Il peut y avoir une différence de pression systolique des deux côtés de la valvule pulmonaire, une différence de pression diastolique des deux côtés de la valvule tricuspide, une perte de pression trop longue due à une valve tricuspide et un blocage partiel de la voie de sortie ventriculaire droite, une malformation tricuspidienne et une valve tricuspidienne. La bouche est étroite.
Examiner
Chèque
L'incidence du syndrome d'Ebstein peut être précoce ou tardive, les symptômes peuvent être légers et lourds et les signes peuvent être variés. Dans les cas graves, il peut exister une cyanose et une insuffisance cardiaque congestives évidentes après la naissance, tandis que les personnes présentant une légère déformation ne manifestent pas de symptômes évidents avant lâge adulte, notamment les symptômes les plus marquants: cyanose et insuffisance cardiaque congestive. Les principaux signes du syndrome d'Ebstein sont les suivants: région précoculaire bombée et silencieuse (pas de pulsation pré-cardiaque évidente, palpation sans fermeture de l'artère pulmonaire); le premier son cardiaque et le deuxième son cardiaque sont clairement divisés, peuvent être améliorés Dans le troisième son de coeur, le quatrième son de coeur peut également apparaître, le second composant du son de coeur divisé est souvent un clic, le soi-disant "signe de voile", la région de la valve tricuspide peut présenter des murmures systoliques doux et Murmure diastolique court à moyen terme. En outre, il existe une pulsation positive systolique sacrée du doigt jugulaire (orteil).
Siber pense que les signes les plus caractéristiques de cette malformation sont deux groupes: 1 en épingle à cheveux avec une région précordiale silencieuse, 2 un premier son de cur, un son de cur divisé, un troisième son de cur amélioré ou un quatrième son de cur. Un quatuor composé. Des complications telles que l'insuffisance cardiaque, l'arythmie, l'embolie cérébrale et les abcès cérébraux peuvent être combinées.
Les points suivants ont une valeur de référence lors du diagnostic de cette maladie:
1. Les symptômes d'ecchymoses au cours de la période néonatale sont évidemment réduits ou ont complètement disparu et la cyanose réapparaît après les personnes âgées.
2. Les symptômes de la cyanose associés à une tachyarythmie doivent d'abord prendre en compte cette maladie.
3. Cardiopathie congénitale shunt droite-à-gauche, moins de sang dans les poumons et aucune hypertrophie ventriculaire droite.
4. Le coeur est agrandi, mais la pulsation dans la région antérieure est très faible, il y a un son de coeur "multi-temporel" lors de l'auscultation.
5. Le sang pulmonaire est plus petit et le coeur grossi, l'aorte et l'artère pulmonaire sont petites et le coeur ressemble à un ballon.
6.P-port haut, mais pas d'hypertrophie ventriculaire droite.
7. Le fil droit du cur montre un bloc de branche complet droit et une petite onde QRS large et multiphasée.
8. Le syndrome de pré-excitation de type B est bleu-violet et le sang pulmonaire est moindre.
9. Il y a inversion de l'onde QR et de l'onde T sur le fil V1 ~ 4.
10. L'échocardiographie montre le point d'attachement tricuspide descendant
Le syndrome d'Ebstein peut être classé en 3 types en fonction des manifestations cliniques et des modifications hémodynamiques au cours du diagnostic:
1 type de lumière: cyanose légère ou inexistante, fonction cardiaque I ~ lumière cardiaque de grade II ~ augmentation modérée, shunt intracardiaque principalement de gauche à droite, pas de différence entre angiographie de l'oreillette droite et du ventricule droit fonctionnel sans ballon Le prélèvement ne nécessite pas de chirurgie ou ne fait que fermer le défaut intracardiaque, et le pronostic est bon.
2 types de sténose: cyanose évidente, fonction cardiaque supérieure au grade II, cur léger à modérément augmenté, débit sanguin dans la circulation pulmonaire réduit, différence de pression entre l'oreillette droite élargie et le ventricule droit fonctionnel, shunt intracardiaque de droite à gauche, cardiovasculaire L'angiographie voit le signe de la double boule et nécessite une intervention chirurgicale.
3 types d'insuffisance: cyanose légère ou inexistante, fonction cardiaque de niveau II ou supérieur, sévérité cardiaque accrue, pas de différence de pression entre l'oreillette droite et le ventricule fonctionnel, shunt intracardiaque peut être gauche à droite ou droite à gauche, angiographie visible L'oreillette droite est extrêmement grande, porte une double boule et nécessite une intervention chirurgicale.
