tirosina sierica

Esistono 21 tipi di aminoacidi che compongono le proteine ​​umane. La determinazione degli aminoacidi e dei loro metaboliti è importante per la diagnosi di malattie metaboliche congenite o acquisite. La tirosina può essere formata in vivo dall'acido fenilpropionico, che viene ossidato in acido fumarico e acido acetoacetico. I pazienti con tirosinemia sono causati da difetti della tirosina aminotransferasi, spesso accompagnati da miastenia grave, epatosplenomegalia, accompagnati da rachitismo, evidenti disturbi mentali e alcune malformazioni congenite. Malattia e atrofia corneale, la malattia è autosomica recessiva. Il contenuto di tirosina nel sangue del paziente è significativamente aumentato e una grande quantità di p-idrossifenilpiruvato, acido p-idrossifenil lattico, acido p-idrossifenilacetico e tirosina sono escreti nelle urine, anche quando l'assunzione di digiuno o tirosina è ridotta. Il p-idrossifenilpiruvato viene spesso scaricato. Informazioni di base Classificazione specialistica: classificazione delle ispezioni: esame biochimico Genere applicabile: se uomini e donne applicano il digiuno: il digiuno Risultati dell'analisi: Al di sotto del normale: Riduzione dell'acidemia fenilpropionica. Valore normale: Tirosina sierica: 33-83μmol / L Sopra normale: Aumento dei neonati nati prematuramente (con un aumento transitorio della tirosina entro 1 settimana dalla nascita) e tirosina. negativo: positivo: Suggerimenti: quando si preleva il sangue, è necessario evitare gli effetti della digestione e dell'assorbimento del cibo, da assumere al mattino presto a stomaco vuoto. Valore normale Il metodo di misurazione della fluorescenza era da 33 a 83 μmol / L. Significato clinico La tirosina può essere formata in vivo dall'acido fenilpropionico, che viene ossidato in acido fumarico e acido acetoacetico. 1, ridotto nell'acidemia fenilpropionica. 2. Aumento dei neonati nati prematuramente (con un aumento transitorio della tirosina entro 1 settimana dalla nascita) e tirosina. Ipertyrosinemia transitoria neonatale, escrezione di urina di p-idrossifenilpiruvato, p-idrossifenil lattato e acido p-idrossifenilacetico, dovuta al fatto che la p-idrossifenilpiruvato ossidasi non è completamente adattata alla caseina La necessità del processo di ossidazione dell'acido. Soprattutto nei bambini immaturi, questo enzima non ha l'attività necessaria per ossidare una dieta ricca di proteine ​​in p-idrossifenilpiruvato. L'attività del p-idrossifenilpiruvato era molto bassa durante il periodo viviparo e aumentava rapidamente intorno alle 36 settimane di gestazione. I pazienti con tirosinemia sono causati da difetti della tirosina aminotransferasi, spesso accompagnati da miastenia grave, epatosplenomegalia, accompagnati da rachitismo, evidenti disturbi mentali e alcune malformazioni congenite. Malattia e atrofia corneale, la malattia è autosomica recessiva. Il contenuto di tirosina nel sangue del paziente è significativamente aumentato e una grande quantità di p-idrossifenilpiruvato, acido p-idrossifenil lattico, acido p-idrossifenilacetico e tirosina sono escreti nelle urine, anche quando l'assunzione di digiuno o tirosina è ridotta. Il p-idrossifenilpiruvato viene spesso scaricato. Secondo il decorso della malattia, può essere diviso in due tipi: il rapido deterioramento della fase del bambino e la cirrosi e il rachitismo renale. Tipo infantile acuto, sintomi improvvisi di insufficienza epatica acuta entro 6 mesi dalla nascita, il 90% di coloro che non vengono curati morirà rapidamente e talvolta ha un odore simile a un cavolo, causato dall'induttore di metionina. Alcuni casi possono passare dal tipo acuto al tipo cronico. Di tipo cronico, ci saranno evidenti cirrosi nodulare, rachitismo causato da disfunzione renale, ipoglicemia, proliferazione delle cellule delle isole e disturbi dello sviluppo, e più alla fine del cancro al fegato, la maggior parte dei quali è deceduta entro 5 anni. I risultati bassi possono essere malattie: iperfunzione midollare surrenale 1. La concentrazione plasmatica di aminoacidi nelle persone normali fluttua giorno e notte, con un picco alle 8-10 del mattino e una depressione a mezzanotte. Quando si prende il sangue, è necessario evitare gli effetti della digestione e dell'assorbimento del cibo.È meglio prendere il sangue a stomaco vuoto al mattino. 2. Se il campione non è adatto per l'emolisi, può portare a un falso aumento dei risultati della misurazione. Processo di ispezione Immediatamente dopo la raccolta del sangue venoso, il metodo di test è lo stesso dell'analisi automatica degli aminoacidi. Non adatto alla folla Nessuno. Reazioni e rischi avversi Si è verificata una congestione locale.