hypopituitarisme
introduction
Introduction Lhypofonction hypophysaire antérieure est un syndrome causé par une sécrétion insuffisante dhormones dans lhypophyse. La maladie peut être divisée en catégories partielle et complète, la première nimpliquant quune ou deux hormones, la dernière étant la synthèse et la sécrétion de toutes les hormones hypophysaires antérieures. Les manifestations cliniques dépendent principalement du type et de l'étendue du déficit en hormone hypophysaire antérieure, de plus l'âge du début affecte également les manifestations cliniques.
Agent pathogène
Cause
Tout dommage qui cause des dommages à l'hypophyse antérieure ou à l'hypothalamus peut entraîner un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure. La nécrose hypophysaire postpartum (syndrome de Sheehan) est la cause la plus fréquente de cette maladie. Hyperplasie de l'hypophyse à la fin de la grossesse, lors de la naissance ou de l'accouchement, hémorragie, provoquant une hypotension, paralysie de l'hypophyse petite artère, nécrose ischémique de l'hypophyse antérieure. Généralement, lorsque la nécrose glandulaire est> 70%, des symptômes cliniques apparaissent.
Les tumeurs hypophysaires et hypophysaires, en particulier les chromoblastomes et les craniopharyngiomes, constituent une autre cause courante. Causée Une déficience individuelle isolée en hormone hypophysaire est souvent due à des anomalies de l'hypothalamus, qui se traduisent par un manque de sécrétion d'hormone libérée, la gonadotrophine (Gn) ou l'hormone de croissance (GH) étant la plus courante.
Examiner
Chèque
Tout d'abord, la fonction de la glande environnante
(a) la fonction surrénale
Le 17-cétostéroïde (17-KS), le 17-hydroxystéroïde (17-OHCS) dans les urines et le cortisol libre urinaire après 124 heures étaient inférieurs à la normale.
Test de stimulation 2ACTH: ACTH25 dissous dans du sérum physiologique de glucose à 5% 500 ml, maintenu par voie intraveineuse pendant 8 heures, le patient a présenté une réponse retardée, cest-à-dire une perfusion intraveineuse continue pendant 2 à 3 jours, une augmentation progressive de lurine de 17-KS et de 17-OHCS .
(deux) fonction thyroïdienne
1 Les taux sériques de T3, T4 et 131I de la thyroïde sont inférieurs à ceux des partis politiques.
2TSH Test dexcitation TSH 10 injection intramusculaire une fois par jour pendant 3 jours. La fréquence glandulaire 131I de la thyroïde et la T3, la T4 sérique peuvent augmenter, mais pas aussi significativement que la normale, montrant une réponse retardée.
(trois) fonction gonadique
Les taux sériques de testostérone chez les hommes, 17-KS dans l'urine, les taux sériques d'estradiol chez les femmes et d'strogènes (estrone, estradiol, estriol) dans les urines sont faibles. Un frottis cytologique par voie vaginale a montré une diminution significative de l'activité des strogènes.
Deuxièmement, la fonction de l'hypophyse antérieure
(1) Les taux sériques de TSH, LH, FSH, ACTH et GH peuvent être inférieurs aux valeurs normales.
(deux) test de sécrétion d'ACTH
1 test à la métyrapone: la métyrapone est un inhibiteur de la 11-beta hydroxylase, capable de bloquer la synthèse et la sécrétion de cortisol, et la rétro-stimulation stimule la sécrétion dACTH dans lhypophyse antérieure. Méthionone 750 mg, une fois toutes les 4 heures, lorsque la fonction hypophysaire antérieure a diminué, lACTH plasmatique na pas augmenté.
2 test de stimulation de l'hypoglycémie de l'insuline, l'hypoglycémie induite par l'insuline peut stimuler la sécrétion d'ACTH, de GH et de PRL dans l'hypophyse antérieure. Insuline intraveineuse 0,1 u / kg, 30 minutes plus tard, du sang a été prélevé pour vérifier l'ACTH. Chez les personnes normales, ACTH devrait être> 200 pmol / L, avec une moyenne de 300 pmol / L; ACTH dans ce cas, la réponse est faible ou insuffisante. Ce test comporte certains risques et est généralement utilisé avec prudence.
(3) Test de sécrétion d'hormone de croissance (GH)
1 Test de stimulation de l'hypoglycémie à l'insuline: le pic de la réaction normale a lieu environ 30 à 60 minutes après l'injection intraveineuse d'insuline, soit environ 35 ± 20 µg / L (35 ± 20 ng / ml); la réaction est réduite ou nulle dans les lésions hypophysaires.
2 test excitateur à la lévodopa: lévodopa par voie orale 0,5 g, 60 à 120 minutes après la prise du médicament, la GH sanguine doit être> 7 g / L (7ng / ml).
3 test de stimulation à l'arginine: 5% d'arginine 500 ml par voie intraveineuse. Le pic normal de GH est visible 60 minutes après linstillation, jusquà 3 fois la valeur initiale, la maladie est faible ou absente. 4 test de glucagon glucagon 1 mg, injection intramusculaire. Chez les personnes normales, au maximum de 2 à 3 heures,> 7g / L (7ng / ml), la maladie na pas de réponse évidente.
(4) test de sécrétion de prolactine (PRL)
1 test TRH: 15 minutes après l'injection intraveineuse de TRH 500g, pic de PRL dans le sang, les hommes peuvent augmenter de 3 à 5 fois, les femmes de 6 à 20 fois. Lorsque la fonction de l'hypophyse antérieure est basse, sa valeur basale est faible et il ne peut pas augmenter après l'excitation.
