dépôts amyloïdes
introduction
Introduction Dépôt d'amyloïde: L'amylose systémique est une nouvelle définition de l'amylose systémique proposée par Pipen et ses collaborateurs en raison du dépôt d'amyloïde dans l'espace tissulaire extracellulaire du système, détruisant ainsi la fonction des cellules et des organes. Oui: L'amyloïdose est un groupe de syndromes de dépôts d'amyloïde causés par différents facteurs tels que la dégénérescence génétique et l'infection. Étant donné que les organes amyloïdes déposés et les organes affectés sont différents, les manifestations cliniques ne sont pas uniformes. Les organes couramment touchés tels que le foie, les reins, les nerfs, le cur, le tractus gastro-intestinal et d'autres tissus affectés sont plus fréquents avec la peau et les ganglions lymphatiques. Tous les tissus et organes du corps peuvent être touchés, mais pas nécessairement sur le plan clinique.
Agent pathogène
Cause
Le mécanisme exact de la formation d'amyloïde n'a pas été complètement élucidé, mais la condition préalable au dépôt de fibrilles amyloïdes est que la protéine précurseur soit produite en quantités excessives ou que des anomalies structurelles soient présentes et que la protéine précurseur se replie facilement en inversion après une dégradation incomplète. Des fragments de structure de feuille parallèles, alors que dans la polyneuropathie amyloïde familiale et l'amylose liée à l'hémodialyse, les molécules intactes de TTR et 2-M peuvent également former des fibrilles amyloïdes . La structure primaire d'une protéine est importante pour sa capacité à former des fibrilles amyloïdes: par exemple, dans le cas d'une amyloïdose héréditaire, une simple substitution d'acide aminé peut transformer une molécule de type sauvage qui ne peut pas former d'amyloïde en une mutation produisant des fibrilles. Type de molécule. En outre, il existe d'autres facteurs qui affectent le processus de dépôt et la distribution des fibrilles, notamment le facteur de stimulation amyloïde (AEF), qui peut être lié aux différences cliniques individuelles. Le mécanisme de la formation d'amyloïde.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
TDM surrénalien d'un scanner rénal
1. En plus des antécédents médicaux détaillés, vous devez vous concentrer sur les antécédents et les antécédents familiaux: vous devez également demander s'il existe une polyarthrite rhumatoïde, une tuberculose inflammatoire de l'intestin, une ostéomyélite suppurée et des antécédents de traitement d'empyème par dialyse. .
L'élargissement de la peau autour des paupières, l'élargissement inexpliqué du coeur et l'insuffisance cardiaque, l'hépatomégalie, la protéinurie, une adénopathie enflée, un épanchement pleural réfractaire et une réduction du nombre de cellules du sang total doivent envisager la possibilité d'une amyloïdose systémique.
2. Les tests de laboratoire utiles au diagnostic de l'amylose systémique comprennent: 1 Examen de la protéine Bene-Jone dans les urines. 2 examen de frottis de ponction de la moelle osseuse, amyloïdose systémique type AL de plasmocytes immatures et matures de la moelle osseuse représentaient plus de 15%, alors que peut voir les cellules de myélome. Le type 3AF mesure les variants de protéines associés au plasma.
3. Le diagnostic consiste à confirmer le dépôt d'amyloïde dans l'espace interstitiel, la méthode la plus fiable étant la biopsie et la biopsie pathologique à partir du tissu malade.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Amylose de type AL et myélome multiple L'examen de la moelle osseuse par l'amylose de type AL montre souvent une augmentation du nombre de cellules plasmatiques et les deux protéines amyloïdes sont de type AL, ce qui rend difficile la coqueluche à la fois. Identification de la tumeur. Si le nombre de cellules plasmatiques de la moelle osseuse est inférieur à 25%, une petite quantité de protéine monoclonale est présente dans le sang ou dans l'urine et il n'y a pas d'anémie, d'hypercalcémie ni de dommages ostéolytiques associés, le risque d'amylose AL est plus grand.
2. Lamylose de type AA et ses différentes causes doivent être notées.