Autres examens auxiliaires: le diagnostic du syndrome dEbstein, les symptômes et signes cliniques peuvent donner des conseils importants, mais pour poser un diagnostic précis, il est nécessaire deffectuer les examens auxiliaires suivants, notamment langiographie sélective.
1. Électrocardiogramme: l'amplitude de l'onde P est augmentée et / ou élargie, et parfois les traces visibles sont définies plus clairement par II, III, aVF et V1. Certaines personnes pensent que le degré de modification de l'onde P est lié au pronostic: les personnes ayant une onde P normale sont souvent asymptomatiques, celles qui présentent des anomalies significatives sont non seulement souvent symptomatiques, mais meurent aussi rapidement et rapidement. L'intervalle PR prolonge souvent le bloc complet ou incomplet du faisceau droit presque chez chaque patient. Les dérivations des membres et les dérivations thoraciques droites ont souvent de faibles tensions. Parfois, hypertrophie ventriculaire droite, mais pas dhypertrophie ventriculaire gauche. Le complexe QRS dans le fil V1 ~ 4 est de type Qr avec inversion de londe T, qui est une modification spécifique de cette malformation par électrocardiogramme. Environ 5% à 25% des patients atteints de cette malformation ont un syndrome de pré-excitation (type B). Parmi ceux atteints de cardiopathie congénitale et de syndrome de pré-excitation, 30% étaient des malformations d'Ebstein. Par conséquent, sur le plan clinique, en cas de maladie cardiaque congénitale avec syndrome de pré-excitation, la possibilité dune malformation dEbstein doit être suspectée. Ce type de malformation peut survenir dans diverses arythmies, la tachycardie paroxystique supraventriculaire étant courante même en l'absence de syndrome de pré-excitation, comme les arythmies auriculaires, le flutter auriculaire ou la fibrillation auriculaire.
2. Examen aux rayons X: légère déformation, l'élargissement du coeur n'est pas évident, le sang pulmonaire est normal. Chez les patients présentant des déformations modérées ou graves, le cur se dilate sur les côtés, principalement pour lagrandissement de loreillette droite. Sous la fluoroscopie, le rythme cardiaque nest pas évident et il nest pas à la mesure de lagrandissement du cur, semblable aux signes radiologiques des épanchements péricardiques ou des sténoses pulmonaires avec insuffisance cardiaque. Étant donné que l'oreillette droite s'agrandit et que le canal de sortie du ventricule droit se décale vers la gauche, l'ombre cardiaque peut être carrée ou en forme d'entonnoir et quelques lésions peuvent être sphériques. Le sang pulmonaire est réduit et le nud aortique est normal ou petit.
3. Échocardiographie: la manifestation la plus typique est une augmentation de l'amplitude du mouvement valvulaire tricuspide antérieur avec un délai de fermeture (au moins 0,04 s après la fermeture de la valve mitrale). De plus, si la sonde est placée dans une grande cavité cardiaque (ventricule droit de la pièce) où le ventricule droit est généralement affiché, on peut voir que la pente EF de la valve tricuspide (le mouvement de fermeture précoce de la diastole) est ralentie.
4. Cathétérisme cardiaque droit: Dans le passé, le syndrome d'Ebstein était considéré comme très dangereux pour le cathétérisme cardiaque. Il est sujet à une arythmie sévère et même à un pronostic vital. Par conséquent, si vous n'envisagez pas de chirurgie cardiaque, il est préférable de ne pas effectuer cet examen, car on considère maintenant que si le diagnostic clinique est inconnu, il devrait être effectué malgré le danger. Sous la condition de personnel expérimenté et d'équipement de sauvetage, le danger n'est pas grand. Un groupe de 505 patients atteints de cette malformation étudiés à l'échelle internationale, 363 patients ayant eu un cathétérisme et une angiographie, et 100 patients ayant eu une arythmie, dont 13 décès. Le cathéter est souvent enroulé dans loreillette droite élargie lors du cathétérisme cardiaque droit. Manipuler le cathéter pousse souvent la pointe du cathéter dans l'oreillette gauche (via la cavité cardiaque), mais il est difficile d'accéder au ventricule droit. La pression dans l'oreillette droite est plus élevée et la courbe de pression auriculaire droite montre une augmentation de la vague et de la vague v. Le ventricule droit a une pression diastolique élevée et la pression artérielle systolique est normale ou légèrement supérieure.