2 Test de détergent Desperin oral 10 mg, les résultats ont été jugés les mêmes que le test TRH.
3 Test dexcitation sur lhypoglycémie à linsuline: le niveau normal de PRL dans le sang normal a atteint un pic après une heure dinjection dinsuline par voie intraveineuse, le plus élevé pouvant atteindre 1,6 à 2,0 nmol / L (40 à 50 ng / ml), les femmes sont plus élevées, la valeur fondamentale de cette maladie est faible et la réponse faible.
(5) test de sécrétion de gonadotrophine (Gn)
Après 15 à 30 minutes d'injection intraveineuse de LHRH, les valeurs maximales de LH et de FSH étaient plus de trois fois supérieures à celles des femmes et à celles des hommes environ deux fois. Pas de réponse ou faible réponse suggérant une hypofonction de l'hypophyse antérieure; un pic est apparu entre 60 et 90 minutes pour une réponse retardée, suggérant des lésions hypothalamiques.
(6) test de sécrétion d'hormone stimulant la thyroïde (TSH)
Trente minutes après l'injection intraveineuse de TRH500ng, la valeur maximale de la TSH dans le sang était d'environ 10 à 30 mu / L; il n'y avait pas de réponse aux lésions hypophysaires.
En fonction des antécédents, des symptômes, des signes et des hormones de l'hypophyse et de la glande cible, ainsi que du test fonctionnel approprié, le diagnostic de la maladie peut être déterminé. La maladie doit être différenciée de maladies telles que gonades primaires, thyroïde, insuffisance surrénalienne, anorexie mentale et malnutrition. Le diagnostic de la maladie doit être recherché pour en déterminer la cause.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
En raison du manque d'hormones hypophysaires, les symptômes et les signes de cette maladie sont également différents.
1. Manque de gonadotrophine (Gn ou LH et FSH): Lapparition de la prépuberte est retardée à la puberté et lapparition post-pubère est caractérisée par un hypogonadisme secondaire. Les patients avec une puberté retardée ont tendance à être plus grands. Distance des doigts> hauteur, organes génitaux non développés, testicules petits et mous, aménorrhée de long diamètre. Après la puberté, les poils pubiens du patient sont jetés et la peau présente de fines rides, une perte de libido, une atrophie testiculaire, moins de sperme ou pas de sperme, la ménopause, l'impuissance et l'infertilité.
Deuxièmement, le manque d'hormone de croissance (GH): chez l'enfant et l'adolescence, provoque souvent un retard de croissance des os, une petite taille. Il n'y a pas de caractéristique évidente chez l'adulte, mais la peau du patient peut être fine, les organes internes deviennent plus petits et il peut parfois y avoir une hypoglycémie à jeun.
Troisièmement, déficit en prolactine (PRL): post-partum sans lait, atrophie mammaire, souvent le premier symptôme de la nécrose hypophysaire post-partum.
Quatrièmement, le manque d'hormone thyroïdienne (TSH) peut conduire à une hypothyroïdie sans hypertrophie glandulaire. Les patients peuvent avoir lépuisement professionnel, une peau froide et sèche, des réflexes retardés du tendon dAchille, mais ldème mucineux peut ne pas être évident. Si cela se produit dans l'enfance, retard de croissance et fermeture retardée de la callosité. La sécrétion de GH peut être inhibée par le manque de TSH.
5. Déficit en hormone corticotrope (ACTH): le déficit en ACTH est souvent partiel, généralement après une résection hypophysaire ou une radiothérapie hypophysaire. Apparition insidieuse, telle que faiblesse, nausée, vomissement, hypotension de position, hypoglycémie, faiblesse et coma. L'aréole est claire, la peau est pâle et il ne fait pas noir longtemps. La sécrétion de minéralocorticoïde est davantage contrôlée par le système rénine-angiotensine. Ainsi, lorsque la fonction corticale hypophysaire est faible, un déséquilibre électrolytique est rarement causé.
Crise hypophysaire: due à l'hypoplasie de la dysfonction hypophysaire antérieure pour divers facteurs de stress, infection, diarrhée, vomissements, déshydratation, faim, traumatisme, chirurgie, anesthésie, froid et sommeil, sédatifs, etc. Les symptômes initiaux sont aggravés et la crise apparaît. Les manifestations cliniques de la crise hypophysaire sont les suivantes.
(A) hypoglycémie coma: le plus commun. Se produit souvent avec l'estomac vide, des palpitations, de la transpiration, des vertiges, des troubles de la conscience, parfois des troubles mentaux et des convulsions ou des crises d'épilepsie, et finalement le coma.
(2) Coma infectieux: faible résistance, risque d'infection, forte fièvre, perte de conscience et coma.
(3) Coma de basse température corporelle: plus fréquent en hiver froid et lorsque le patient n'a pas chaud.
(D) coma toxique dans l'eau: en raison du manque de corticostéroïdes, la capacité de réguler le métabolisme de l'eau est réduite, en cas de perfusion excessive et d'eau potable, sujette au coma toxique dans l'eau. L'empoisonnement par l'eau est la nausée, le vomissement, l'effondrement, la folie, les convulsions et le coma.
(5) coma après résection hypophysaire: évanouissement postopératoire, somnolence, coma de plusieurs jours à plusieurs semaines, pouls et température corporelle basse ou élevée, taux de sodium sanguin normal, glycémie ou glycémie partielle Faible.
(6) Apoplexie hypophysaire: en raison d'un saignement aigu dans les tumeurs hypophysaires. Apparition rapide, maux de tête, vertiges, vomissements, baisse de la vision, cécité, voire choc, coma.
(7) Sédation et coma induit par l'anesthésie: le patient est très sensible aux sédatifs et aux anesthésiques; parfois, la dose habituelle peut provoquer somnolence ou coma. Et la durée est prolongée.