La pression artérielle pulmonaire est normale ou basse Lorsque le cathéter est retiré de l'artère pulmonaire vers le ventricule droit ou du ventricule droit vers l'oreillette droite et que la courbe de pression est enregistrée en permanence, il peut exister une différence de pression systolique des deux côtés de la valve pulmonaire et une pression diastolique des deux côtés de la valve tricusienne. Pauvre Chez la plupart des patients, il existe un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire, et même un shunt horizontal à gauche peut être trouvé à ce niveau. Il convient de préciser ici que si la courbe de pression et l'électrocardiogramme intracardiaque peuvent être enregistrés simultanément, il est souvent constaté qu'il existe une zone de transition entre l'oreillette droite et le ventricule fonctionnel. La pression enregistrée dans la région est la même que celle de l'oreillette droite et l'électrocardiogramme intracardiaque est identique à celle du ventricule droit. Cette zone de transition est le ventricule droit de la pièce. Cette découverte contribue souvent au diagnostic du syndrome d'Ebstein.
5. Angiographie sélective du système cardiaque droit: La principale base de diagnostic de l'angiographie par malformation est la suivante: une malformation tricuspide, un rétrogradation et une ventricularisation droite sont généralement observés dans le bord inférieur de l'oreillette droite des deux incisions développées, une dans la ligne médiane de la colonne vertébrale. À proximité, il s'agit d'un anneau tricuspide intrinsèque, le second étant situé sur le côté gauche de la colonne vertébrale, reflétant le mouvement de la valve tricuspide vers le bas. Le ventricule droit de la pièce est situé entre les deux incisions. En outre, on peut trouver une angiographie auriculaire droite sélective, l'oreillette droite est évidemment dilatée, l'agent de contraste passe lentement; l'oreillette gauche, le ventricule gauche et l'aorte se développent tôt (lorsque la pièce est en circulation) . Avec l'angiographie sélective du ventricule droit, on peut également observer une régurgitation tricuspide et le tractus de sortie du ventricule droit est rétréci ou dilaté.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Des complications telles que l'insuffisance cardiaque, l'arythmie, l'embolie cérébrale et les abcès cérébraux peuvent être combinées.
L'insuffisance cardiaque, également appelée «insuffisance myocardique», désigne l'incapacité du cur à lutter contre l'apport sanguin correspondant au retour veineux et au métabolisme des tissus corporels. Souvent, la capacité du muscle cardiaque à se contracter est affaiblie par diverses maladies, de sorte que le débit sanguin du coeur est réduit, ce qui est insuffisant pour répondre aux besoins du corps, générant ainsi une série de symptômes et de signes.
L'arythmie (cardiacarythmie) fait référence à toute anomalie dans l'origine du rythme cardiaque, du rythme cardiaque, du rythme cardiaque et de la conduction des impulsions. La signification des mots "trouble du rythme cardiaque" ou "arythmie" est plus importante que l'anomalie du rythme. L'arythmie comprend à la fois une anomalie du rythme et une fréquence, plus exacte et plus appropriée.
L'embolie cérébrale se réfère à l'anomalie d'objets solides, liquides et gazeux (appelés embolies) le long de la circulation sanguine dans le système artériel cérébral, provoquant une occlusion de la lumière artérielle, entraînant une nécrose du tissu cérébral dans la zone d'approvisionnement en sang de l'artère, hémiplégie clinique, Engourdissement soudain, discours flou et autres symptômes soudains de déficits neurologiques locaux. La maladie représente 15 à 20% des maladies cérébrovasculaires. L'embole le plus courant provient du cur, environ 14 à 48% des patients atteints de cardiopathie rhumatismale développent une embolie cérébrale, un infarctus du myocarde, une endocardite, une fibrillation auriculaire, une chirurgie cardiaque est facile à provoquer cette maladie; une embolie non cardiaque Trouvé dans la plaque athérosclérotique du cou, fracture traumatique ou pneumothorax, décompression en plongée ou en vol à haute altitude, production de femmes enceintes.
Un abcès cérébral est une inflammation purulente causée par un agent pathogène tel qu'une bactérie, un champignon ou un parasite envahissant le parenchyme cérébral, qui à son tour forme un abcès. L'abcès se forme dans le parenchyme cérébral, caractérisé cliniquement par une augmentation de la pression intracrânienne, des signes localisés et des symptômes infectieux. Les abcès cérébraux causés par ces deux derniers agents pathogènes sont rares. Il peut survenir à tout âge et est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Le taux d'incidence est d'environ 2% des patients hospitalisés en neurochirurgie et le ratio hommes / femmes est d'environ 2,5: 1.
